Проказа (лепра): болезнь, симптомы, лечение, причины, прогноз

Лепра (так же называемая проказой) – это болезнь, поражающая периферическую нервную систему и кожу человека. При тяжелых случаях заболевания поражаются и внутренние органы человека.

Лечение лепры (проказы)

В течение долгого времени для лечения проказы использовали хаульмугровое масло. Однако в настоящее время их заменили современные сульфоновые препараты. Однако же терапевтическое действие, оказываемое такими препаратами, проявляется только в результате длительного их приема. Основным препаратом для лечения лепры является Dapsone (Дапсон).В большинстве случаев сульфоновые препараты способны остановить развитие проказы, но отнести их к специфическим лечебным средствам никак нельзя. В случае легкого течения заболевания можно выздороветь в течение двух лет, а вот в тяжелых случаях для выздоровления понадобится не меньше восьми лет.

Благодаря сульфоновым препаратам лепра наконец-то перестала считаться смертельным заболеванием.

Диагностика проказы

Правильно диагностировать такое заболевание, как проказа бывает очень трудно, ведь не зря эту болезнь назвали «великий имитатор».

Первые признаки лепры очень похожи на появления обычных дерматозов, поэтому медиками часто ставится неправильный диагноз и проводится ненужное в этом случае лечение.

Для более точной диагностики проводится выяснение, не посещал ли больной таких стран, где по данным эпидемиологов наблюдаются очаги возникновения проказы.

На сегодняшний день такими странами являются страны Азии, Африка и Южная Америка. Помимо этого, назначаются специальные серологические тесты и обследования.

Диагностика и лечение

При появлении подозрений на развитие проказы пациента направляют на комплексное обследование у таких узких специалистов, как дерматолог, инфекционист, офтальмолог и невролог. В запущенных случаях агрессивного течения патологии клинические проявления и характерное «львиное лицо» позволяют быстро поставить точный диагноз. Для подтверждения патологии могут выполняться исследования:

  • реакция на лепромин;
  • функциональные пробы с никотиновой кислотой и гистамином;
  • соскоб со слизистых;
  • бактериологическое исследование;
  • общий и биохимический анализы крови.

При наличии выраженных дерматологических проявлений заболевания пациента направляют на лечение в лепрозорий. При отсутствии признаков патологии терапия может проводиться амбулаторно по месту жительства. В большинстве случаев для достижения стойкого результата назначаются сразу 2 или 3 препарата сульфонового ряда, антибиотики, гепатопротекторы, адаптогены, витамины, иммунокорректоры, препараты железа и т.д.

Кроме того, может быть показано проведение вакцинации БЦЖ. Назначается курс массажа, механотерапия, ЛФК и ношение ортопедических бандажей. Комплексная терапия при не слишком агрессивном течении болезни позволяет добиться выздоровления в течение 1,5-2 лет. В тяжелых случаях для достижения положительного результата требуется более длительное лечение.

Последствия проказы

Лепра – не смертельное заболевание, летальный исход чаще всего возникает по причине возникновения инфекционных осложнений и патологии внутренних органов. Легкие формы заболевания возможно излечить в течение 2-3 лет, тяжелые – 7-8 лет. При позднем обращении за врачебной помощью у больного возникают деформации, приводящие к инвалидности.

Если вовремя не обратиться за врачебной помощью, у больного возникают деформации, приводящие к инвалидности

Основные осложнения проказы:

Последствия проказы
  • Деформация лица, изменение его формы из-за появления шишек, язв, отеков.
  • Развитие глаукомы, снижение зрения, слепота.
  • Нарушения эрекции у мужчин, бесплодие.
  • Деформации пальцев, мутиляции.
  • Мышечная слабость, скрючивание конечностей.
  • Заболевания почек, развитие пневмонии, гепатита, нефрита, лимфаденита, пиелонефрита – из-за возникновения гранулем во внутренних органах.
  • Заложенность носа, хронические кровотечения из носоглотки, вызванные ее повреждением.

Поврежденные периферические нервы конечностей приводят к потере чувствительности, из-за чего больные проказой не чувствуют боли при порезах, травмах, ожогах, что ведет к дополнительным деформациям и поражениям.

Читайте также:  Можно ли делать манту если у ребенка сопли и температура

Проказа (лепра)

Проказа (также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря) — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. В основном она приводит к поражению окончаний периферических нервов (нервных окончаний вне головного и спинного мозга), кожи, яичек, глаз, слизистых оболочек носа и горла.

  • Проказа варьируется от легкой (повреждение одного или нескольких кожных участков) до тяжелой формы (повреждение многих участков кожи и органов).
  • На коже проявляется сыпь и бугорки, поврежденные участки немеют, мышцы слабеют.
  • Диагноз ставится на основе симптомов и подтверждается биопсией поврежденной ткани.
  • Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы, но не могут вызвать обратное развитие поврежденных нервных окончаний или обезображенных черт.

Без лечения у больного болезнью Хансена визуально наблюдается обезображивание и значительная недееспособность. Больных боятся и избегают.

Хотя проказа не очень заразное заболевание, редко приводит к смерти и эффективно лечится при помощи антибиотиков, оно по-прежнему связано со значительной социальной стигматизацией.

В результате больные проказой и члены их семьи часто переживают психологические и социальные проблемы.

В мире число случаев заболевания проказой снижается. В 2016 году было зарегистрировано около 214 783 новых случаев заболевания. В 2015 году около 80% новых случаев произошло в Индии, Бразилии и Индонезии. В 2015 году было зарегистрировано 178 новых случаев заболевания в США.

По состоянию на 2007 год в России официально около 600 больных лепрой, из них госпитализированы 35%, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания.

В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы.

Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30.

По оценкам более, чем у 95% людей, инфицированных Mycobacterium leprae, инфицирование не приводит к развитию лепры, потому что их иммунная система справляется с инфекцией. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта.

Передача проказы

Проказа (лепра)

Возбудитель лепры  Mycobacterium leprae.

Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком.

Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание.

Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь.

Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде.

Причины и факторы риска

Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae.

Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм (врожденный иммунный ответ) является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae.

Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae (адаптивный иммунный ответ), которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа.

Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы.

Эпидемиология

Лепра является малоконтагиозным заболеванием. При инфицировании заболевание развивается в 10 — 20 % случаев. К лепронозной инфекции отмечается высокая естественная резистентность. Крепкая иммунная система является гарантом того, что человек проказой не заболеет.

Читайте также:  Назначают ли и когда Цефтриаксон при коронавирусе

Группа риска

В группу высокого риска по лепре входят лица, проживающие в эндемических районах. Высокий риск заболеть у охотников за броненосцами, изготовителей проделок из панцыря зверьков и при поедании мяса животного. Способствуют заболеванию проживание в антисанитарных условиях, недостаточное питание, алкоголизм, тяжелый физический труд, заболевания, ослабляющие иммунную систему. Лепра распространена в экономически неразвитых странах среди беднейших слоев населения.

Источник инфекции

Эпидемиология

Резервуаром и источником возбудителей лепры является больной человек и зверек броненосец. Человек заражается от животного через царапины, полученные на охоте, или при поедании мяса. Броненосцы обитают в Центральной и Южной Америке, относятся к классу млекопитающих. Ежегодно в США проказой заболевает до 150 человек. Все они либо охотились на броненосцев, либо поедали их мясо, либо изготавливали подделки из панцыря зверьков.

Как передается проказа

Воздушно-капельный и контактный являются основными путями передачи инфекции. Внутриутробно заболевание не передается.

  • Больной человек, не проходящий лечение, микобактерии лепры распространяет при кашле и чихании. При разговоре бактерии распространяются в радиусе до 1,5 метров.
  • Несколько реже возбудители проникают в организм человека контактным путем через микротрещины, царапины, раны или расчесы. Фактором передачи инфекции являются также вещи больного. Микобактерии лепры у больных в периоды обострений обнаруживаются в моче, слезах, сперме, выделениях из уретры, крови и грудном молоке.

Факторы риска

Некоторые обстоятельства могут привести к развитию самых различных фобий, в том числе рассматриваемой. К распространенным факторам риска можно отнести:

  1. Возраст. Большинство фобий развивается в возрасте не старше 14 лет, но рассматриваемая может практически в любом. Это связано с тем, что обострение страха зачастую возникает из-за просмотра большого количества информации о страшных заболеваниях. В раннем возрасте возникают только предпосылки для возникновения подобной проблемы.
  2. Темперамент человека является основным фактором риска для развития лепрофобии. Замкнутый образ жизни, постоянные депрессии и многие другие проблемы личностного характера способствуют развитию фобий. Именно поэтому специалисты рекомендуют изменить свой образ жизни.
  3. Травматические события и некоторые заболевания становятся предпосылками для развития фобии.

Лечение лепрофобии осложняется с тем, что в этом случае страдает психика, и каждый случай по-своему уникален. Именно поэтому рекомендуется уделить больше внимания подбору хорошей клиники или специалиста.

Осложнения

Инфекции и травмы могут привести к деформации пальцев, лепрозной мутиляции (укорочении кистей и стоп), развитию контрактур. При поражении нервной системы развиваются параличи. При длительном течении заболевания нарушается зрение вплоть до слепоты. Гранулемы на лице приводят к формированию уродств (львиное лицо), а поражение суставов и костей способствуют инвалидизации больных. Со стороны внутренних органов развиваются такие осложнения, как гепатит, пневмония, лимфаденит, нефрит и пиелонефрит.

Эпидемиология

Лепра является малоконтагиозным заболеванием. При инфицировании заболевание развивается в 10 — 20 % случаев. К лепронозной инфекции отмечается высокая естественная резистентность. Крепкая иммунная система является гарантом того, что человек проказой не заболеет.

Группа риска

В группу высокого риска по лепре входят лица, проживающие в эндемических районах. Высокий риск заболеть у охотников за броненосцами, изготовителей проделок из панцыря зверьков и при поедании мяса животного. Способствуют заболеванию проживание в антисанитарных условиях, недостаточное питание, алкоголизм, тяжелый физический труд, заболевания, ослабляющие иммунную систему. Лепра распространена в экономически неразвитых странах среди беднейших слоев населения.

Источник инфекции

Эпидемиология

Резервуаром и источником возбудителей лепры является больной человек и зверек броненосец. Человек заражается от животного через царапины, полученные на охоте, или при поедании мяса. Броненосцы обитают в Центральной и Южной Америке, относятся к классу млекопитающих. Ежегодно в США проказой заболевает до 150 человек. Все они либо охотились на броненосцев, либо поедали их мясо, либо изготавливали подделки из панцыря зверьков.

Читайте также:  Антибиотики при простуде у взрослых: список лучших от гриппа

Как передается проказа

Воздушно-капельный и контактный являются основными путями передачи инфекции. Внутриутробно заболевание не передается.

  • Больной человек, не проходящий лечение, микобактерии лепры распространяет при кашле и чихании. При разговоре бактерии распространяются в радиусе до 1,5 метров.
  • Несколько реже возбудители проникают в организм человека контактным путем через микротрещины, царапины, раны или расчесы. Фактором передачи инфекции являются также вещи больного. Микобактерии лепры у больных в периоды обострений обнаруживаются в моче, слезах, сперме, выделениях из уретры, крови и грудном молоке.

Симптомы проказы и ее виды

От заражения проказы до появления первых симптомов обычно проходит 3-5 лет, иногда период удлиняется до 15-20 лет.

Симптомы проказы и ее виды

Развитие болезни происходит постепенно – к первым проявлениям заболевания можно отнести появление слабости, ломоты в суставах, повышение температуры, сонливость, разбитость, вялость. Некоторые люди замечают появление онемения в пальцах ног, рук, образование плотных бугорков на кожных покровах.

Симптомы проказы и ее виды

Такие симптомы схожи с проявлениями множества других заболеваний, что затрудняет диагностирование лепры на начальных стадиях.

Симптомы проказы и ее виды

Обратите внимание! Главным симптомом, отличающих проказу от других болезней, является возникновение на коже пятен светлого либо темного оттенка. При этом на месте поражений чувствительность кожи снижается либо полностью утрачивается, возникают складки и уплотнения.

Симптомы проказы и ее виды

Симптомы проказы различаются в зависимости от типов лепры.

Симптомы проказы и ее виды

Туберкулоидный тип

Симптомы проказы и ее виды

Это наиболее легкая форма проказы, при которой преимущественно поражаются нервная система и кожа, а нарушения внутренних органов отсутствуют. На начальной фазе заболевания обычно появляется единичный очаг на коже либо 2-5 элементов поражения, которые выглядят как бляшка, пятно, папула. Такие образования могут быть светлого оттенка либо несколько красноватые по отношению к здоровым участкам кожи.

Симптомы проказы и ее виды

При развитии заболевания элементы сливаются друг с другом, образовывая очаги причудливой формы, окаймленные бордовым контуром, с приподнятым валикообразными краями и истонченной кожей в центре очага.

Симптомы проказы и ее виды

На конечностях и лице могут возникать опухоли, кожа около которых становится онемевшей и нечувствительной. Из-за этого у больного часто возникают ожоги, травмы, повреждения, которые быстро начинают нагнаиваться при несоблюдении правил личной гигиены.

Симптомы проказы и ее виды

При туберкулоидном типе характерным признаком является поражение нервной системы – чаще всего поражается локтевой, лучевой, околоушной и лицевой нерв. Двигательная активность пальцев стопы и кисти нарушаются, возникают специфические внешние проявления – «свисающая стопа», «птичья лапа».

Симптомы проказы и ее виды

Лепроматозный тип

Симптомы проказы и ее виды

Самая тяжелая форма проказы, которая приводит в большинстве случае к инвалидности и смерти пациента.

Симптомы проказы и ее виды

При развитии заболевания, спустя 3-5 лет в месте, где образовываются пятна, начинают выпадать волосы, возникают опухоли и специфические узелки. Если опухолевидные очаги преобладают в области подбородка, надбровных дуг, ушных раковин, то лицо приобретает вид, известный, как «львиное лицо».

Симптомы проказы и ее виды

Лепраматозный тип характеризуется поражением носа – изменяется форма носа, нарушается носовая перегородка, спинка носа «проваливается». Патологический процесс может распространяться на гортань, ротовую полость, что вызывает изменения голоса.

Симптомы проказы и ее виды

В области нижних и верхних конечностей нарушается чувствительность, но в области ладоней и подошв чувствительность сохраняется.

Симптомы проказы и ее виды

На поздних стадиях возникают мутиляции, образуются язвы, начинается воспаление лимфатических узлов, у мужчин может возникнуть воспаление яичек, гранулемы в костях приводят к переломам и вывихам. В большинстве случаев возникают поражения лицевого нерва, ведущие к слепоте.

Симптомы проказы и ее виды

Обратите внимание! При запущенных случаях проказы возникают мутиляции – (по Википедии) самопроизвольный отрыв одного или нескольких отмерших участков тела.

Симптомы проказы и ее виды

Существует также пограничный тип проказы, который встречается чаще всего и представляет собой промежуточную форму между туберкулоидной и лепроматозной лепрой. Поражения кожи напоминают туберкулоидный тип, но обычно распространяются на целую конечность, и характеризуются быстрой потерей чувствительности. Такая форма имеет нестабильный характер и может переходить в лепроматозный тип и обратно.

Симптомы проказы и ее виды