Белокровие: что это за болезнь, ее причины и симптомы

Злокачественные патологии крови, в том числе миелобластный лейкоз, часто сложны в диагностике, из-за чего выявляются в момент, когда уже находятся в серьёзной стадии. У больного отмечается неконтролируемый рост клеток гемопоэтической природы. Заболевание представляет особую опасность, так как кровь имеет контакт со всеми тканями и органами, вследствие чего патологические клетки быстро разносятся по организму.

Характеристика патологии

Белокровие носит другие названия – лейкоз, лейкемия, рак крови. Это онкозаболевание кровеносной системы, которое заключается в замене здоровых клеток на аномально измененные хромосомы.

Особенность лейкемии заключается в скоротечном поражении жизненноважных органов и систем: кровеносной, кроветворной, лимфатической, центральной нервной системы, печени, почек, селезенки и других органов. Лейкозные клетки отличаются хорошей делимостью, высокой продолжительностью жизни, поэтому очень быстро вытесняют здоровые лейкоциты, также тромбоциты и эритроциты.

Характеристика патологии

Симптомы острого лейкоза

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, высокая температура тела и поражение внутренних органов.

Так, например, при лейкозном пневмоните очаг инфильтрации и воспаления находится в легких, вызывая характерную симптоматику – кашель и повышение температуры тела.

У каждого четвертого пациента с миелобластным лейкозом наблюдается лейкозный менингит с сильнейшими головными болями, жаром, ознобами и неврологической симптоматикой.

При тяжелой стадии течения процесса может развиваться лейкозная инфильтрация почек, приводящая к серьезной почечной недостаточности, вплоть до полной задержки мочи.

На коже появляются специфические лейкемиды – розовые или светло-коричневые образования, печень увеличивается и становится плотной.

При поражении кишечника наблюдается вздутие живота, разжижение стула, появляются сильные, нестерпимые боли. В тяжелых случаях образуются язвы, возможны случаи прободения.

Острый лимфобластный лейкоз

Для данного варианта заболевания характерно увеличение селезенки и лимфатических узлов. Как правило, патологический процесс фиксируется в надключичной области, сначала с одной стороны, а затем уже с обеих. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, при сдавлении соседних органов могут возникать характерные симптомы.

Например, при увеличении лимфоузлов в средостении может появляться кашель, а также нарушение дыхания в виде одышки. Поражение мезентериальных узлов в брюшной полости приводит к появлению болей в животе. У мужчин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, причем чаще всего с одной стороны.

Острый эритромиелобластный лейкоз

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром – выраженное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина крови, проявляющееся слабостью, бледностью и повышенной утомляемостью.

Острый миелобластный лейкоз у детей

Для маленького ребёнка острый тип этой разновидности недуга не характерен, но всё-таки в клинической практике гематоонкологов имеются сведения о детском миелобластном лейкозе острой формы. Частота встречаемости этой разновидности онкопоражения кроветворной системы составляет у маленьких пациентов всего 15% от всех злокачественных патологий крови.

Острый миелобластный лейкоз очень опасен для детей, ведь мутировавшие клетки не задерживаются в кровотоке, а поражают весь организм ребёнка, что приводит к ряду негативных, зачастую необратимых явлений:

  • происходит значительное снижение иммунитета;
  • появляются сбои в функционировании внутренних органов;
  • развиваются заболевания, способные спровоцировать преждевременную смерть.

Важно! У любой мамочки имеется шанс не допустить развития острой формы лейкоза у своего малыша. Для достижения цели необходимо в период вынашивания ребёнка внимательнее относиться к состоянию своего здоровья, регулярно проходить плановые медицинские обследования, попрощаться с вредными привычками и начать вести здоровый образ жизни.

Факторы болезни

Чтобы полностью вылечить лейкоз острой формы, спровоцированный мутацией миелобластов, или добиться состояния длительной стойкой ремиссии, необходимо наиболее точно выявить поразившую человека форму недуга. В клинической практике гематоонкологи применяют единую классификацию, целью которой является более эффективное практическое применение. Она учитывает основные признаки недуга, имеющие прогностическую ценность. По этой классификации ОМЛ подразделяется на 7 видов, выделенных исходя из характера течения. Но обычно в повседневной клинической практике используют упрощённую версию.

Читайте также:  Атерома волосистой части головы — причины, способы удаления

Острый миелобластный лейкоз любого из этих подтипов развивается вне возрастной категории, но имеет одну особенность – чем старше человек, тем больше у него шансов развития такого онкопоражения.

  • Проведенная химиотерапия для лечения другого вида злокачественной опухоли повышает риск заболевания.
  • Наследственность — повышается вероятность заболевания вследствие наличия генетических нарушений и наличии болезни у родственников.
  • Курение.
  • Радиационное облучение и др.

Однако существует множество больных лейкозом, у которых не было установленных для болезни факторов риска, причины заболевания так и остаются не выявленными. Наука не стоит на месте и возможно в ближайшем будущем ответ на вопрос о причинах болезни найдется у ученых.

Методы лечения пациентов

Целью любого вида лечения острого монобластного лейкоза является максимально полное уничтожение патологических опухолевых клеток, активно делящихся или находящихся в стадии покоя в организме больного.

Интенсивность терапии обусловливает ее успешность при лечении — при этом воздействие оказывается как на активные, пролиферирующие клетки, так и на непролиферирующиеся элементы крови.

Лечение данного вида лейкоза может проводиться следующими методами:

  • химиотерапия — ее целью является снижение степени активности опухолевых клеток, и для этого применяются в зависимости от стадии процесса и состояния больного гормональные либо цитостатические препараты, которые подавляют дальнейшее деление опухолевого клона. Химиотерапия представляет собой очень агрессивный вид лечения, поэтому после каждого курса ее приема должен следовать период ремиссии и восстановления. Возможна потеря волос, ухудшение состояния кожи, зубов и ногтей. Врачом после каждого курса химиотерапии проводится обследование больного;
  • поддерживающая терапия — она необходима для поддержания больного в процессе лечения, поскольку его организм постоянно подрывается болезнью, а химиотерапия также значительно ухудшает его самочувствие. Поэтому для больного острым монобластным лейкозом следует создавать практически стерильные условия и проводить иммуностимулирующую терапию;
  • трансплантация (или пересадка) костного мозга — данный вид лечения показан в тех случаях, когда химиотерапия не принесла ожидаемых результатов и состояние больного продолжает ухудшаться. Также пересадка назначается при возникновении рецидива заболевания. Для проведения трансплантации следует очень тщательно подойти к выбору донора, после успешного проведения пересадки костного мозга состояние больного значительно улучшается и стабилизируется.

Лечение острого монобластного лейкоза является сложной задачей, поскольку препараты и методы, используемые для этого, воздействуют, разрушая, не только на патологические клетки, но и на здоровые. Поэтому их выбор долен осуществляться только после тщательного анализа проведенного исследования состояния больного и с учетом его текущего состояния.

Заметка от автора: лечение острого лейкоза будет максимально успешным при обнаружении его на максимально ранних стадиях, поэтому любые отклонения от нормы следует рассматривать как повод обращения к врачу. Строгое выполнение рекомендаций врача и последовательное лечение позволит в значительной мере продлить жизнь больного.

Причины возникновения миелобластного лейкоза

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика включает в себя:

  • Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
  • Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
  • Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
  • Другие виды диагностики: цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.
Читайте также:  Очаговый фам молочной железы что это такое

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

  • Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
  • Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
  • Трансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
  • Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.

Применяются:

  • Медикаменты на основе моноклональных антител;
  • Адаптивная клеточная терапия;
  • Ингибиторы контрольных точек.
Причины возникновения миелобластного лейкоза

Основным признаком лейкоза в анализах крови считается так называемый лейкемический провал: когда в анализе видны множество бластов, мало зрелых клеток и полностью отсутствуют переходные формы.

Но на практике, как отмечается в клинических рекомендациях, на ранних стадиях болезни лейкозных клеток в гемограмме (анализе крови) может и не быть. Главное основание для постановки диагноза острого миелобластного лейкоза – более 20% бластов в миелограмме (анализе пунктата костного мозга).

Теоретически диагностика должна включать в себя и цитогенетические тесты, когда изучаются конкретные мутации генов, вызвавшие лейкоз. Это один из важнейших прогностических факторов и современная классификация ВОЗ включает в себя описание более десяти геннных аномалий которые напрямую влияют на прогноз.

К сожалению, в России цитохимию, цитогенетические, молекулярно-генетические и другие подобного рода исследования можно сделать только в крупных центрах.

В период полихимиотерапии – лечения, направленного на гибель лейкозного клона, пациенту требуется госпитализация и особый уход: условия, близкие к стерильности.

при анемии переливают эритроцитарную масса, при геморрагиях – тромбоциты, инфекции лечат антибиотиками и так далее. Поддерживающее лечение бывает нужно и для профилактики осложнений химиотерапии.

Подходы к лечению детей и взрослых отличаются.

В детском возрасте стандарт – интенсивная полихимиотерапия, дополненная трансплантацией костного мозга.

до 4 курсов цитостатического препарата. Далее если есть возможность, делается пересадка костного мозга (за исключением пациентов из группы благоприятного прогноза).

Если ремиссия продолжается дольше 5 лет, лейкоз считается излеченным. Но возможны и рецидивы. Цикл рецидив-ремиссия может продолжаться либо до стабилизации состояния, либо до полного истощения ресурсов кроветворения – в этом случае прогноз неблагоприятен.

При рецидиве полихимиотерапию проводят в 3 этапа: индукция ремиссии, консолидация ремиссии и курс поддерживающей терапии.

Достижение ремиссии, % Вероятность общей выживаемости в ближайшие 4 года, % Вероятность безрецидивной выживаемости в ближайшие 4 года, %
Все пациенты 90 67 61
Группа стандартного риска 91 78 71
Группа высокого риска 87 55 46

Как видно, излечить острый миелоидный лейкоз у детей в принципе возможно.

Факторы, влияющие на прогноз у взрослых пациентов, можно разделить на 3 группы:

Причины возникновения миелобластного лейкоза
  • Индивидуальные особенности организма и состояния здоровья;
  • Биологические характеристики лейкемического клона;
  • Правильный подбор метода лечения.

Чтобы поставить диагноз миелобластный лейкоз, острый тип течения, необходимо проведение специфических диагностических мероприятий.

Диагностика лейкоза заключается в следующем:

  • анализы крови, выявляющие наличие повреждённых лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов;
  • гистологическое исследование, биопсия тканей, взятых посредством тонкоигольной пункции из тазовых костей.
  • рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ внутренних органов.

Диагностика при этом заболевании преследует цель не только уточнить характер протекания миелобластного лейкоза, но и исключить другие болезни, которые имеют сходные симптомы.

Читайте также:  Гемангиома у новорожденного: причины, лечение и удаление

Будьте здоровы!

Виды и классификация заболевания

Назначить оптимальное лечение специалист может только после выяснения разновидности патологии, развивающейся у обратившегося к нему пациента. Правильно разграничить онкологические поражения крови помогает применяемая во всём мире международная классификация.

Исходя из имеющихся в ней данных, можно понять, что миеломонобластный лейкоз подразделяется только по типу течения на 2 основные группы:

  1. Острый. При этой разновидности патологического процесса аномальному перерождению подвергаются незрелые бласты, в которых полностью отсутствует или очень слабо выражена дифференцировка. Они, после поступления в большом количестве в кровяное русло, продолжают хаотично расти, и угнетают здоровые кровяные тельца. Мутировавшие клеточные структуры в короткие сроки скапливаются в костном мозге, периферической крови и внутренних органах, приводя к серьёзным нарушениям функционирования большинства систем организма.
  2. Хронический. Опухолевой трансформации подвергаются созревающие, но ещё не успевшие достигнуть полной зрелости клеточные элементы. В связи с тем, что в видоизменённых клетках присутствует дифференциация, анаплазия в них выражена слабо и процесс малигнизации протекает медленно, не сопровождаясь выраженной негативной симптоматикой.

Важно! Острый монобластный лейкоз развивается в отличие от хронических форм очень быстро, поэтому при появлении малейших подозрений на зарождение в кроветворных органах злокачественной опухоли необходимо обратиться к специалисту и, в случае подтверждения опухолевого процесса, начать экстренное лечение.

Цитогенетика

Характерной генетической аномалией при ОМЛ типа М4 является инверсия хромосомы 16 — inv(16).

Наблюдаются характерные транслокации. Например, в период прогрессии заболевания нередко наблюдается появление новой транслокации, вовлекающей 8-ю хромосому и 12-ю хромосому — t(8;12)(q13;p13) у пациентов с острым миеломоноцитарным лейкозом с изначально имевшейся транслокацией, вовлекающей 11-ю хромосому и 19-ю хромосому — t(11;19)(q23;p13.1).[3]

Наблюдались случаи перехода в эту форму ОМЛ из миелодиспластического синдрома с редкой, но характерной для миелодиспластических синдромов, транслокацией, вовлекающей хромосому 1 и хромосому 11, так называемой t(1;11)(q23;p15).[4]

Жалобы и анамнез

Нейтропения – бактериальные инфекции, проявляющиеся как правило лихорадкой;

Анемия – слабость, утомляемость. Общая слабость присутствует у большинства пациентов и может наблюдаться за несколько месяцев до установления диагноза;

Тромбоцитопения – геморрагический синдром в виде петехий, кровоточивости десен, рецидивирующих носовых кровотечений, гиперполименорреи.

В некоторых случаях могут наблюдаться оссалгии, В-симптомы (лихорадка, снижение массы тела, выраженная потливость).

В ряде случаев у пациентов в течение нескольких месяцев до обращения может наблюдаться немотивированная слабость.

При остром миеломонобластном лейкозе и остром монобластном лейкозе характерна гиперплазия десен и пациенты могут первоначально обращаться к стоматологу.

  • Рекомендовано при ОМЛ тщательный сбор анамнеза заболевания с уточнением терапии, которая проводилась в связи с данным заболеванием и ранее по поводу других заболеваний, а также подробное описание жалоб больного.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2а) [2].

Тяжёлые случаи

При особо запущенной форме такого заболевания, как острый лейкоз, прродолжительность жизни минимальна. У человека остаётся три года, не больше. Но, к счастью, такие случаи редки. Обычно пациенты тяжёлой стадии являются людьми преклонного возраста. То есть старше 70-летнего возраста или те, у кого в клетках имеются серьёзные генетические мутации.

Крайне мало остаётся времени и у людей с другим раковым заболеванием. А ещё у пациентов с завышенным уровнем бластных клеток. В таких случаях рекомендуется совмещать общеукрепляющую терапию, химиопрепараты и здоровый образ жизни, чтобы продлить жизнь.