Болезнь Ходжкина – опухоль лимфоидной ткани

Одним из самых опасных заболеваний считается лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз. Такая форма лимфомы имеет ряд особенностей. Болезнь постепенно поражает все лимфатические узлы. Ее характер предсказуем, а лечение происходит немного иначе, чем при других злокачественных заболеваниях.

Что это за болезнь?

Лимфома Ходжкина – это разновидность опухолевых новообразований, поражающих обычно лимфатическую систему организма, состоящую из объединенных между собой мелкими сосудами лимфатических узлов. В результате постоянного деления поражённых лимфоцитов их новые клетки переходят на соматические органы и лимфатические узлы, нарушая при этом их адекватное функционирование. Болезнь впервые описал в 1832 году Томас Ходжкин. До 2001 года она называлась лимфогранулёзом или болезнью Ходжкина. Этот патологический процесс затрагивает людей любого возраста. Причём статистика доказывает, что женщины болеют этим заболеванием гораздо реже, чем мужчины.

На очень частый вопрос «лимфома – это рак или нет?» можно ответить кратко и однозначно: «Да». Термин «рак» является русскоязычной калькой (то есть буквальным переводом) латинского слова «канцер» (краб). На изначальном языке науки – латыни так назывались с древнейших времен все внутренние опухоли, несимметричные и имеющие неправильную угловатую форму при прощупывании и сопровождавшиеся нестерпимыми грызущими болями.

Поэтому термин «канцер» (или в буквальном русском переводе – «рак») закрепился за всеми злокачественными опухолями. А в широком понятии часто переносится на любой опухолевый процесс, хотя употребляемые в разговорной речи сочетания «рак крови» или «рак лимфы» коробят слух специалиста, поскольку рак – злокачественная опухоль из клеток эпителия. Исходя из этого, правильнее будет называть лимфомы злокачественными опухолями, нежели термином «рак». 

Признаки

Основным и первичным признаком развития опухолевого процесса является увеличение лимфатических узлов в области шеи, паха и подмышек. Однако врачи выделяют еще и другие симптомы, среди которых:

  1. Поражение легочных тканей – появляется незначительная, но постоянная одышка, пациент кашляет, чувствует сдавливание в грудной клетке, дыхание становится затрудненным, появляется отек верхней части туловища;

    Лимфоз селезенки

  2. Лимфоз брюшной области – больной постоянно чувствует тяжесть в животе, имеются признаки вздутия и болевой дискомфорт;
  3. Процесс в паховых узлах характеризуется их увеличением, а также появлением отечности нижних конечностей.

Если имеются подозрения на лимфоз, тогда к вышеописанным признакам добавляется постоянное наличие головных болей, а также сильная усталость. В этом случае можно предполагать поражение головного или костного мозга. Учитывая, что заболевание сопровождается общей интоксикацией, пациент будет ощущать характерные симптомы, среди которых: повышенное потоотделение в ночное время суток, стремительное снижение массы тела, нарушение пищеварительной функции, беспричинное повышение температуры до 38 градусов. При кожной лимфоме будет присутствовать такая симптоматика:

Признаки
  • Отклонения от нормы в формуле крови;
  • Увеличение регионарных лимфатических узлов;
  • На второй, третье и четвертой стадии появляются метастазы, локализующиеся во внутренних органах;
  • Присутствует сильный кожный зуд, при расчесывании эпидермиса может появляться абсцесс из-за присоединения инфекции;
  • Имеются полиморфные высыпания на коже.

При выявлении этих симптомов обязательно необходимо консультация врача.

Методы лечения заболевания

Терапия находится в зависимости с периодом формирования вида лимфомы. На стратегию лечения воздействует также общее самочувствие больного и сопутствующие заболевания. Задача лечебных мероприятий — абсолютная ремиссия (исчезновение признаков и особенности заболевания).

Терапия Лимфомы Ходжкина содержит в себе: лекарственные методы и так же микрооблучение. Применяют и хирургические методы лечения, но не очень часто. На первых этапов заболевания применяют химиотерапию и радиотерапию. В наиболее поздних этапах используют химиотерапию, радиотерапию и иммунотерапию.

Насколько распространена данная патология?

Исследования свидетельствуют о том, что представители белой расы страдают от лимфомы Ходжкина намного чаще, чем представители негроидной расы.

В течение одного года лимфогранулематоз диагностируется у трех человек из миллиона. Если рассматривать все случаи возникновения лимфом, то 15 процентов всех случаев представлены лимфомой Ходжкина. Самая опасная форма лимфогранулематоза – лимфоидное истощение.

Немного ранее в США, отличающихся наиболее развитой медициной, за год умирало около 1100 человек от лимфомы Ходжкина. Однако после 1975 года онкологи научились лечить лимфогранулематоз и его последствия, поэтому статистика значительно изменилась.

Симптомы заболевания

Важнейший признак – увеличение лимфатических узлов на любом участке тела: обнаружив увеличившуюся безболезненную «шишку» под кожей, надо обратиться к доктору. Типичными локализациями являются:

  • шейные лимфатические узлы;
  • подчелюстные;
  • надключичные;
  • подмышечные;
  • паховые.

При поражении глубоко расположенных лимфоузлов в области груди и поясницы возникают следующие симптомы:

  • необъяснимый кашель;
  • одышка;
  • боль в спине, неподдающаяся стандартным методам лечения;
  • нарушения дефекации (понос);
  • суставная боль.
Симптомы заболевания

Из общих симптомов, указывающих на риск опасной патологии, возможны следующие проявления:

  • температурная реакция в виде необъяснимой лихорадки;
  • выраженная потливость;
  • снижение массы тела;
  • рецидивирующая пневмония.

При любых проблемах со здоровьем важно не медлить – вовремя проведенные диагностические исследования помогут поставить точный диагноз и начать эффективную терапию.

Врач-гистолог в биоптате обнаружит специфические клетки, что будет подтверждением диагноза

Лечение лимфогрануломатоза

Комплексное лечение болезни Ходжкина осуществляется в специализированном стационаре и включает в себя: химио- и лучевую терапию, а также хирургическое вмешательство, в том числе и пересадку костного мозга в тяжелых случаях. Индивидуально для каждого пациента подбираются препараты, уменьшающие симптоматику заболевания.

Химиотерапия при злокачественной лимфоме

Основой химиотерапии является воздействие на клетки опухоли комбинации препаратов-цитостатиков. Такое лечение проводится курсами, чаще всего повторными (от 2 до 6 циклов в зависимости от распространенности патологического процесса и тяжести заболевания).

Чаще всего онкологи-гематологи подбирают комплекс цитостатиков с различным механизмом действия. Такой подход помогает оказывать более эффективную помощь пациентам и добиваться максимального результата.

Химиотерапия оказывает выраженное агрессивное воздействие не только на клетки опухоли, но и на весь организм в целом, вызывая ряд побочных эффектов: снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов, анемия, повышенная утомляемость и слабость, выпадение волос, истощение, анорексия, изъязвление слизистой оболочки полости рта, нарушения стула (запор или, напротив, диарея).

Лучевая терапия при лимфогранулематозе

Лучевая терапия может быть и главным вариантом воздействия на клетки опухоли в тех случаях, когда бессильны другие варианты лечения. Облучению подвергают группы лимфоузлов, вовлеченные в патологический процесс. Окружающие органы закрывают от воздействия облучения специальными фильтрами из свинца. Как правило, продолжительность курса лучевой терапии составляет 2-3 недели.

Наиболее эффективным считается сочетание курсов химиотерапии с последующим закреплением результата сеансами облучения. При начальных стадиях заболевания такой подход позволяет добиться стойкой и длительной ремиссии.

Лучевая терапия так же является весьма агрессивным методом воздействия на организм человека и может спровоцировать ряд осложнений: тошнота, рвота, головная боль, сыпь на коже, слабость и повышенная утомляемость, выпадение волос, нарушение сознания и бесплодие.

Хирургическое лечение болезни Ходжкина

В некоторых ситуациях по показаниям может проводиться удаление лимфатических узлов или селезенки. Также может быть назначена пересадка костного мозга (при повреждении его высокими дозами препаратов для химиотерапии).

Симптоматическая терапия при лимфогранулематозе

В зависимости от проявлений заболевания врач может назначить дополнительную симптоматическую терапию:

• Переливания крови – процедура необходима при выраженном снижении основных показателей: тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов

• Переливание тромбоцитарной массы и кровоостанавливающие препараты при выраженных кровотечениях

• Переливание эритроцитарной массы при тяжелой анемии

• Препараты для защиты ослабленного организма от инфекций. Использование цитостатиков приводит к выраженному снижению иммунитета, и организм становится беззащитным даже перед самыми простыми инфекциями. Именно поэтому, с профилактической и лечебной целью пациентам назначаются противогрибковые, противовирусные, антибактериальные средства. Также рекомендуется снизить контакты с посторонними людьми-возможными источниками инфекции. В тяжелых случаях снижения иммунитета лечение осуществляется в стерильных палатах специализированных онкологических центров.

• Дезинтоксикационная терапия для очищения организма от продуктов распада больших опухолей

Лечение

После того как будет подтвержден диагноз лимфомы Ходжкина, назначается комплексная терапия. Для устранения патологии применяется медикаментозная, хирургическая и радиотерапия. Сочетание средств лечения позволяет добиться полной ремиссии. В редких случаях при поражении тканей костного мозга назначается его трансплантация. Это метод нередко используется при лечении детей, страдающих болезнью Ходжкина.

Лучевая терапия

Радиотерапия является ведущим методом лечения болезни Ходжкина, так как клетки Рид-Березовского-Штернберга чрезвычайно чувствительны к воздействию гамма-лучей, поэтому быстро отмирают при таком воздействии. Существует несколько видов лучевой терапии. Наиболее часто при лечении болезни Ходжкина используется радикальное мантиевидное облучение.

Курс начинают вне зависимости от того, на какой стадии была выявлена патология. При 1 и 2 стадиях заболевания этого достаточно для достижения выраженной ремиссии. При 4 стадии болезни Ходжкина целесообразно дополнять лучевую терапию медикаментозной. Операции используются в качестве полиативного метода терапии и служат для улучшения общего состояния.

Химиотерапия

Главной целью этого метода болезни Ходжкина является остановка деления опухолевых клеток. Химиотерапия может эффективно применяться на всех стадиях патологического процесса, но используется в сочетании с радиотерапией. Продолжительность курса химиотерапии при лимфоме составляет от 14 до 30 дней. Для устранения этого патологического состояния нередко применяются:

  1. Адриамицин.
  2. Блеомицин.
  3. Винбластин.
  4. Дакарбазин.
  5. Этопозид.
  6. Циклофосфан.
  7. Винкристин.
  8. Прокарбазин.
  9. Преднизолон.
  10. Цисплатин.
  11. Цитарабин
  12. Дексаметазон.

В большинстве случаев для купирования проявлений болезни Ходжкина используется комбинация этих препаратов.

Почему возникает

Причины возникновения заболевания изучаются до сих пор. Провоцирующие факторы, способствующие началу развития лимфогранулематоза, это: радиационное облучение, прием ряда лекарственных средств, интоксикация и отравление организма. Существует несколько теорий происхождения, но они так и не собрали достаточную доказательную базу.

Вирусная инфекция при проникновении в клетку встраивается в ее ДНК. Это вынуждает ее реплицировать новые вирусы. После гибели клетки новые вирусы выходят наружу и атакуют следующие клеточные структуры. Доказано, что вирус Эпштейна-Барра нападает в первую очередь на лимфоциты, его фрагменты часто находят, когда диагностируют болезнь Ходжкина. Это доказывает его участие в опухолевом перерождении лимфоидной ткани.

Люди с иммунодефицитными состояниями наиболее расположены к развитию лимфомы Ходжкина (ВИЧ-инфекция, прием цитостатиков или глюкокортикоидов, заражение мононуклеозом). При наличии вируса СПИДа вероятность повышается, т.к. инфекция нарушает работу Т-лимфоцитов, которые обладают способностью защищать организм от развития опухолей.

Теорию генетической предрасположенности к появлению болезни подтверждает факт частого развития заболевания у близнецов. Но вопрос на данную тему до сих пор открыт, т.к. пока не выявлены гены, в результате которых появляется лимфогранулематоз у информация: Как лечится артериальная гиперемия кожи лица и признаки венозного полнокровия кожных покровов

Установление стадии лимфомы

Данные критерии являются общепринятой международной классификацией.  У стадий существуют еще и буквенные значения. Именно буквы А и Б свидетельствуют о наличии или отсутствии некоторых признаков, по которым можно судить о болезни. Эти признаки определяются в виде лихорадочного состояния больного, высокого потоотделения и сильной потерей массы тела.

Если локализация наблюдается только в одном каком-то месте. Это может быть:

  1. один лимфатический узел;
  2. одна область;
  3. один орган. Тогда диагноз говорит о 1 ранней стадии болезни.

При локально прогрессирующем заболевании, если болезнь затронула только два лимфоузла с одной стороны диафрагмы, или поместилась рядом с органом, то диагностируют 2 стадию.

При запущенном недуге уже захвачены две стороны диафрагмы, которая расположена так, что делит грудную и брюшную полости, затронуты лимфатические узлы в нескольких количествах и органы, которые относятся к двум сторонам перегородки. Значит, наступила 3 стадия.

При распространенном или дессеминированном заболевании болезнь затрагивает разные органы. Она может орудовать за пределами лимфатических узлов, маргинальной зоны и захватывать территорию, например, костного мозга, костей, ЦНС. Это означает, что у человека  4 стадия.

Именно такие заболевания, с такой степенью, очень сложные. К ним тяжело подобрать лечебную методику, определиться с прогнозами, просмотреть, как проявляются эти заболевания. В отношении клинических вопросов нет определенных прогнозов.

Эти болезни могут  распространяться, как им заблагорассудится. Лимфома не только поражает лимфоузлы, но и захватывает и селезенку. Именно тогда появляются метастазы, поражающие костный мозг и печень.

Стадии и степени

Стадии в онкологии (в том числе лимфомы) – это прогрессирование злокачественных образований. Каждая из стадий обладает своими характерными признаками, такими как степень поражения органов, характер распространения. В зависимости от стадии подбирают лечение.

Существуют 4 стадии развития лимфомы:

  1. Первая стадия является начальной и подразумевает поражение 1 или нескольких лимфатических узлов, находящихся в одном месте (подмышечные лимфоузлы). Лимфома, которая начала свое развитие в органе (без поражения лимфоузла) – это также начальная стадия. Первая стадия протекает без метастазов, ее маркируют знаком I.
  2. Вторая стадия начинается после того, как пораженными будут являться 2 и более лимфатических узлов, располагающихся по одной стороне диафрагмы. Маркировка этой стадии – II.
  3. Третья стадия – это поражение лимфатических узлов по разным сторонам диафрагмы. В процесс могут быть вовлечены органы и ткани. Поражается также селезенка. Маркировка – III.
  4. Финальная, четвертая стадия – почти повсеместно распространенная опухоль. Затрагивает несколько органов или систем, и находится на большом расстоянии от начального местоположения опухоли.

Последняя стадия является самой опасной, при которой шансы выжить у человека практически отсутствуют. На развитие опухолей и срок жизни влияет возраст и иммунитет онкобольного.

Что касается стадий лимфогранулематоза, то различают 4 стадии, как при раке. Снова возникает вопрос: “Лимфогранулематоз — это рак или нет?”. В принципе, это практически рак лимфоидной ткани, и многие врачи просто игнорируют различия.

Стадии и степени

Каким бывает лимфогранулематоз? Стадии выделяют такие:

  1. Локальная стадия, когда увеличена лишь одна группа узлов (или две группы).
  2. Регионарная – вовлечены несколько лимфатических узелков до диафрагмы.
  3. Генерализованная — узлы поражены по обеим сторонам диафрагмы.
  4. Диссеминированная. Последняя и самая тяжелая стадия, когда в патологический процесс вовлечены другие органы и системы: селезенка, печень.

Стадия лимфомы определяется после проведенного ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

Патологические клетки Рид-Штернберга быстро распространяются с кровью на другие группы лимфоузлов. Очень важно именно на 1 или 2 стадии распознать лимфому и немедленно провести химиотерапию, а затем и радиотерапию. Это замедляет рост и распространение аномальных клеток.

Читайте также:  Виды и симптомы опухолей молочной железы у женщин