Доброкачественная шваннома. Злокачественная невринома

Шваннома представляет собой особый вид клеток, которые образуют оболочку нервных волокон и ганглиев и выполняют вспомогательную роль в функционировании нервной системы. Иногда шванному называют невриномой по названию тканей, из которых она образуется.

Фибросаркомы подразделяются на два основных вида:

  1. Высокодифференцированные;
  2. Низкодифференцированные.

Высокодифференцированная фибросаркома отличается низкой степенью злокачественности, более медленным ростом, нежели низкодифференцированная. Клетки ее, окруженные коллагеновыми волокнами, схожи со здоровыми клетками. Такая опухоль не оказывает особого влияния на организм и не дает метастазов в соседние структуры.

Микропрепарат фибросаркомы

Доброкачественная шваннома. Злокачественная невринома

Низкодифференцированная фибросаркома является более агрессивной формой заболевания. Клетки такой опухоли резко отличаются от здоровых, быстро растут. Именно поэтому она стремительно увеличивается в размерах, метастазируя в другие ткани.

Клетки фибросаркомы могут распространяться по организму по кровеносным и лимфатическим сосудам. Чаще встречается гематогенный путь распространения. Преимущественно дает метастазы в печень, легкие и костные структуры. Метастазируя в соседние ткани и органы, фибросаркома приводит к их разрушению, а также врастает в кости, повреждает нервные волокна и сосуды.

Встречаются также такие виды:

  • Фибромиксоидная саркома – встречается у людей в более зрелом возрасте. Поражает кости туловища, плечи, бедра, голени и обладает низкой степенью злокачественности;
  • Выбухающая дерматофибросаркома (дерматосаркома)– является редкой формой заболевания. Новообразование развивается в соединительных тканях и располагается на поверхности кожи. Ее также называют опухолью Дарье-Феррана;
  • Нейрофибросаркома – опасная форма заболевания. Развивается вокруг нервных волокон. В 50% случаев встречается у людей с заболеванием нейрофиброматоз;
  • Миксоидная фиброма – редкая форма заболевания, поражающая хрящи. Образование является доброкачественным и составляет около 1% от всех костных опухолей;
  • Инфантильная фибросаркома – злокачественное образование, встречающаяся у младенцев и детей до 5 лет. Отличается агрессивным ростом и высокой злокачественностью. Поражает конечности, но может встречаться на голове и шее;
  • Фибросаркома яичника – редкая форма онкологии яичников, составляющая около 4%.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Причины сарком и факторы риска

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Причины опухолей периферических нервов

Новообразования периферических нервных стволов возникают как результат бесконтрольного деления клеток различных тканей, входящих в структуру нерва. Так, невринома берет свое начало в шванновских клетках оболочки нервных волокон, нейрофиброма — в клетках соединительной ткани эпи- и периневрия, липома — в жировых клетках эпиневрия. Причины опухолевой трансформации нормально функционирующих клеток нервных стволов точно не известны. Предполагают онкогенное влияние радиации и хронического воздействия некоторых химических соединений, а также загрязненности окружающей среды. Ряд исследователей указывает на роль биологического фактора — онкогенного воздействия на организм отдельных вирусов. Кроме того, имеет значение пониженный фон противоопухолевой защиты организма. Провоцирующим триггером может выступать повреждение нерва вследствие травмы. Нельзя исключить и наследственно детерминированную предрасположенность к возникновению опухолей. Установлено, что у пациентов с нейрофибромами и болезнью Реклингхаузена имеются генные мутации в хромосоме 22, обуславливающие недостаточность фактора, ингибирующего опухолевую трансформацию шванновских клеток.

Причины

Невринома на позвоночнике никогда не появляется просто так. Однако до сих пор истинные причины появления опухоли не изучены. Нельзя точно сказать «почему» возникает данное заболевание. Ясно одно – это следствие разрастания шванновских клеток.

Одной из причин развития шванномы является мутация генов в двадцать второй хромосоме, однако науке не известна точная причина этой мутации.

В настоящее время выделяют несколько факторов, провоцирующих образование невриномы:

  • Радиоактивное излучение;
  • Продолжительный контакт с химическими веществами;
  • Наличие разного рода опухолей;
  • Плохая наследственность;
  • Наличие нейрофиброматоза второго типа.

Выделяют три типа неврином:

  1. Невринома шейного отдела позвоночника;
  2. Невринома грудного отдела позвоночника;
  3. Невринома поясничного отдела позвоночника.

Явление единичного образования встречается довольно редко, чаще всего, проявления невриномы возможны на всем протяжении позвоночника.

Морфологическое исследование

Морфологическая диагностика – очень сложный процесс вследствие больших различий опухолей, даже внутри одного подтипа. Выделяют больше 100 видов, которые требуют индивидуального лечения.

Характеристики сарком мягких тканей строятся на определении от доброкачественной опухоли без проявления метастазов с медленным ростом, до злокачественных с высоким ростом метастазов.

Склонность к осложнениям у каждого вида опухолей зависит от уровня злокачественности. Разработаны две методики определения характеристики злокачественности: NCI, FNCLCC.

Веретеноклеточная саркома

Морфологическое исследование

По методу NCI оцениваются гистологические группы, количество видимых клеток, плеоморфизм, количество поражённых органов и наличие явных мест воспаления.

  • G1 – низкая степень злокачественности (высокодифференцированная опухоль): благоприятный прогноз, распространение на другие органы не происходит, реакции на химиотерапию нет.
  • G2 – промежуточная степень злокачественности (умеренно дифференцированная опухоль).
  • G3 – высокая степень злокачественности (низкодифференцированная опухоль): неблагоприятный прогноз, высокий потенциал метастазирования, в большинстве случаев чувствительна к препаратам химиотерапии.

По системе FNCLCC определяется трёхступенчатой методикой. Рассматривается сумма баллов, показывающая специфику клеток опухоли. Степени обеих систем совпадают.

Выявление уровня злокачественности – абсолютно субъективная процедура, поэтому предусмотрено классифицирование саркомы на 2 типа: высокой и низкой степени злокачественности.

Невринома позвоночника

Синдромы невриномы позвоночника:

  • корешковый болевой синдром;
  • синдром вегетативных нарушений;
  • синдром поражения поперечника спинного мозга.

Корешковый болевой синдром

Симптомы нарушения чувствительности при шванноме:

  • онемения;
  • ощущения ползания мурашек;
  • ощущения холода или тепла.

самая частая локализация шванномы

Для невриномы поясничного и крестцового отдела позвоночника характерно снижение силы в ногах, слабость и скованность.

Корешковый синдром протекает в двух фазах — раздражения и выпадения функции. Первая фаза характеризуется периодическими нарушениями чувствительности. Потом наступает ее снижение (гипестезия ) в зоне иннервации этим корешком. Если невринома большая и повреждаются одновременно несколько корешков, то чувствительность в этом сегменте полностью утрачивается (анестезия ).

Однако основным проявлением корешкового синдрома является боль. Для невриномы спинного мозга характерны острые боли, которые усиливаются в горизонтальном положении и ослабевают в вертикальном. При сдавливании нервного корешка шейной области боль возникает в шее, в грудной клетке, между лопатками. Иногда боль может имитировать приступ стенокардии . В этом случае боль локализуется за грудиной, отдает в руку или лопатку.

Читайте также:  320 снимков мозга в срезе за раз с помощью МСКТ

Синдром вегетативных нарушений Этот синдром проявляется нарушениями функций тазовых органов, расстройствами в пищеварительной системе и сердечно-сосудистой деятельности. Преобладание того или иного расстройства зависит от локализации невриномы. При невриноме шейного отдела развиваются расстройства дыхательной функции, иногда нарушения глотания и развитие повышенного артериального давления. Невринома грудного отдела провоцирует нарушение сердечной деятельности, боли в области желудка или поджелудочной железы. Нарушение сердечной деятельности проявляется в замедлении сердечных сокращений (брадикардия ) и нарушении проводимости сердца.

Невринома позвоночника

При локализации невриномы ниже поясницы развиваются нарушения актов мочеиспускания и дефекации. Также при этом нарушается эректильная функция. Вегетативные нарушения сопровождаются повышенным потоотделением, покраснением или, наоборот, побледнением кожных покровов.

Синдром поражения поперечника спинного мозга Этот синдром носит еще название синдрома Броун-Секара. Он включает в себя спастический паралич на стороне расположения невриномы, а также нарушение глубокой чувствительности (мышечно-суставное чувство ). Также на стороне поражения развиваются вегетативные и трофические нарушения.

Симптомы поражения поперечника спинного мозга:

  • парез или паралич мышцы на стороне поражения;
  • потеря болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне;
  • уменьшение чувства боли при надавливании на мышцы и суставы (мышечно-суставное чувство );
  • сосудодвигательные расстройства на стороне поражения.

повышенный тонусспазм

Иногда невринома может прорастать через межпозвоночные отверстия. Чаще всего это наблюдается при невриноме шейного отдела. Такая невринома сопровождается костными аномалиями, а на рентгене она приобретает вид песочных часов.

Невринома периферических нервов

Основным симптомом при невриноме периферических нервов является боль. Она возникает по ходу нерва и усиливается при надавливании на него. Боли при этом резкие, стреляющие, вызывают онемение. Однако первыми симптомами невриномы являются нарушения чувствительности. Эти нарушения проявляются в виде онемения, ползания мурашек или чувства похолодания в том участке, в котором находится окончание нерва. Постепенно к нарушению чувствительности присоединяется мышечная слабость соответствующего органа, а также нарушение двигательной активности, если невринома расположена в области верхних или нижних конечностей.

Невринома периферических нервов возникает без предшествующей травмы или повреждения нерва.

Злокачественная шваннома

Существуют исключения, при которых невринома оказывается злокачественной опухолью. Она носит название нейрогенная саркома. Встречается очень редко, преимущественно у молодых мужчин. В основном это образование обнаруживают на конечностях.

Клиническая картина отсутствует, либо не является патогномоничной (особенной ) для данного типа опухолей. Злокачественная шваннома бывает случайной находкой. При пальпации она явно ощущается, отграничена, и у ряда больных бывает резко болезненной.

Злокачественная шваннома

Лечение только хирургическое, так как ни химиотерапия, ни лучевая терапия не являются эффективными. Прогноз при обнаружении на ранних стадиях благоприятный: в течение 5 лет выживают 60-80%. К сожалению, наблюдаются частые рецидивы.

Лечение шванномы

Как мы уже сказали, шваннома может развиться из любого нерва и иметь любую локализацию. Соответственно и лечение шванномы будет зависеть от места образования:

  • Консервативный;
  • Шваннома операция.

В случае консервативной терапии назначают диуретики в сочетании с кортикостероидами. Однако стоит помнить, что невринома, хотя и является доброкачественной опухолью, но, как и любая доброкачественная опухоль, медленно растет, прогрессирует. Консервативная терапия способна только бороться с симптомами, но не уменьшать рост опухоли. Поэтому специалисты отдают предпочтение хирургическому вмешательству.

Благодаря своей доброкачественности, невриному можно удалить полностью, все будет зависеть от места расположения и размера опухоли. На ранних стадиях применяют современные микрохирургические техники, или же производят радикальное удаление. В случае микрохирургии удается сохранить нерв нетронутым, соответственно, и его функции окажутся не нарушенными.

Читайте также:  В заднем проходе появилась шишка: как лечить

Современной альтернативой хирургическому вмешательству является метод стереотаксической радиохирургии. В данном случае происходит не удаление непосредственно опухоли, а осуществление контроля над ее ростом. Данная процедура хорошо подходит для пожилых пациентов, а также в случае отказа от операции. Однако стоит отменить, что проведение подобного вмешательства возможно только при опухоли размером до 30 мм.

В некоторых случаях, когда врача настораживает возраст пациента, или опухоль протекает бессимптомно с маленькой скоростью роста, специалисты выбирают выжидательную тактику.

Существует крайне редкое наследственное заболевание, именуемое шванноматоз, при котором подкожно образуются множественные шванномы.

Операция

Лечение шванномы

Как и при лечении любой другой патологии, для проведения операции по удалению невриномы должны быть определенные показания и противопоказания. Наиболее современными и щадящими являются микрохирургические методы операции при шванноме.

Показание к операции:

  • Не эффективность радиохирургического лечения;
  • Неуклонный рост опухоли;
  • Появление клинической симптоматики;
  • Присоединение новых наростов.

Противопоказания к операции:

  • Пожилой возраст;
  • Тяжелая сопутствующая патология.

Почему Вам стоит прийти именно к нам?

  • Мы проводим малоинвазивные, щадящие и высокоэффективные нейрохирургические операции с крайне низкой вероятностью развития осложнений;
  • Данный вид операций выполняется в нашей клинике регулярно, уже проведено несколько сотен подобных операций с отличными результатами;
  • Операции выполняются прицельно, с минимальной травматизацией окружающих тканей;
  • Во время вмешательства одновременно проводится биопсия опухоли с последующим ее гистологическим исследованием для определения ее вида и степени злокачественности;
  • Наши специалисты постоянно совершенствуются, проходя практику в лучших клиниках Европы.

Симптомы и признаки

  • прогрессирующий отек;
  • сильные болезненные ощущения;
  • недостаточность функционирования органа, на котором расположена опухоль;
  • нарушение двигательной активности, если патология развивается на руке или ноге;
  • частые патологические переломы.

К другим симптомам саркомы мягких тканей относятся признаки, связанные непосредственно с локализацией опухоли. Если новообразование располагается около глаз, то глазные яблоки выбухают, болевой синдром при этом отсутствует. Из-за компрессии глазных нервов может происходить нарушение зрения. При локализации около носа затрудняется назальное дыхание. При формировании саркомы на половых органах или мочевыводящих путях возникает вагинальное кровотечение у женщин, нарушение мочеиспускания, боли, кровяные вкрапления в моче.

На начальных стадиях симптоматика может отсутствовать. Когда новообразование начинает прорастать в ткани, находящиеся ниже, возникает следующая клиническая картина:

Симптомы и признаки
  • возникает гипертермия;
  • нарастает слабость;
  • повышается утомляемость;
  • пропадает аппетит;
  • уменьшается масса тела;
  • происходит нарушение кровообращения;
  • может возникать гангрена или профузное кровотечение;
  • происходит увеличение регионарных лимфоузлов;
  • при локализации на шее возникают трудности с дыханием и глотанием пищи.

При мягкотканной саркоме методы лечения могут быть разными и подбираются индивидуально после полного обследования.

Шваннома злокачественная: прогноз

Доброкачественные опухоли оболочек нервов не приводят к смерти, поэтому 5-летняя продолжительность жизни для таких пациентов составляет 100%.

Даже злокачественные шванномы растут медленно, по сравнению с другими саркомами, поэтому прогноз для них весьма утешительный. 5-летняя выживаемость составляет от 37,6% до 65,7%. При невозможности проведения операции прогноз будет хуже. Также на цифры влияет локализация опухоли. Так, для нейрогенных сарком головы и шеи 5-летний прогноз выживаемости ниже всего, он составляет от 15 до 35%.