Хордома: что это, виды, причины, симптомы и лечение

Тот самый запрещенный к показу выпуск, за который Эрнст уволил Малахова!

Особенности данного заболевания

Хордома основания черепа встречается примерно в сорока процентах случаев костных опухолей и обычно поражает молодых людей. Не исключено развитие данной патологии также в копчиково-крестцовом отделе позвоночника и в других отделах.

Такое онкологическое заболевание костной ткани обычно медленно развивается и часто бывает доброкачественным. Однако по мере прогрессирования данная патология оказывает значительное влияние на головной мозг. Она начинает его сильно сдавливать, что и оказывает на организм столь отрицательное воздействие. Кроме этого, патология оказывает влияние на носоглотку и глазную орбиту, что приводит к дисфункциям этих частей тела.

Симптомы хордомы

Основные проявления и симптомы хордомы зависят от места локализации злокачественного новообразования, размера, стадии и поражения соответствующих нервов. Опухоль развивается медленно, поэтому первые симптомы возникают лишь спустя некоторое время.

Развитие опухоли в головном мозге сопровождается:

  • дизартрией (нарушением произношения, возникающим в результате поражения центральной нервной системы; наблюдается изменение голоса, он становится более слабым)
  • нарушением дыхания
  • проблемами с глотанием
  • сбоями в работе сердца, развитием патологий сердечно-сосудистой системы
  • нарушением остроты зрения, глаукомой (нарушение зрения, вызванное сдавлением зрительного нерва растущей опухолью)

При развитии опухоли в области крестца наблюдается:

  • боль в спине, области органов малого таза (болевые ощущения вызваны давлением опухоли на органы малого таза, сдавливанием нервных окончаний)
  • половая дисфункция
  • нарушение функционирования органов малого таза (дисфункция кишки, мочевого пузыря)
  • общая слабость, онемение конечностей (руки, ноги)

Начальная стадия проходит незаметно для больного, что затрудняет диагностику, делая практически невозможным полное излечение. На этом этапе опухоль можно выявить при случайном рентгенологическом обследовании, выполняемом при других заболеваниях. В результате постепенного разрастания опухоли, она сдавливает важные органы, нервные окончания, артерии и спинной мозг.

Хордома крестца наиболее часто протекает с нарушениями мочеполовой и кишечной функции, которые обусловлены сдавливанием опухолью прямой кишки и мочевого пузыря. При этом пациент чувствует онемение и парестезию нижних конечностей, а также болевую симптоматику в месте локализации опухоли.

Основание черепа

При локализации хордомы в области черепа, по мере ее разрастания пациента беспокоят сильные головные боли, возникает нарушение координации двигательной активности, ухудшение слуха, зрения и глотания. Больной жалуется на постоянное головокружение, парестезию лицевой области и расстройство работы голосовых связок.

Симптомы хордомы

Характерные признаки пареза лица при локализации хордомы в области черепа

Читайте также:  Доброкачественные сосудистые и редкие опухоли хориноидеи

Позвоночник

Опухолевидное образование в позвоночной области сопровождается, прежде всего, болями в области поясницы и нарушением эректильной функции у мужчин, дисфункциональными расстройствами кишечника, параличами и парестезией конечностей. При расположении очага поражения в теле позвонка лабораторная диагностика определяет вздутие и истончение кортикального слоя, что в результате способствует увеличению предпозвоночных тканей.

Во всех случаях рост новообразования показывает типичную для раковых опухолей картину общей интоксикации, при которых пациент отказывается от пищи и чувствует общую слабость организма. Выраженность клинической симптоматики, как правило, обусловлена ростом опухоли. На последней стадии заболевания наблюдается метастазирование, ведущее к инфильтрации внутренних органов, а также разрушению костной ткани. В этом случае хордома крайне редко поддается лечению и в большинстве случаев приводит к смерти пациента.

Симптомы зависят от локализации, размеров и направления роста опухоли. На первый план в клинической картине обычно выходят признаки поражения тех или иных нервов. Хордомы, расположенные в зоне основания черепа, могут распространяться в область турецкого седла, расти вглубь черепа, в направлении носоглотки или орбиты.

У пациентов, страдающих хордомой основания черепа, могут выявляться дизартрия, нарушения глотания и изменения голоса (слабость, гнусавость) вплоть до афонии. При распространенных хордомах наблюдаются нарушения ритма дыхания и сердечной деятельности, обусловленные вовлечением дыхательного и сердечно-сосудистого центров, расположенных в продолговатом мозге. Возможны нарушения зрения вследствие сдавления зрительного нерва. При распространении процесса может наблюдаться прорастание орбиты или носоглотки.

Хордомы крестца могут распространяться как поверхностно, так и в направлении брюшной полости или малого таза. При сдавлении спинного мозга и нервных корешков возникают боли, слабость нижних конечностей, расстройства чувствительности и движений, парезы и нарушения деятельности тазовых органов. При расположении хордомы в нетипичном месте (в области шейного, грудного или поясничного отдела позвоночника) наблюдаются боли и неврологические расстройства, соответствующие уровню поражения.

При злокачественном течении отмечается быстрый рост новообразования. Хордома прорастает позвонки или кости черепа, дает метастазы в регионарные лимфоузлы, печень и легкие. На поздних стадиях выявляется картина раковой интоксикации. Больные хордомой теряют вес и аппетит, чувствуют постоянную слабость.

Диагностика хордомы

Диагноз выставляют с учетом анамнеза, жалоб больного, данных общего и неврологического осмотра и результатов обследования. Пациентам с подозрением на хордому назначают рентгенографию черепа или рентгенографию крестцово-копчикового отдела позвоночника (в зависимости от локализации новообразования). На рентгенограммах обнаруживаются крупные участки разрушения костной ткани. Иногда в области костного дефекта просматриваются тонкие перегородки, разделяющие полость на несколько камер. При расположении хордомы в крестцовом отделе выявляется увеличение переднезаднего размера крестца. При локализации опухоли в области черепа отмечается рассасывание клиновидной кости.

Читайте также:  Заболевания надпочечников – как проявляются симптомы

Для более точного определения размера, структуры и распространенности хордомы назначают КТ головного мозга, МРТ головного мозга, КТ позвоночника и МРТ позвоночника. Для определения вовлеченности сосудов проводят ангиографию. Окончательный диагноз хордомы устанавливают на основании биопсии и последующего гистологического исследования образца тканей. Забор материала производят под рентген-контролем. Состояние регионарных лимфоузлов оценивают с учетом данных УЗИ пораженной области. Для выявления метастазов в легких проводят рентгенографию грудной клетки и КТ легких, для обнаружения вторичных очагов в печени – КТ органов брюшной полости и МРТ печени.

Для оценки общего состояния организма пациентам, страдающим хордомой, назначают общий анализ крови, общий анализ мочи и биохимический анализ крови. В ходе предоперационной подготовки определяют группу крови и резус-фактор. При наличии соматической патологии больного направляют на консультацию к врачам соответствующего профиля (кардиологу, гастроэнтерологу, эндокринологу и т. д.). Дифференциальную диагностику хордомы осуществляют с новообразованиями спинного и головного мозга, хондросаркомой крестца, а также опухолями женских половых органов и раком толстого кишечника, распространяющимися на область позвоночника.

Лечение и прогноз при хордоме

Основным методом лечения хордомы является хирургическое вмешательство. Из-за особенностей расположения и роста опухоли радикальное удаление возможно только у незначительной части пациентов. При возможности радикального оперативного вмешательства осуществляют полную резекцию хордомы вместе с капсулой. В остальных случаях проводят паллиативные операции. Частичное иссечение хордомы позволяет уменьшить сдавление нервных структур и существенно улучшить качество жизни пациентов.

Лучевая терапия при хордомах малоэффективна, однако из-за больших технических затруднений при проведении оперативного вмешательства этот метод нередко приобретает существенное значение в процессе паллиативной терапии. Радиотерапия обеспечивает снижение интенсивности болевого синдрома и некоторое уменьшение размеров хордомы. Облучение проводят, используя рентгеновский аппарат или гамма-установку. Наряду с традиционными методами лучевой терапии применяют стереотаксическую хирургию, в ходе которой осуществляется прицельное воздействие тонкими пучками гамма-лучей на область хордомы. Химиотерапия в лечении данной патологии не применяется из-за устойчивости опухоли к действию химиопрепаратов. Из-за частого рецидивирования многим больным требуются повторные операции и курсы лучевой терапии.

Прогноз при хордомах определяется уровнем злокачественности новообразования, распространенностью онкологического процесса и успешностью первого хирургического вмешательства. Средняя пятилетняя выживаемость при злокачественных формах хордомы составляет около 30% Средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих данной патологией, колеблется от 5 до 10 лет. Рецидив хордомы рассматривается как прогностически неблагоприятный признак.

Читайте также:  Ретинобластома у детей: симптомы, лечение глаза и причины

План и методы диагностики

Диагностика проводится в обязательном порядке в первые дни посещения клиники. Она проходит в три этапа:

  1. Пациент проходит всех необходимых специалистов, включая онколога, нейрохирурга и психолога. На этом этапе ему назначаются все необходимые обследования и проводится внешний осмотр.
  2. Второй этап может включать в себя рентгенографию, КТ, МРТ, ангиографию и биопсию. Также могут понадобиться анализы крови и мочи.
  3. На третий день больному ставится диагноз на основании всех обследований. Для этого врачи собираются на консилиум и анализируют состояние больного. После этого составляется план лечения.

После установления диагноза высчитывается примерная стоимость лечения и сообщается пациенту.

✅Диагностика

На первых этапах подозрение на заболевание возникает при неврологическом обследовании. С его помощью врач выявляет примерную локализацию образования и назначает рентгенографию.

С помощью рентгена выявляются характерные дефекты кости. Но даже снимок не может гарантировать, что у человека развилась хордома. Поэтому при обзорном рентгенологическом обследовании специалисты назначают гистологию с использованием биопсии.

Для получения трехслойных снимков используется КТ. Томография позволяет различить форму новообразования, ее месторасположение, наличие метастаз. К дополнительным методам относят сцинтиграфию и ПЭТ.

Прогноз выживаемости для пациентов

Прогноз для саркомы Юинга и нейроэктодермальных новообразований довольно неблагоприятный. Исход лечения зависит от стадии заболевания, в которой пациент обращается за медицинской помощью, и степени распространения опухолевидного процесса. Больные с метастазами в легких имеют больше шансов на выздоровление, чем пациенты с признаками метастазирования в костном мозге или костях. Если опухоль будет обнаружена своевременно, когда она еще не успевает диссеминировать, то шансы на полное выздоровление достаточно высоки — до 70%.

Современные химиотерапевтические препараты имеют не столь выраженные побочные эффекты, как раньше. Во время химиотерапии и лучевого лечения удается избежать развития большинства осложнений. Но успех терапии зависит и от самого пациента. Больному очень важно понять, что саркома — это вовсе не приговор. Возможности современной медицины позволяют сегодня побороть практически любое заболевание. Если не чинить препятствия к лечению, соблюдать все врачебные рекомендации, искать самых лучших докторов и верить в собственное выздоровление, то болезнь отступит.

Очень важно время. При появлении даже малейших признаков болезни необходимо проводить диагностику. Обнаружив опухоль, доктора сделают все возможное для уничтожения патологического процесса. Пациенту же необходимо мобилизоваться, настроиться на длительное лечение, принимать поддержку родных и думать только о лучшем.