Иммунодефицит: классификация, причины, симптомы и лечение

Одним из тяжелых наследственных заболеваний является хроническая гранулематозная болезнь. Данной патологией страдают преимущественно дети. Среди них доля заболеваемости у девочек составляет около 20%.

Классификация иммунодефицитных состояний

По происхождению все иммунодефицитные состояния делят на три основные группы:

Классификация иммунодефицитных состояний

1. Физиологические.

Классификация иммунодефицитных состояний

2. Первичные иммунодефицитные состояния. Могут быть врожденными или наследственными. Первичные иммунодефицитные состояния возникают в результате генетического дефекта, под влиянием которого нарушаются процессы функционирования клеток иммунной системы человеческого организма.

Классификация иммунодефицитных состояний

3. Вторичные иммунодефицитные состояния (приобретенные после рождения, в процессе жизнедеятельности). Развиваются под влиянием различных биологических и физических факторов.

Классификация иммунодефицитных состояний

По преимущественному повреждению клеток иммунной системы организма иммунодефицитные состояния делят на 4 группы:

Классификация иммунодефицитных состояний
  • с повреждением гуморального иммунитета (гуморальные, В-зависимые);
  • с повреждением клеточного иммунитета (клеточные, Т-зависимые);
  • с поражением фагоцитоза (А-зависимые);
  • комбинированные (когда поражаются звенья как гуморального, так и клеточного иммунитета).

Симптомы проявления болезни

Хроническая гранулематозная болезнь наиболее часто проявляется в виде рецидивирующих абсцессов в раннем детстве. Некоторые пациенты подвержены проявлению данной болезни в подростковом периоде. Синдром сопровождается тяжелыми инфекционными заболеваниями, угрожающими жизни. Возбудителями инфекций становятся вышеперечисленные бактерии и грибы.

Огромное количество гранулематозных поражений могут быть отмечены в:

  • лимфоузлах;
  • легких;
  • печени;
  • мочеполовой системе;
  • желудочно-кишечном тракте.

Имеют место гнойные лимфадениты, пневмония и различные хронические инфекции. Болезнь проявляется также в виде абсцессов кожных покровов и лимфоузлов, легких, перианальных абсцессах, стоматитах, периодонтитах, остеомиелитах. Рост больных нарушается. Отмечается повышение СОЭ, анемия, гипергаммаглобулинемия.

Симптомы

Главным признаком развития заболевания являются гранулемы. Они появляются в результате развития тяжелых инфекций, что повторяются. Частота повторений при этом зависит от вида заболевания. Гранулемы образуются на коже и слизистых оболочках, лимфатических узлах и легких. Хроническая гранулематозная болезнь, первичный иммунодефицит, проявляется обычно в детском возрасте в виде остеомиелита, менингита, печеночных абсцессов, стоматитов, сепсиса, а также острой пневмонии с высоким процентом смертности и периодонтита.

Симптомы

Диагностика хронической гранулематозной болезни

Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит медицинский осмотр. Тесты могут включать следующее:

  • Исследование жидкостей и тканей организма, для чего используются:
    • Биопсия;
    • Общий анализ крови;
    • Проточная цитометрия с использованием дигидрородамина — анализ крови, в котором определяется наличие в фагоцитах химических веществ, которые могут уничтожить бактерии;
    • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) — для определения наличия воспаления;
  • Могут быть выполнены снимки структур внутри организма, для чего используются следующие методы:
    • Рентгенограмма грудной клетки;
    • Остеосцинтиграфия;
    • Сканирование печени.

Первичные и вторичные иммунодефициты

  • Иммунодефициты — это нарушения нор­мального иммунного статуса, обусловлен­ные дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа.
  • Различают первичные, или врожденные (генетические), и вторичные, или приобре­тенные, иммунодефициты.
  • Первичные, или врожденные, иммунодефициты.

В качестве первичных иммунодефицитов выделяют такие состояния, при которых нарушение иммунных гуморальных и кле­точных механизмов связано с генетическим блоком, т. е.

генетически обусловлено неспо­собностью организма реализовывать то или иное звено иммунологической реактивности. Расстройства иммунной системы могут затра­гивать как основные специфические звенья в функционировании иммунной системы, так и факторы, определяющие неспецифическую резистентность.

Возможны комбинирован­ные и селективные варианты иммунных рас­стройств. В зависимости от уровня и характера нарушений различают гуморальные, клеточ­ные и комбинированные иммунодефициты.

Врожденные иммунодефицитные синдро­мы и заболевания представляют собой до­вольно редкое явление. Причинами врожден­ных иммунодефицитов могут быть удвоение хромосом, точечные мутации, дефект фер­ментов обмена нуклеиновых кислот, генети­чески обусловленные нарушения мембран, повреждения генома в эмбриональном пе­риоде и др.

Как правило, первичные имму­нодефицита проявляются на ранних этапах постнатального периода и наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Проявляться первичные иммунодефициты могут в виде недостаточности фагоцитоза, системы комп­лемента, гуморального иммунитета (В-системы), клеточного иммунитета (Т-системы) или же в виде комбинированной иммунологичес­кой недостаточности.

Вторичные, или приобретенные, иммунодефициты

Вторичные иммунодефициты в отличие от первичных развиваются у лиц с нормально функционировавшей от рождения иммунной системой. Они формируются под воздействи­ем окружающей среды на уровне фенотипа и обусловлены нарушением функции иммунной системы в результате различных заболеваний или неблагоприятных воздействий на орга­низм.

Читайте также:  Норма лимфоцитов у беременных и причины отклонений

При вторичных иммунодефицитах могут поражаться Т- и В-системы иммунитета, фак­торы неспецифической резистентности, воз­можны также их сочетания. Вторичные имму­нодефицита встречаются значительно чаще, чем первичные. Вторичные иммунодефицита, как правило, преходящи и поддаются иммунокоррекции, т. е.

восстановлению нормальной деятельности иммунной системы.

Вторичные иммунодефицита могут быть: после перенесенных инфекций (особенно ви­русных) и инвазий (протозойные и гельминтозы); при ожоговой болезни; при уремии; при опухолях; при нарушении обмена веществ и истощении; при дисбиозах; при тяжелых травмах, обширных хирургических операци­ях, особенно выполняемых под общим нар­козом; при облучении, действии химических веществ; при старении, а также медикамен­тозные, связанные с приемом лекарств.

По времени возникновения выделяют ан­тенатальные (например, ненаследственные формы синдрома ДиДжорджи), перинаталь­ные (например, нейтропения новорожденного, вызванная изосенсибилизацией матери к антигенам нейтрофилов плода) и постнатальные вторичные иммунодефицита.

По клиническому течению выделяют ком­пенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную формы вторичных иммуноде-фицитов.

Компенсированная форма сопро­вождается повышенной восприимчивостью организма к инфекционным агентам, вы­зывающим оппортунистические инфекции. Субкомпенсированная форма характеризует­ся склонностью к хронизации инфекционных процессов.

Декомпенсированная форма про­является в виде генерализованных инфекций, вызванных условно-патогенными микробами (УПМ) и злокачественными новообразова­ниями.

Известно разделение вторичных иммунодефицитов на:

Физиологические, новорожденные, пубертатного периода, беременности и лактации, старения, биоритмичности, экологические, сезонные, эндогенные интоксикации, радиационные, СВЧ, патологические, постинфекционные, стрессовые, регуляторно-метаболические, медикаментозные, онкологические.

Иммунодефициты, как первичные, так иособенно вторичные, широко распростране­ны среди людей. Они являются причиной проявления многих болезней и патологичес­ких состояний, поэтому требуют профилак­тики и лечения с помощью иммунотропных препаратов.