Классификация неходжкинских лимфом и прогноз выживаемости

Разрастание лимфоидной ткани злокачественного происхождения приводит к увеличению лимфоузлов различной локализации, спленомегалии (увеличению селезенки) и появлению симптомов интоксикации. Весь этот комплекс клинических признаков относится к такому заболеванию, как лимфогранулематоз.

Классификация и стадии лимфогранулематоза

Беря во внимание распространенность онкологического процесса, заболевание может протекать в локальной форме — характеризуется одной группой пораженных лимфоузлов, и генерализированную — подразумевает наличие онкопроцесса во внутренних органах, который развился вследствие метастазирования.

Учитывая локализацию новообразования, могут диагностировать паховый лимфогранулематоз, в легких, органах пищеварительной, мочевыделительной, нервной, костной системы.

Онкопатология развивается постепенно, проходя такие стадии:

  1. раковый очаг расположен в одной группе лимфоузлов, либо одном органе, не относящимся к лимфатической системы;
  2. поражение онкологическим процессом наблюдается в двух или более лимфатических узлах, которые находятся с одной стороны диафрагмы, либо один внелимфатический орган и близлежащие узлы;
  3. злокачественные новообразования выявляются в лимфоузлах с двух сторон диафрагмы, помимо этого, может быть поражен один экстралимфатический орган;
  4. онкопатология поражает внутренние органы и близлежащие регионарные узлы.

Если в течении последних шести месяцев у пациента не отмечалось симптомов повышенной потливости в ночное время суток, лихорадки, уменьшения массы тела, в диагнозе к номеру стадии добавляют букву А, при их наличии — В.

Симптомы

Болезнь на протяжении многих лет может не давать о себе знать. Кроме этого, она практически никак не проявляется. Именно по этой причине она выявляется очень поздно, на последних стадиях. Симптоматика патологии весьма разнообразна. Первым и основным проявлением болезни является лимфаденопатия. Сначала происходит поражение подчелюстных и шейных лимфоузлов. Иногда отмечаются случаи на других, к примеру, паховых или подмышечных.

Увеличенные лимфоузлы превращаются в безболезненную плотноэластическую консистенцию.

Далее происходит поражение лимфоузлов грудины, живота, ног. На начальных этапах никаких болезненных ощущений или ухудшения самочувствия не отмечается. Далее лимфатические узлы сильно увеличиваются и сдавливают соседние ткани и органы, что провоцирует появление следующей симптоматики: кашля; одышки; нарушения глотания; отечности; нарушения пищеварения; ЦНС и почек.

Как и любой опухолевый недуг, лимфогранулематоз склонен к метастазированию, то есть распространению зловредных клеток в любые органы и ткани организма. Подобный процесс может сопровождаться рядом симптомов.

  • Гепатомегалией (увеличением печени). Печень поражается в большинстве случаев. Раковые клетки со временем вытесняют нормальные, что впоследствии становится причиной нарушения функционирования органа.
  • Спленомегалией (увеличением селезенки). Данное проявление характерно для поздних стадий недуга.
  • Нарушением кроветворения в костном мозге.
  • Поражением костного аппарата.
  • Кожным зудом.
  • Патологией легких.

Выделяют четыре стадии лимфогранулематоза.

  1. Одной группы лимфоузлов. Не сопровождается практически никакими проявлениями.
  2. Нескольких групп лимфоузлов, расположенных с одной стороны диафрагмы.
  3. Лимфатических узлов, располагающихся с обеих сторон диафрагмы.
  4. Распространение опухолевого процесса на органы, один или несколько.

К основным системным проявлениям лимфомы Ходжкина относят: увеличение температуры, недомогание и повышенную утомляемость, потерю в весе, подверженность частым инфекциям.

Диагностика

Выявить недуг довольно сложно, поскольку большая часть симптомов неспецифична. Как правило, проводят общий анализ и биохимию крови, биопсию пораженного лимфатического узла, рентгенографию грудной клетки, компьютерную томографию. Помимо этого, проводят следующие эндоскопические методы обследования: ларингоскопию, лапароскопию, торакоскопию, лапаротомию, фиброгастроскопию.

Причины

Причины лимфомы Ходжкина не установлены точно. Медики выделяют несколько факторов, которые влияют на вероятность её возникновения:

  • продолжительное воздействие на организм высоких доз радиации. Это может происходить по причине проживания в экологически неблагоприятном регионе или лечения других видов онкологии,
  • генетические мутации, которые провоцируют неправильное развитие лимфоидных тканей.

Существует теория, что болезнь Ходжкина может иметь вирусное или туберкулезное происхождение, но научного подтверждения она не получила.

Точные симптомы

Среди характерных симптомов стоит отметить:

  • интоксикационный синдром (повышение температуры до 39 градусов, слабость, усиленное потоотделение, снижение аппетита и массы тела);
  • увеличение лимфоузлов, которые человек может самостоятельно прощупать на шее, над или под ключицей, в паховой или подмышечной области;
  • отдаленные очаги отсева в других органах.

На ощупь лимфоузлы увеличенные, плотной консистенции, безболезненные, легко подвижные, располагаются на одной линии и не плотно соединены с тканями.

В 20% случаев заболевание может начинаться увеличением лимфоузлов средостения, что проявляется сухим кашлем, одышкой, нарушением кардиального ритма и дисфагией.

Появление отеков нижних конечностей и болевых ощущений в животе указывает на поражение брюшных и забрюшинных лимфоузлов.

Кроме того, необходимо акцентировать внимание на таких формах, при которых поражаются органы, а не лимфоузы, например, лимфогранулематоз легких с развитием специфической пневмонии и экссудативного плеврита.

Костная форма характеризуется поражением позвоночника, тазовых костей, ребер и грудины. При этом отмечаются боли в костях и позвоночнике. Рентгенологически, спустя несколько месяцев, регистрируется костная деструкция.

При распространении на костный мозг наблюдается анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Поражение пищеварительного тракта проявляется кишечным кровотечением и возможным развитием перитонита при нарушении целостности стенки кишечника вследствие формирования язвенного дефекта слизистой.

Классификация лимфомы Ходжкина

В гематологии выделяют локальную форму лимфогранулематоза. Во время изолированного патологического процесса идет поражение одной группы лимфатических узлов. Также различают генерализованную форму с недоброкачественной пролиферацией в следующих внутренних органах и системах:

  1. Легкие.
  2. Желудок.
  3. Печень.
  4. Селезенка.
  5. Кожные покровы.

По месту локализации выделяется следующие виды патологии:

  1. Легочная.
  2. Костная.
  3. Кожная.
  4. Медиастинальная
  5. Абдоминальная.
  6. Нервная.
  7. Желудочно-кишечная болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития заболевания лимфогранулематоз может протекать остро (несколько месяцев от начала развития патологического процесса до терминальной стадии). Также может наблюдаться и хроническое протекание болезни (затяжное, длительное с периодичностью циклов обострений и затихания патологии). На основании морфологического метода исследования образования и количественного соотношения разного рода клеточных элементов в медицине выделяют 4 гистологические формы болезни Ходжкина:

  1. Лимфоидная или лимфогистиоцитарная.
  2. Нодулярно-склеротическая или нодулярный склероз.
  3. Смешанно-клеточная.
  4. Лимфоидное истощение.

Определить наличие серьезного заболевания и классифицировать патологию могут только квалифицированные специалисты.

Тактика лечения

Ходжкинская лимфома поддается полному излечению, особенно если она выявлена на ранней стадии. Клинические рекомендации по терапии лимфогранулематоза указывают на важность комплексного подхода. Используют лучевую терапию, химиопрепараты, хирургическое вмешательство в разных комбинациях.

На ранней стадии заболевания, с поражением одной группы лимфатических узлов или одного внутреннего органа, оптимальным способом лечения является лучевая терапия. Иногда предварительно удаляют пораженные группы узлов и селезенку хирургическим путем. Облучению подвергают как патологически измененные, так и внешне здоровые лимфоузлы.

 

Доза облучения определяется в зависимости от возраста ребенка и выраженности патологических изменений.

 

При массивном поражении лимфоузлов рекомендуется ступенчатая терапия. Сначала воздействуют только на поврежденные узлы. Затем проводят облучение всех групп. В последующем на 2-3 года назначают химиотерапию.

При генерализованном поражении назначают несколько циклов химиотерапии. По достижении положительного результата проводят облучение и симптоматическую терапию.

Выделяют несколько вариантов исхода:

  • полное выздоровление — отсутствие клинических признаков болезни и клеток Березовского на протяжении месяца после окончания терапии;
  • частичное выздоровление — подавление клинических признаков, уменьшение размеров узлов более чем на 50%;
  • отсутствие эффекта.

Последний вариант обычно наблюдается при позднем начале лечения, генерализованной форме заболевания.

Читайте также:  Первичная симптоматика при раке в желудке

Лечение

Для лечения лимфогранулематоза применяют лучевую терапию

На данный момент лечение лимфогранулематоза у детей предполагает использование следующих методик:

  1. Лучевая терапия.
  2. Химиотерапия.
  3. Хирургическое вмешательство.

Химиотерапия

Данная методика предполагает воздействие на раковые клетки медикаментами, которые разрушают патологически измененные ткани. Минусом процедуры является негативное влияние и на здоровые клетки.

Химиотерапия является основой лечения множества онкологических заболеваний. Как правило, она предполагает комплексное использование нескольких препаратов. Для лечения лимфогранулематоза у детей применяются следующие медикаменты:

  • Адриамицин;
  • Винбластин;
  • Блеомицин и др.

Лучевая терапия

Предполагает воздействие на опухоль радиоволнами. Как правило, данная методика применяется вместе с химиотерапией и усиливает эффективность последней. В качестве отдельной процедуры используется крайне редко.

Чаще всего применение лучевой терапии проводится на последних стадиях заболевания.

Хирургическое лечение

Предполагает удаление пораженных тканей. Наиболее эффективно на начальных стадиях развития недуга, когда болезнь поразила лишь один-два узла.

После операции за пациентом ведется постоянное наблюдение, чтобы контролировать развитие болезни в динамике. При отсутствии симптомов рецидива другое лечение может не назначаться, а пациент возвращается к полноценной жизни.

Если у ребенка наблюдается рецидив заболевания, то для подавления болезни применяется химиотерапия.

Одной из наиболее распространенных операций, используемых в борьбе с лимфогранулематозом, является трансплантация костного мозга. Если болезнь Ходжкина характеризуется высоким риском злокачественности, то пересадка костного мозга является единственным шансом на благоприятный исход. Она проводится после ударного курса химиотерапии и гарантирует достижение стойкой ремиссии, а в ряде случаев — и полного выздоровления пациента.

Лечение болезни ходжкина

За последние годы достигнуты значительные результаты в лечении болезни Ходжкина. Целью лечения является полное излечение. Приблизительно 90% больных излечивается с помощью химиотерапии и облучения.

После уточнения стадии заболевания обсуждается оптимальное лечение. Необходимо подумать обо всех возможных вариантах. Учитывается возраст, общее состояние, тип опухоли и стадия болезни. Важно знать о риске и осложнениях лечения..

Существует два основных метода лечения БХ: химиотерапия (применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки) и облучение (использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью гибели опухолевых клеток или уменьшения размеров опухоли). Иногда применяют один вид лечения, в ряде случаев — оба.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга используется в исключительных случаях при неэффективности других методов лечения. Хирургический метод имеет вспомогательную роль в лечении больных БХ.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно такие препараты назначаются внутрь или в вену. Нередко несколько препаратов применяются одновременно.

Противоопухолевые препараты уничтожают опухолевые клетки и также повреждают нормальные клетки организма и могут вызывать осложнения. Эти осложнения зависят от вида и дозы препаратов, а также длительности лечения. К ним относятся : облысение, язвы в полости рта, увеличение частоты инфекционных заболеваний, повышенная кровоточивость, кровотечения, утомляемость, потеря аппетита, тошнота и рвота. Эти осложнения временные и проходят после прекращения лечения. Существуют препараты для предупреждения тошноты и рвоты.

Кроме того, некоторые препараты могут приводить к побочным эффектам после прекращения лечения спустя длительное время. Они могут касаться сердца, легких, роста, деторождения. Имеется также вероятность возникновения второй опухоли. Эти проблемы необходимо обсуждать с врачом до начала лечения БХ.

Лучевая терапия

Под лучевой терапией подразумевается использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью разрушения опухолевых клеток.

Лучевая терапия обычно назначается после проведения 3-6 курсов химиотерапии. Облучение может вызывать серьезные осложнения в виде повреждения окружающих здоровых тканей в виде покраснения кожи, утомляемости, жидкого стула. У больных могут отмечаться и поздние осложнения.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Иногда стандартная терапия не позволяет излечить БХ, в связи с чем больному может быть предложен другой вид лечения. Для уничтожения устойчивых опухолевых клеток к стандартной химиотерапии используются высокие дозы химиопрепаратов, воздействующие не только на опухолевые клетки , но и на здоровые клетки крови и костного мозга. Поэтому заранее заготовленные и сохраненные клетки костного мозга через вену возвращаются больному.

Читайте также:  Ig G: что означает положительный анализ на антитела

Другим видом трансплантации является так называемая трансплантация периферических стволовых клеток. В этом случае специальный аппарат отбирает из крови больного только стволовые (незрелые) клетки. Остальная часть крови возвращается обратно пациенту. Эта процедура занимает обычно несколько часов. Стволовые клетки затем замораживаются и возвращаются больному после завершения лечения.

Полагают, что проведение вышеуказанных процедур лучше проводить в более ранний период болезни, а не тогда, когда опухоль распространилась слишком далеко. Если при первичном лечении не удалось полностью избавиться от опухоли, то врачи могут рекомендовать трансплантацию.

Лечение БХ в большинстве случаев эффективно. По данным США относительная выживаемость через 1 год после лечения составляет 93%, а 5 — и 10-летняя выживаемость — соответственно 82% и 72%. К 15 годам общая выживаемость составляет 63%.

Выживаемость больных в зависимости от стадии заболевания

Так, при I стадии БХ относительная выживаемость составляет 90-95%, при II — 90-95%, при III — 85-90% и при IV — около 80%. Многие больные живут больше 5 лет. Принимая во внимание тот факт, что эти показатели касались 5-летней давности, настоящие результаты улучшились за счет постоянного усовершенствования лечения.

Болезнь Ходжкина у детей

Несмотря на то, что, в целом, лечение БХ у взрослых и детей одинаково, однако имеются и некоторые различия. В том случае, если ребенок достаточно взрослый, то его лечение мало отличается от такового у взрослого пациента. Если у ребенка продолжается активный рост, то ему больше показана химиотерапия, чем облучение, так как лучевая терапия может отрицательно повлиять на рост костей и мышц. Цель лечение детей — полное излечение без отдаленных последствий Полное излечение детей с БХ достигает 85-100%, включая больных с распространенным процессом.

Болезнь у беременных

Представляет большую проблему, как в диагностике, так и в лечении. Все манипуляции должны проводиться под контролем врача-гинеколога.

Болезнь у беременных

Из-за беременности женщина может чувствовать значительное ухудшение самочувствия, однако, к счастью, болезнь развивается медленно, а значит у врачей есть время постараться добиться у больной стойкой ремиссии.

На ранних сроках недопустимо проведение лучевой терапии. В тяжелых случаях врачи рекомендуют сделать аборт, из-за угрозы для жизни пациентки.

Болезнь у беременных

Лечение беременной практически исключено. Врачи занимают выжидательную тактику. Пытаются помочь пациентке доносить ребенка до срока, а после родов сразу начинают терапию. Естественно, грудное вскармливание ребенка исключено. Риск передачи болезни ребенку отсутствует.

Болезнь у беременных

Степени тяжести патологии

Неходжкинские лимфомы делятся на 4 стадии, из них первые 2 – это местные, а последние – распространенные:

  • 1 стадия характеризуется тем, что в процесс вовлечена только одна область. К примеру, воспаляется и увеличивается только один лимфоузел, причем симптоматика и какие-либо другие ощущения в этой стадии отсутствуют.
  • 2 стадия. Опухоль увеличивается и возникают другие опухоли, таким образом лимфома становится множественной. Больной может жаловаться на симптомы.
  • 3 стадия. Злокачественные опухоли разрастаются и поражают область грудной клетки и брюшной полости. Почти все внутренние органы начинают вовлекаться в процесс.
  • 4 стадия – самая последняя. Раковая опухоль разрастается в косный мозг и ЦНС, заканчивается эта стадия летальным исходом.

Степени тяжести патологии

Каждая стадия всегда сопровождается литерой А или В. Это служит дополнением к общей картине заболевания.

“А” ставится в том случае, если внешних признаков заболевания у пациента не наблюдается, “В” – когда имеются внешние признаки, например, снижение веса, температура, повышенное потоотделение.