Меланома хориоидеи

Меланомой (от древнегреческого слова «мелас» — «чёрный») называют злокачественную опухоль, развивающуюся из пигментных клеток (меланоцитов), вырабатывающих тёмные пигменты (меланины).

Меланома глаз

Точная причина возникновения этой опухоли неизвестна, она имеет нейроэктодермальное происхождение. Меланома глаз обычно наблюдается у пациентов старше 50 лет, в редких случаях выявляется и у детей. Мужчины заболевают чаще. В большинстве случаев поражается только один глаз.

Меланома может поражать веко, слизистую глаза – конъюнктиву или сосудистую оболочку (хориоидею, радужку). Течение ее тяжелое, опухоль быстро прорастает в соседние ткани, рано распространяется по организму лимфогенным и гематогенным путем.

Метастазы обнаруживают в следующих органах:

  • Печени (наиболее часто).
  • Селезенке.
  • Легких.
  • Лимфатических узлах.
  • Коже и подкожно-жировой клетчатке.
  • Костях.

Метастазы в печени могут выявить спустя 20 лет после радикального удаления меланомы. Нередко их принимают за новую опухоль. Также случается, что единичные метастазы существуют в других органах длительное время, не распространяясь по организму. По мнению онкологов, это свойственно именно меланоме глаза.

Злокачественность зависит от расположения новообразования. Наиболее опасна меланома века, самый благоприятный прогноз – у опухоли хориоидеи. Летальность – 50–60% и выше на поздних стадиях.

Провоцирующие факторы:

  • Цвет радужки (болеют преимущественно голубоглазые и зеленоглазые люди).
  • Повышенная светочувствительность кожи (для меланомы век). Чаще диагностируют опухоль у светлокожих, рыжеволосых пациентов или блондинов.
  • Нарушенная пигментация органа зрения (меланоцитоз глазной).
  • Невус в зоне глаза.
  • Сопутствующая меланома кожи, в том числе после радикального лечения.

Чрезмерная инсоляция повышает общий риск заболеваемости меланомой, поражение глаз чаще наблюдают у людей, проводящих много времени на открытом воздухе, под солнцем.

Диагностика Меланомы хориоидеи:

В начальном периоде диагностика представляет значительные трудности. Она облегчается, когда опухоль офтальмоскопируется в виде пигментного узелка, проминирующего в стекловидное тело. Вследствие этого возникает прогрессирующая гиперметропия, Изменение контуров, увеличение размеров выстояния пораженного участка, нарастание степени пигментации и появление имплантационных узелков в хориоидее свидетельствуют о росте меланомы, На это указывают также увеличение размеров скотомы, прогрессирующее падение зрения и появление отслойки сетчатки. Распознаванию помогают биомикрофтальмоскопия, обычная и «кровавая» диафаноскопия, радиоизотопное исследование, ультразвуковое исследование.

Читайте также:  Биопсия лимфоузла шеи: как проводится пункция и какие последствия

Дифференциальную диагностику меланомы хориоидеи следует проводить с невусом хориоидеи, пролиферативным типом старческой дегенерации, гемангиомой, нейрофибромой, инфекционной гранулемой, При невусе обычно нет выстояния в стекловидное тело и роста образования, отсутствует скотома. Пролиферативный тип старческой дистрофии макулярной области сетчатки отличается от меланомы двусторонностью процесса и периодическими кровоизлияниями в этой области. Гемангиома хориоидеи чаще всего сопровождается наличием аналогичных опухолей и в других органах и тканях (коже, слизистых оболочках). Нейрофиброма сосудистой оболочки обычно развивается на фоне нейрофиброматоза с его множественными клиническими проявлениями.

Инфекционную гранулему хориоидеи отличает небольшое количество или отсутствие пигмента, быстрое развитие, наличие воспалительных явлений, легкое помутнение в стекловидном теле. В установлении правильного диагноза помогают общее обследование больного, лабораторные исследования и благоприятный результат специфического лечения.

Симптомы патологии

В самой начальной стадии развития меланома глаза никак себя не проявляет и человек долгое время может даже не подозревать, что он болен таким опасным недугом. Но если человек заметил, что у него ухудшилось зрение, появились ранее неизвестные признаки, беспокоят частые головные боли, ни в коем случае нельзя медлить или заниматься самолечением. Чем раньше будет диагностировано заболевание, тем успешнее будут шансы на полное восстановление. Основные признаки меланомы следующие:

  • ухудшение функции органов зрения;
  • дискомфорт и болезненность в глазном яблоке;
  • изменение в окрасе радужки;
  • на кожных покровах века образуются язвочки и узелки;
  • раздражение слизистой роговицы, покраснение, гнойные выделения, кровотечение.

Стадии развития меланомы хориоидеи глаза

Прежде чем приступить к курсу лечения пациента, врачи определяют стадию развития опухоли.

Существует 5 стадий образования:

  • 0 – очень редко определяется из-за очень маленького размера;
  • 1 – каких либо признаков и симптомов не наблюдается, появляются лишь небольшие дефекты зрения;
  • 2 – опухоль развивается во внутренней части глаза, не выходя за его приделы, ощущаются боли и появляется воспаление;
  • 3 – на данной стадии болезнь поражает лимфатическую систему и разрастается в рядом находящие структуры;
  • 4 – метастазы поражают жизни важные органы.
Читайте также:  Узнайте, как проходит лечение глиомы головного мозга за границей

Первые 2 стадии являются операбельными, и вовремя проведенное лечение приводят к полному выздоровлению или клинической ремиссии. Третья стадия более серьезна и не так просто поддается лечению, иногда необходимо повторное оперативное вмешательство и часто бывают рецидивы.

На последней стадии онкологического заболевания шансы на выздоровление минимальны, но терапию следует продолжать.

Определение стадийности требуется, чтобы выбрать тактику лечения меланомы хориоидеи глаза.

Различают следующие стадии:

  •  0 — определить сложно из-за микроскопических размеров;
  •  1 — у пациента нет особых жалоб, наблюдаются фотопсии, дефекты зрения;
  •  2 — появляется боль, иногда воспаление, онкопроцесс не выходит за пределы глазного яблока;
  •  3 — опухоль прорастает в соседние структуры, глазницу, есть поражение ближайших групп лимфатических узлов;
  •  4 — онкообразование метастазирует в отдаленные органы.

На ранней, первой или второй стадии опухоль операбельна, а после операции наступают выздоровление или клиническая ремиссия. При третьей возможны рецидивы и необходимость в повторном оперативном вмешательстве. Четвертая, последняя степень онкологии неизлечима, продолжительность жизни сокращается до нескольких месяцев, но нужно продолжать бороться.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 255-53-51

Цилиарного тела

  • Начинается бессимптомно. Возникающие изменения обусловлены механическим давлением растущей меланомы на близлежащие отделы глаза.
  • Одним из ранних проявлений является покраснение (застойная инъекция) цилиарных глазных сосудов.
  • Развивается паралич сфинктера радужной оболочки и помутнение хрусталика.
  • Дальнейшее течение определяется направлением роста меланомы. Иногда она локализуется в передней камере, иногда растёт в направлении задней камеры. В некоторых случаях опухоль выдаёт себя выпячиванием радужки, изменением формы зрачка и смещением хрусталика: все эти процессы происходят в результате давления, оказываемого растущей опухолью.
  • В случае роста, направленного внутрь стекловидного тела, меланома может быть обнаружена только при сильном расширении зрачка.
  • В месте локализации растущей меланомы может произойти отслоение сетчатки. Далее следует неминуемый воспалительный процесс, сопровождаемый развитием ирита и иридоциклита. В завершение у пациента развивается вторичная глаукома.
  • На заключительной стадии опухоль, вдоль сосудов проросшая через белковую оболочку, выдаёт себя появлением тёмных узлов внутри лимба или очаговой тёмно-серой окраской склеры.
Читайте также:  Симптомы и особенности развития метастазов в 8 органах-мишенях

Методы лечения:

  • Незначительные меланомы цилиарного тела лечат путём хирургического иссечения до уровня здоровых тканей. Глазное яблоко при этом сохраняют.
  • Меланомы большого размера, разросшиеся за границы цилиарного тела, удаляют вместе с поражённым глазным яблоком.

При распространении меланомы за пределы глаза и при прорастании её в особые каналы (эмиссарии), пронизывающие толщу склеры, прогноз часто бывает неутешительным. Меланома чревата образованием метастазов на протяжении первых пяти лет после хирургического вмешательства.

Хирургическое лечение

Энуклеация глаза

Полное удаление органа рекомендуется при:

  • больших опухолях (диаметр более 16 мм, толщина более 6 мм);
  • отслойке сетчатки;
  • вторичной внутриглазной гипертензии;
  • кровоизлиянии в стекловидное тело;
  • прорастании за пределы склеры.

Энуклеация проводится максимально бережно, избегая давления на глаз, с соблюдением условий абластики, с сохранением контролируемой гипотонии. Формируется опорно-двигательная культя для последующего протезирования.

Вовремя проведенная операция позволяет добиться 5-летней выживаемости у 77% пациентов.

Хирургическое удаление опухоли с сохранением глаза (блокэксцизия)

Применяется при небольших опухолях, отсутствии метастазов и внутриглазных осложнений. Операция заключается в удалении новообразования с иссечением с захватом здоровых тканей. В зависимости от расположения это может быть иридэктомия, иридоциклэктомия, иридоциклохориоидосклерэктомия.

При удалении части радужки проводят одновременно иридопластику.

Блокэксцизия опухоли применяется нечасто. Техническая сложность вмешательства, опасность диссеминации, тяжелые осложнения ограничивают широкую рекомендацию таких операций. Частота энуклеаций после локального удаления составляет 8–34%.