Миелоидный лейкоз — что это такое, симптомы, лечение и прогноз

В международной классификации болезней, миелобластный лейкоз – это группа болезней под общим названием «Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)» C92, в которую включены 8 типов заболеваний, относящихся к злокачественным новообразованиям кроветворной ткани. Самыми распространённые среди них считаются острый (С92.0) и хронический (С92.1) миелоидные лейкозы.

Прогноз

Прогноз при хроническом миелолейкозе, как правило, выдать проблематично ввиду многофакторного развития заболевания. К тому же почти в каждом 4-м случае заболевание выявляется случайным образом, при помощи клинического анализа крови. Например, во время профосмотра.

Прогноз

В моделировании и анализе прогноза используются прогностические модели с учетом всех факторов. Примером послужит индекс Сокала, учитывающий процентное соотношение бластерных клеток в крови, количество тромбоцитов, возраст пациента, размеров селезенки и цитогенетические отклонения. В модели Кантарджана и Тура берутся в расчет неблагоприятные числа прогнозируемых признаков. Превалирование перечисленных признаков в вышеприведенных моделях дает основание к неблагоприятному прогнозу.

Причины возникновения:

ХМЛ стал первым злокачественным заболеванием с выявленной генетической аномалией, хромосомной транслокацией, которая проявляется патологической Филадельфийской хромосомой. Эта хромосомная патология получила своё название, так как была впервые открыта и описана в 1960 году учёными из Филадельфии, Пенсильвания, США: Питером Ноуеллом (Пенсильванский университет) и Дэвидом Хангерфордом (университет Темпл).

При этой транслокации, части из 9ой и 22ой хромосом меняются местами. В результате, к части BCR-гена из хромосомы 22 прикрепляется ABL-ген из хромосомы 9. Этот аномальный «слившийся» ген генерирует белок p210, или, иногда, p185. Так как abl имеет область, добавляющую фосфатную группу к тирозиновому остатку (тирозин-киназа), продукт аномального гена также является тирозин-киназой.

Белок BCR-ABL взаимодействует с частью клеточного рецептора к ИЛ-3 (CD123-антигеном). Транскрипция BCR-ABL работает непрерывно и не нуждается в активации другими белками. С другой стороны, сам BCR-ABL активирует белковый каскад, контролирующий клеточный цикл, ускоряя деление клеток. Более того, белок BCR-ABL подавляет репарацию ДНК, вызывая неустойчивость генома и делая клетку более восприимчивой к дальнейшим генетическим аномалиям. Активность BCR-ABL — патофизиологическая причина хронического миелолейкоза. С улучшением понимания природы BCR-ABL белка и его действия в качестве тирозин-киназы, была разработана таргетная (целевая) терапия, позволяющая специфически ингибировать активность BCR-ABL белка. Эти ингибиторы тирозин-киназы могут способствовать полной ремиссии ХМЛ, что ещё раз подтверждает ведущую роль bcr-abl в развитии заболевания.

Признаки и симптомы

Как правило, оба типа миелоидных лейкозов дебютируют без симптомов и на первой стадии своего развития обнаруживаются случайно – при выполнении общего (клинического) анализа крови, обусловленного плановой диспансеризацией или другими причинами. Если при таком исследовании фиксируется повышенное содержания базофилов, эозинофилов, разного «возраста» гранулоцитов и созревших миелоидных клеток, то можно предположить, что есть вероятность миелоидного лейкоза.

При сравнении симптомов острого и хронического разных типов миелобластных лейкозов, можно найти как одинаковые признаки, так и характерные отличия.  Для острого типа характерны следующие симптомы:

  • повышенная и быстрая утомляемость;
  • потеря аппетита и веса тела;
  • бледность кожных покровов;
  • лихорадочные состояния;
  • снижение сопротивления инфекциям;
  • кровоточивость и подкожные гематомы;
  • селезёнка и печень не увеличены;
  • боль в костях и суставах;
  • увеличение лимфоузлов встречается редко;
  • у 10% развивается кожный лейкоз;
  • синдром Свита – красные бляшки и папулы на лице;
  • синдром ДВС.
Признаки и симптомы

Хронический миелобластный лейкоз, в его второй (хронической) фазе, можно распознать по таким симптомам:

  • чувство переполнения живота;
  • общее недомогание;
  • потливость;
  • снижение веса тела;
  • подагра;
  • учащение случаев инфекционных болезней;
  • изменение количества тромбоцитов;
  • повышенная кровоточивость;
  • увеличение объёма селезёнки и печени;
  • сердечные боли и аритмия;
  • длительное повышение температуры в пределах 37,1-37,5 °C.

Лечение недуга

Лечение хронического миелоидного лейкоза не требует госпитализации и может проводиться в амбулаторных условиях. Терапия назначается сразу, после установления диагноза. При хронической фазе основным заданием терапии есть снижение уровня лейкоцитов.

Процедура пересадки стволовых клеток, как один из методов лечения болезни

Лечение данного заболевания возможно путем:

  • пересадки стволовых клеток;
  • химиотерапии;
  • симптоматической терапии.

Первый курс лечения предполагает прохождение химиотерапии, что позволяет уничтожить пораженные патологией раковые клетки. Курс химиотерапии не является гарантией полного излечения. Трансплантация костного мозга позволяет говорить о полном выздоровлении, но ремиссия может длиться достаточно длительный период. Химиотерапия является единственным методом лечения если:

  • из-за физического состояния противопоказана лучевая терапия;
  • больной отказывается подвергать себя высокому риску;
  • невозможно найти донора.
Читайте также:  "Клинические рекомендации "Увеальная меланома"

Химиотерапия кроме пораженных клеток разрушает и клеток костного мозга. Пересадка донорских клеток является очень эффективной методикой лечения. Производится отбор и заморозка клеток. При благополучной пересадке клетки начинают приживаться в организме. Далее идет их созревание и развитие. Из них получаются полноценные элементы крови. Существуют 2 способа пересадки клеток: в одном из них используют донорские клетки, в другом – самого пациента.

Важно! Острый миелоидный лейкоз стремительно развивается, поэтому важно своевременно ставить правильный диагноз и назначать адекватное лечение.

Для данного вида болезни не существует промежуточных стадий. Различают вновь установленный диагноз, или заболевание на стадии ремиссии.

Важно помнить, что регулярное обращение к специалистам и осмотры помогут предотвратить недуг

Лечение состоит из двух фаз:

  • фаза индукции: назначается терапия, направленная на уничтожение как можно большего количества пораженных клеток, что приводит к ремиссии;
  • фаза постремиссии направлена поддержание положительного терапевтического эффекта.

Как в случае с хронической формой, лечение миелоидного вида проводится с использованием, следующих методов:

  • химиотерапия;
  • назначается курс лучевой терапии;
  • проводится симптоматическое лечение;
  • пересадка стволовых клеток.

Симптомы

Поскольку при лейкозе аномально делиться начинают только одни кровяные тельца, наблюдается дефицит других. Чаще всего заболевание характеризуется бледностью кожных покровов, иначе — признаками анемии. Бледность кожи может сопровождаться одышкой, слабостью и утомляемостью.

Из-за недостатка тромбоцитов снижается свертываемость крови, поэтому могут наблюдаться чрезмерная кровоточивость даже небольших ран и царапин, носовые кровотечения, появление гематом и синяков без предшествующих ушибов.

Симптомы

Снижение иммунной системы из-за дефицита здоровых лейкоцитов приводит к частым инфекциям, которые с трудом поддаются лечению. Отмечаются поражения слизистых оболочек рта и желудка, небольшое повышение температуры, припухлость десен, боли в костях.

Диагностические мероприятия

Диагностика проходит с помощью:

  • гемограммы;
  • стернальной пункции;
  • трепанобиопсии;
  • рентгена грудной клетки;
  • биопсии и ультразвукового исследования лимфоузлов.

Анализ крови выявит при заболевании наличие единиц гранулоцитов и миелобластов. Если патологический процесс подошел к последней стадии развития, то количество бластов увеличивается на 20 процентов. Кроме того, специалист выявит эозинофильный лейкоцитоз, присутствие лимфобластов.

Стернальную пункцию осуществляют, вводя специальную иглу между вторым и третьим ребром. Исследование жидкости позволит отделить лейкемию от других заболеваний крови.

Состояние костного мозга и его кроветворную функцию изучают, извлекая губчатое и компактное костное вещество. Хронический лейкоз определяют по замещению жировой ткани мозга миелоидной.

Острый миелоидный лейкоз: что это такое, причины, симптомы и лечение

В наши дни онкологические заболевания распространены повсеместно. Поражаются самые различные органы и системы: пищеварительная, респираторная, мочевыделительная и другие. Система крови не является исключением. Одним из онкозаболеваниий системы кроветворения является острый миелоидный лейкоз.

Что такое острый миелоидный лейкоз?

Острым миелоидным лейкозом называется злокачественное заболевание кроветворной системы, которое характеризуется бесконтрольной пролиферацией патологически измененных лейкоцитов, уменьшением количества красных кровяных телец (эритроцитов), тромбоцитов и нормальных форм лейкоцитов.

Данная патология является наиболее часто встречаемой у лиц старшей возрастной категории. Риск развития заболевания резко возрастает после 50 лет, средний возраст заболевших – 60 лет. Чаще болеют лица мужского пола.

Причины миелоидного лейкоза

Причины, которые однозначно приводят к развитию миелоидного лейкоза, до сих пор не установлены. Но существуют факторы риска, которые могут послужить триггерами для возникновения этого заболевания:

  • предлейкозные болезни кроветворной системы, например, миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • приём цитостатических препаратов по причине другой онкологической патологии (производные алкилирующих веществ);
  • длительное контактирование с веществами, являющимися канцерогенами (например, бензол);
  • действие ионизирующего излучения;
  • наличие у ближайших родственников аналогичного заболевания;
  • хромосомные патологии (например, синдром Дауна).

Признаки, симптомы и проявления

Симптоматика данного заболевания весьма разнообразна и представлена следующими синдромами:

  • токсический;
  • анемический;
  • геморрагический;
  • гиперпластический;
  • инфекционных осложнений.

Токсический

На ранних стадиях может быть представлен катаральными явлениями: боли в горле, ринорея, слабость, повышенная утомляемость, сонливость, повышение температуры до субфебрильных цифр.

Анемический

Связан со снижением уровня гемоглобина в крови. Отмечают бледность кожных покровов, которая сопровождается их сухостью и шелушения, ломкость ногтей. Характерны головокружения, обморочные состояния.

Геморрагический

Обусловлен снижением количества тромбоцитов в крови, в следствие чего происходит нарушение гемостаза. На теле легко появляются синяки после незначительных травм, наблюдаются мелкоточечные кровоизлияния. Возможны длительно непрекращающиеся носовые, маточные или желудочно-кишечные кровотечения.

Читайте также:  Меланома сосудистой оболочки глаза

Гиперпластический

Связан с пролиферацией миелобластных клеток. Имеет неярко выраженный характер. Наблюдают увеличение лимфатических узлов. Они мягкой консистенции, подвижные, безболезненные при пальпации. Характерны гепатоспленомегалия, болевая реакция в суставах, появление лейкемидов.

Инфекционных осложнений

Острый миелоидный лейкоз: что это такое, причины, симптомы и лечение

Из-за снижения уровня содержания лейкоцитов отмечают длительное заживление ран, их быстрое нагноение. Возможны длительно протекающие воспалительные процессы.

На ранних стадиях заболевания данные синдромы не выражены.

Лечение миелоидного лейкоза

Основное лечение острого миелоидного лейкоза – полихимиотерапия.

Могут применяться переливание компонентов крови, антибиотикотерапия, трансплантация костного мозга.

Полихимиотерапия

Химиотерапия включает следующие этапы:

  • активации ремиссии;
  • укрепления стадии ремиссии;
  • профилактических мер со стороны нервной системы;
  • поддержания достигнутой ремиссии.

Этап активации ремиссии производится по схемам «7+3» или «5+2». В схемах используются различные комбинации препаратов. Повторяются порядка трёх раз до достижения неполной ремиссии.

При этапе укрепления опять же назначаются те же схемы по 2-3 курса.

При профилактике используют глюкокортикостероидные препараты, цитостатики, которые вводят в подоболочечное пространство спинного мозга.

Для поддержания достигнутой ремиссии используют противоопухолевые средства. Длительность применения – 5 лет.

Переливание компонентов крови

Производят трансфузию:

  • криоплазмы;
  • эритроцитарной массы;
  • тромбоцитарной массы.
  • Цель проводимой терапии – восстановление клеточного состава крови.
  • Используются антибактериальные препараты широкого спектра действия в сочетании с протигрибковыми средствами.
  • Применяются с целью инфекционных осложнений.

В наиболее тяжелых случаях прибегают к трансплантации костного мозга.

Острый миелоидный лейкоз является злокачественным заболеванием системы кроветворения. При своевременной диагностике и правильно назначенном лечении можно достигнуть длительной стадии ремиссии, что продлевает жизнь пациенту.

Хронический лейкоз у детей

Несмотря на то, что хроническая форма патологии чаще встречается среди зрелых и пожилых людей, заболеть ей может и ребенок. В результате его иммунитет слабнет, он начинает часто болеть инфекционными недугами. Но на первых порах патология может совсем себя не проявлять, она часто обнаруживается случайно – на плановом медосмотре или при обращении за медицинской помощью по поводу совершенно другой болезни, где при сдаче анализа крови появляются подозрения на лейкемию.

Симптомы хронического рака крови у детей:

  • потеря в весе тела;
  • очень плохой аппетит;
  • слабость;
  • анемия;
  • потливость и температура тела выше нормы.

Лечение хронического лейкоза у детей

При хроническом течении болезни ребенок нуждается в регулярном врачебном контроле. Периодически болезнь может переходить в форму, сходную с острой, тогда требуется незамедлительное лечение:

Хронический лейкоз у детей
  • химиотерапия – для борьбы с опухолевыми клетками;
  • лучевая терапия – для более стойкого результата;
  • пересадка костного мозга от здорового донора – желательно близкого родственника.

Ребенок должен находиться в стерильной палате во избежание контактов с носителями инфекций, которые могут стать для него губительными. При лейкемии организм ребенка беззащитен перед такого рода заболеваниями, из-за чего при первых симптомах инфекции он вынужден принимать антибиотики. Также важно полноценное питание и поддержка родных.

Необходимо постараться перевести болезнь в стадию ремиссии, которая длится не менее 5 лет. В таком случае можно говорить о полном выздоровлению маленького пациента.

Хронический рак крови – страшное заболевание, которые при отсутствии лечения в 100% случаев приводит к летальному исходу. Поэтому при первых подозрениях на патологию обратитесь за врачебной консультацией. При вовремя начатом лечении есть шансы на выздоровление.

Лечение и прогноз хронического лейкоза

При лимфобластном лейкозе пятилетняя выживаемость у детей составляет 65–85%, у взрослых – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз более опасен, показатель пятилетней выживаемости у пациентов младшего возраста составляет 40–60%, а у взрослых – всего 20%.

Прогноз для жизни при лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др.

Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов — менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

Читайте также:  Атерома на груди у женщин симптомы и лечение

Каждый из типов рака по-своему эффективно (или неэффективно) поддается лечению, соответственно, прогноз для каждого из этих типов определяется на основании рассмотрения комплексной картины заболевания, конкретного варианта течения и сопутствующих факторов.

Острый лимфобластный лейкоз и прогноз по нему в частности определяется на основании уровня в крови лейкоцитов при обнаружении этого заболевания, а также на основании правильности и оперативности терапии в его адрес и от возраста пациента. Дети от 2 до 10 лет нередко достигают длительной ремиссии, которая, как мы уже отметили, если не является полным выздоровлением, то, как минимум, определяет состояние с отсутствующей симптоматикой. Следует заметить, что чем больше в крови лейкоцитов при диагностировании заболевания, тем меньше вероятность полного выздоровления.

Для острого миелолейкоза прогноз определяется в зависимости от типа тех клеток, которые вовлечены в патологическое течение заболевания, от возраста больного и от правильности назначенной терапии. Стандартные современные схемы терапии определяют порядка 35% случаев выживаемости в течение следующих пяти лет (и более) для взрослых пациентов (до 60 лет).

Прогноз при хроническом миелолейкозе определяется стадией его течения, прогрессирует он в несколько замедленном порядке по сравнению с острым лейкозом. Порядка 85% пациентов с этой формой заболевания приходят к выраженному ухудшению состояния спустя 3-5 лет с момента его обнаружения. Определяется оно в этом случае как бластный криз, то есть последняя стадия течения заболевания, сопровождающаяся появлением в костном мозге и в крови значительного количества незрелых клеток.

Что касается прогноза при хроническом лимфолейкозе, то здесь выживаемость несколько варьирует в показателях. Так, некоторые больные погибают в период ближайших 2-3 лет с момента выявления у них заболевания (что происходит в результате развития у них осложнений). Между тем, в других случаях определена выживаемость минимум в рамках 5-10 лет с момента выявления заболевания, более того, возможно превышение этих показателей до того момента, пока заболевание не перейдет в терминальную (завершающую) стадию развития.

При появлении симптомов, которые могут указывать на возможную актуальность лейкемии, необходимо обратиться к гематологу.

В целом, пятилетняя выживаемость увеличилась в четыре раза по сравнению с показателями 1960 года (от 14% до 59,2%). Пятилетняя выживаемость по типам лейкозов составляет:

  • Острый лимфобластный лейкоз – 68,8%
  • Хронический лимфобластный лейкоз – 83,1%
  • Острый миелобластный лейкоз – 24,9%
  • Хронический миелобластный лейкоз – 58,6%

Пятилетняя выживаемость детей с острым лимфобластным лейкозом составляет более 85% и продолжает повышаться с каждым годом. Сейчас считается, что дети, перенесшие лейкоз и достигшие выздоровления, имеют положительный прогноз, так как вероятность рецидива данного вида рака через такой промежуток времени приближается к нулю.

Пятилетняя выживаемость детей с острым миелобластным лейкозом также продолжает постепенно повышаться, и на данный момент составляет 60-70%.

Показатели выживаемости больных с хроническим лейкозом менее достоверны, так как некоторые пациенты живут с таким диагнозом в течение длительного времени. Пятилетняя выживаемость при данном типе лейкоза составляет, по различным данным от 60% до 80%. Учитывая недавнее появление новых лекарств для лечения лейкоза, в последующие годы показатели выживаемости значительно повысятся, но на данный момент нет достоверных данных, подтверждающих это утверждение.

Суммарная статистика выживаемости при лейкозе

Одно-, пяти- и десятилетняя статистика выживаемости становит:

  1. 71% мужчин при комбинированных видах лечения живет, по крайней мере, один год. Этот показатель снижается до 54% выживших в течение пяти лет. Для женщин лейкоз характеризуется иными прогностическими данными. Показатели немного ниже: 66% женщин точно живет в течение года и 49% пациенток должно выжить на протяжении пяти лет.
  2. При лейкозе прогнозированный процент выживания постепенно снижается и после 10 лет приводит к данным: 48% мужчин и 44% женщин будут иметь позитивный эффект лечения.

Прогнозирование выживаемости с учетом возраста становит:

  • Позитивный результат выше среди молодых мужчин и женщин до 30-49 лет и уменьшается с возрастом.
  • Пятилетняя частота выживаемости у мужчин колеблется от 67% в 15-39-летнем возрасте до 23% в 80-99%-летнем. У женщин рак, с учетом прогностических условий, имеет такие же показания.
  • 10-летняя чистая выживаемость в последнее время улучшилась на 7% в сравнении с 1990-ми годами. В целом, 4 человек из 10 на 2014 год полностью излечились от заболевания.