Миеломная болезнь крови: анализ заболевания

Миеломная болезнь (миелома, плазмоцитома, миеломатоз и болезнь Рустицкого-Калера) – это тяжёлое заболевание кроветворной системы, которое чаще всего определяется на поздних стадиях протекания и вследствие этого имеет неутешительные прогнозы. Своевременно начатое лечение позволяет продлить жизнь пациента и достигнуть относительно длительной ремиссии. Поэтому ранняя диагностика миеломной болезни – важный вопрос для всех людей, находящихся в группе риска.

Что такое множественная миелома?

Злокачественные клетки миеломы оккупируют костный мозг и вытесняют нормальные клетки.

Обычно плазмоциты продуцируются по мере необходимости. Когда организм сталкиваются с болезнетворными бактериями или вирусом, некоторые B-лимфоциты созревают до плазматических клеток, которые начинают вырабатывать антитела. Небольшое количество плазмоцитов содержится в костном мозге, лимфоидной ткани (например, в лимфоузлах) и дыхательных путях.

Когда плазматическая клетка перерождается в злокачественную, она начинает бесконтрольно делиться, создавая многочисленное число копий — клонов, которые формируют в костном мозге опухоли. Бесконтрольно размножаясь, злокачественные клетки вытесняют нормальные клетки костного мозга. Также эти новообразования разрушают кость, появляются литические поражения костной ткани — характерный клинический признак миеломы.

В зависимости от количества присутствующих опухолей, заболевание подразделяют на:

  • солитарную плазмоцитому — одиночная опухоль образуется в кости или в другом органе,
  • множественную миелому — в кости возникает более одной опухоли и в других органах.

Поскольку злокачественные плазмоциты при миеломе клонируются из одной и той же клетки, все они продуцируют одинаковые антитела, называемые аномальными моноклональными иммуноглобулинами (М-протеин), которые выявляются в крови, а иногда и в моче.

Выделяют 5 классов иммуноглобулинов: IgG, IgA, IgM, IgD и IgE. Каждый из них состоит из четырех белковых цепей — двух одинаковых тяжелых (длинных) и двух одинаковых легких (более коротких).

Что такое множественная миелома?
  • Существует пять отдельных типов тяжелых цепей, различающихся аминокислотными последовательностями, которые соответствуют своему классу иммуноглобулина: гамма — IgG, мю — IgM, альфа — IgA, дельта — IgD и эпсилон — IgE.
  • И два типа легких цепей, которые общие для всех классов иммуноглобулинов, называемые каппа и лямбда.

Внутри плазматической клетки две тяжелые цепи одного типа и две легкие цепи также одного типа формируют молекулу иммуноглобулина. Миеломная клетка синтезирует только один класс иммуноглобулина.

Y-образные синего цвета иммуноглобулины представляют собой M-протеин.

У пациентов с множественной миеломой злокачественные клетки продуцируют только один класс иммуноглобулина в больших количествах и / или продуцируют в избытке только одну из легких цепей или редко тяжелую цепь. Эти одинаковые иммуноглобулины или легкие цепи называются моноклональным белком (а также М-протеин, миеломным белком, парапротеином, или пиком протеина).

Выделяют несколько вариантов миелом, каждый из которых соответствует классу иммуноглобулина или легкой цепи.

  • Иммуноглобулин-продуцирующие миеломы — чаще всего встречаются IgG и IgA-миеломы, вариант IgG встречается в 60% случаев, а на IgA-миелому приходится около 20%. Варианты IgE и IgD-миеломы встречаются редко.
  • Продуцирующие легкие цепи миеломы — вариант, при котором производится чрезмерное количество только легких цепей. На него приходится до 20% случаев. М-протеин, который обнаруживается при данном варианте, называют протеин Бенс-Джонса. Этот белок в большом количестве попадает в кровоток. Из-за того, что это относительно небольшая молекула, белок свободно фильтруется почками. Поэтому в крови его выявляют в малых количествах, а в моче — много.

Причины возникновения

Как и у большинства онкологических заболеваний. подлинные причины миеломной болезни до сих пор не установлены. Столь же мало изучен характер и степень воздействия патогенных факторов на трансформацию повреждаемых клеток.

Медики предполагают, что основными причинами миеломной болезни можно считать:

  • Генетически обусловленную предрасположенность. Этот недуг часто поражает очень близких родственников (им нередко страдают однояйцевые близнецы). Все попытки выявить онкогены, провоцирующие развитие заболевания, пока не имели успеха.
  • Длительное действие химических мутагенов (в результате вдыхания паров ртути и бытовых инсектицидов, асбеста и веществ, полученных на основе бензола).
  • Воздействие всех видов ионизирующих излучений (протонов и нейтронов, ультрафиолета, рентгеновских и гамма-лучей). Среди населения Японии, пережившего трагедию Хиросимы и Нагасаки, миеломная болезнь встречается чрезвычайно часто.
  • Наличие хронических воспалений, требующих от организма пациента продолжительного иммунного ответа.
Читайте также:  Лимфома — что это такое и сколько проживет человек

Лабораторная и инструментальная диагностика

Клиническая картина миеломной болезни достаточно выраженная, однако окончательно подтвердить наличие злокачественной опухоли из лимфоцитов можно только по результатам анализов. Для диагностики используются следующие исследования:

  • Общий анализ крови. На болезнь указывает пониженное содержание гемоглобина и лейкоцитов с одновременным возрастанием количества тромбоцитов и увеличением скорости оседания эритроцитов.
  • Биохимический анализ крови. При миеломе диагностируется увеличение содержания общего белка за счёт специфических иммуноглобулинов, повышение уровня кальция, креатинина, мочевины, лактадегидрогеназы, микроглобулина бета-2.
  • Иммунохимическое исследование крови и мочи. При заболевании обнаруживаются патологические белки класса lgG, реже lgA, lgD или lgE.
  • Общий анализ мочи. На миеломную болезнь указывает сывороточный парапротеин — белок Бенс-Джонса, продуцируемый плазматическими клетками.
  • Пункция костного мозга. Если в биологическом материале костного мозга содержится более 10% плазматических клеток или они в каком-либо количестве присутствуют в других тканях, диагностируется миелома. Клетки при этом характеризуются округлым или овальным эксцентрично расположенным ядром, хроматин внутри которого имеет колесовидный рисунок, широкой интенсивной синей с чёткими границами цитоплазмой с вакуолями или без них.
  • Рентгенологическое исследование костей. Для болезни характерно появление зон разрушенной костной ткани, очаги поражения черепа в виде гладкостенных пробоин, компрессионные переломы позвоночника.
  • МРТ или КТ. Этими методами осуществляется дифференциальная диагностика для исключения заболеваний костей и определяется распространение болезни.

Если миелома бессимптомная (тлеющая), поражения органов не наблюдается. Однако её диагностируют по показателю сывороточного парапротеина, превышающему 30 г/л, и результату пункции костного мозга, выявившему более 10% плазматических клеток в биологическом материале.

Если при исследованиях парапротеина и плазматических клеток менее 30 г/л и 10%, значит заболевание характеризуется как моноклональная гаммапатия неопределённого значения.

Как добиться ремиссии при миеломе?

Если болезнь вовремя диагностирована и своевременно пройден курс лечения, ремиссия возможна. Для ее удлинения обычно назначают поддерживающую терапию препаратов a-интерферона. Однако, каждая следующая ремиссия, как правило, короче предыдущей и менее вероятна.

Ответ на этот вопрос может быть только один: строго выполнять все назначения онколога. Если заболевание протекает бессимптомно – больной постоянно находится под контролем врачей. С появлением выраженной симптоматики назначаются следующие виды лечения.

Ее применяют для борьбы с заболеванием в развернутой стадии. Кроме того, назначают цитостатики и другие препараты. Курс лечения каждого больного индивидуален. Химиотерапия бывает следующих видов:

  • стандартная;
  • высокодозная.

При назначении онколог учитывает и возраст пациента, и степень сохранности функции почек. Пациентам моложе 65 лет, не имеющим тяжелых осложнений болезни, может быть назначено лечение высокодозной химиотерапией в комплексе с трансплантацией стволовых клеток.

Как правило, она назначается больным с компрессией спинного мозга и ослабленным пациентам.

Пациенту назначают препараты интерферона, которые тормозят рост клеток миеломы.

Применяется чаще всего при переломах костей.

В случаях удачной пересадки костного мозга фиксируются хорошие результаты.

Как добиться ремиссии при миеломе?

Здесь для лечения применяются моноклональные антитела.

С его помощью кровь очищают от парапротеинов.

Можно говорить о частичной ремиссии, когда достигнуты следующие результаты:

  • снизился уровень плазмоцитов в костном мозге – не менее, чем на 50%;
  • в моче снизился уровень моноклонального белка – не менее, чем на 50%;
  • в крови нормализовался уровень белка, гемоглобина и кальция.

Любой онкологический больной очень хочет продлить срок долгожданной ремиссии. В этом стремлении желательно не проявлять излишней самостоятельности и следовать рекомендациям врача. Однако, стоит сказать, что многие онкологи признают в качестве дополнения к традиционному лечению альтернативную терапию.

Вспомогательные методы лечения:

  1. Прием антиоксидантов – растительного происхождения, животного или медицинских препаратов для замедления процессов окисления.
  2. Комплекс психологических и физических мероприятий, дыхательные упражнения – снижают усталость, придают силы.
  3. Иглоукалывание – снижает побочные эффекты лучевой терапии и химиотерапии.
  4. Применение препаратов растительного и животного происхождения для повышения иммунитета.
  5. Применение различных природных компонентов, способных затормозить рост злокачественных клеток.

Стоит помнить, что альтернативная терапия ни в коем случае не может заменить собой традиционное лечение и может применяться только в комплексе с ним или в период ремиссии. Прежде чем начать самостоятельное применение какого-либо препарата, непременно нужно узнать мнение лечащего врача по этому поводу.

Отсутствие факторов риска, которые можно было бы изменить, а также методов выявления опухоли у людей при отсутствии симптомов, не позволяет предотвратить развитие множественной миеломы.

Читайте также:  Облучение при раке маточной трубы 1 стадии. Рак маточных труб

Стадии миеломы и продолжительность жизни пациентов

Для больных с диагнозом миелома продолжительность жизни без лечения редко превышает 2 года.

Лечение заболеваний при помощи монохимиотерапии или полихимиотерапии,

а также симптоматическое позволяют продлить жизнь пациенту на 2-5 лет в зависимости от стадии,

на которой болезнь была диагностирована.

Прогноз для больных с миеломой не бывает благоприятным – только те, у кого выявлена солитарная ее форма, имеют шанс прожить 10 лет, остальные проживают не более 2-5.

Лечебные мероприятия

Специфика терапии миеломной болезни полностью зависит от стадии ее развития, количества и размеров опухолевых новообразований, а также от общего состояния здоровья пострадавшего. Как правило, такое заболевание является неизлечимым и поэтому лечение должно быть направлено на то, чтобы приостановить развитие и рост раковых клеток и устранить сопутствующую симптоматику, которая значительно ухудшает качество человеческой жизнедеятельности.

Лечение множественной миеломы выполняется с помощью цитостатического метода. Он заключается в предотвращении развития и устранении раковых клеток с помощью химической или лучевой терапии. Исходя из медицинских заключений, можно сделать вывод, что химиотерапевтическое лечение является действенным способом, который позволяет привести присутствующую болезнь на стадию ремиссии. Обезопасить человеческий организм от ее неприятных симптомов.

Лечебные мероприятия

Методика лучевой терапии назначается лишь в том случае, когда применение химических элементов не принесло никаких результатов, что встречается крайне редко. В ходе терапии квалифицированные специалисты могут задействовать две методики:

  • монохимиотерапию – при использовании одного фармакологического препарата;
  • полихимиотерапию – при использовании нескольких лечебных препаратов.

В случае, если медицинский работник назначил монохимиотерапию, то для ее проведения могут использоваться следующие лекарственные препараты:

  • Мелфалан;
  • Циклофосфамид;
  • Леналидомид вместе с Дексаметазоном.
Лечебные мероприятия

После выбора необходимых медикаментов, доктор определяет способ применения (внутримышечные или внутривенные инъекции или прием таблеток) и продолжительность выбранного курса.

Полихимиотерапия включает в себя распределение лечения на следующие возможные схемы:

  • МР – пациенту прописывают прием таблеточных препаратов Мелфалан и Преднизолон;
  • М2 – использование внутривенных инъекций из трех фармакологических средств: Винкристин, Циклофосфамид и BCNU. Также совместно с перечисленными лекарствами в течение недели пострадавшему вводят Мелфалан и дают таблетки Преднизолона;
  • VAD – данная схема собрала в себя три различных сеанса. В момент первого (4 дня) используется внутривенное введение Винкристина и Доксорубицина, а параллельно с ними употребляется Дексаметазон в таблетках. В момент второго и третьего сеанса (9-11 и 17-21 день) используются лишь таблеточные лекарства Дексаметазона;
  • VBMСР – назначается тем пациентам, возраст которых не превышает 50 лет. В первые сутки лечения вводят препарат Кармустин, Винкристина и Циклофосфамида. Далее, на протяжении 7 дней употребляют медикаменты Мелфалана и Преднизолона. После истечения 42 дней снова начинают вводить Кармустин.

Медицинские исследования показывают, что последние два вышеперечисленных способа являются наиболее эффективными при борьбе с возникшим раковым заболеванием. Очень важно, чтобы терапевтический способ подбирался исключительно квалифицированным медицинским работником, который назначает лечение исходя из общих показаний состояния здоровья пациента.

Лечебные мероприятия

В случае, если предполагаемый результат был проявлен, то для поддержания ремиссии больному прописывают периодический прием Интерферона Альфа 3 и время от времени искусственно повышают уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в кровотоке.

Также при миеломе назначается симптоматическая терапия, которая подразумевает под собой оперативное удаление пораженной костной структуры, устранение интенсивных болевых ощущений и использование фармакологических средств, которые направлены на восстановление в организме уровня кальция. Важно реабилитировать процесс свертываемости кровотока и улучшить работоспособность почек.

В случае присутствия нетерпимого болевого синдрома, медики назначают прием следующих противовоспалительных, спазмолитических и сильных болеутоляющих препаратов:

  • Седальгин;
  • Ибупрофен;
  • Индометацин;
  • Кодеин;
  • Трамадол;
  • Просидол;
  • Морфин.
Лечебные мероприятия

Назначать прием вышеописанных лекарств должен только доктор, так как в списке присутствуют медикаменты, содержащие наркотические вещества.

Для устранения почечной недостаточности применяются фармакологические препараты:

  • Хофитол;
  • Ретаболил;
  • Празозин;
  • Фуросемид.

При неэффективности медикаментов могут назначать гемодиализ и плазмаферез.

Лечебные мероприятия

Также для больного составляется специальная малобелковая диета, которая предупредит рецидив миеломной болезни. И рекомендуется необходимая суточная норма употребления жидкости – не менее трех литров в сутки.

Кроме лекарственных средств и полезных рекомендаций, врач может назначить другие лечебные мероприятия, которые способствуют стабилизации организма потерпевшего. Но самолечение при таком виде заболевания не рекомендуется, во множестве зафиксированных случаев они заканчивались неприятными последствиями или летальным исходом больного.

Читайте также:  Вся правда об опухоли тазобедренного сустава

Поражение органов и симптоматика

Миеломная болезнь прежде всего поражает иммунную систему, ткани почек и костей.

Симптоматика определяется стадией недуга. На первых порах она может протекать бессимптомно.

При увеличении количества раковых клеток миелома проявляется следующими признаками:

  • Ноющими болями в костях. Раковые клетки приводят к образованию пустот в костных тканях.
  • Болями в сердечной мышце, сухожилиях и суставах, обусловленными отложением в них парапротеинов.
  • Патологическими переломами позвонков, бедренных костей и рёбер. Из-за большого количества пустот кости становятся настолько хрупкими, что не выдерживают даже незначительных нагрузок.
  • Снижением иммунитета. Поражённый болезнью костный мозг вырабатывает такое незначительное количество лейкоцитов, что организм пациента не способен защищать себя от воздействия патогенной микрофлоры. В результате больной страдает от бесконечных бактериальных инфекций – отитов, бронхитов и ангин.
  • Гиперкальциемией. Разрушение костных тканей приводит к попаданию кальция в кровь. При этом у больного развиваются запоры, тошнота, боли в животе, слабость, эмоциональные расстройства и заторможенность.
  • Миеломной нефропатией – нарушением правильной работы почек. Избытки кальция приводят к образованию камней в почечных протоках.
  • Анемией. Повреждённый костный мозг вырабатывает всё меньше эритроцитов. В результате количество гемоглобина, отвечающего за доставку кислорода в клетки, также снижается. Кислородное голодание клеток проявляется в сильной слабости, снижении внимания. При малейших нагрузках больной начинает страдать от сердцебиения, головных болей и одышки.
  • В нарушении свертываемости крови. У одних пациентов увеличивается вязкость плазмы, из-за которой спонтанно склеивающиеся эритроциты могут образовать тромбы. Другие пациенты, в крови которых резко снизилось количество тромбоцитов, страдают от частых носовых и дёсенных кровотечений. При повреждении капилляров у таких больных происходят подкожные кровоизлияния, проявляющиеся в образовании большого количества синяков и кровоподтёков.

Правила сдачи анализа

Результаты анализов зависит от выполнения пациентами рекомендаций врача. Существует всего несколько правил, которым необходимо следовать.

Рекомендуется за несколько дней (лучше за неделю) исключить из рациона мясные продукты, печень. Также нужно отказаться от газированных и алкогольных напитков. Запрещено употреблять продукты, которые могут даже незначительно повлиять на состояние мочи. Например, когда человек ест свеклу или морковь, оттенок его урины может немного измениться.

Если пациент принимает какие-либо лекарственные препараты, о них также необходимо сообщить лечащему врачу. На период подготовки и сдачи анализа употребление некоторых медикаментов запрещено.

Для проведения анализа подходит только утренняя моча.

Перед тем как собрать биоматериал, необходимо принять душ, но не использовать специальные средства для интимной гигиены и мыло.

Собирать мочу лучше всего в предварительно купленный специальный контейнер или в чистую стеклянную баночку. Пред тем, как материал будет помещен в емкость, ее обдают кипятком. Сдать мочу в лабораторию необходимо не позже 2-х часов после сбора.

Характеристика заболевания

Миеломатоз – самое распространённое заболевание в группе раковых опухолей плазматических клеток крови. Частота встречаемости миеломной болезни составляет до 1 % всех случаев онкологии и около 10 % случаев рака крови. Ежегодно среди 1 миллиона населения мира обнаруживается 30 новых случаев миеломы.

При данном виде онкологии происходит мутация одного из видов клеток крови – плазмоцитов. Плазмоциты или плазматические клетки – это конечная форма В-лимфоцитов. Их функция состоит в распознавании чужеродных агентов и выработке специфичных к ним антител (иммуноглобулинов).

При мутации происходит патологическое размножение (пролиферация) одного из клонов плазматических клеток. Изменённые плазмоциты вырабатывают патологический иммуноглобулин – парапротеин, который является основным маркером миеломатоза при дифференциальной диагностике.

Болезни подвержены в основном пожилые пациенты, организм которых не в состоянии переносить тяжёлые интенсивные курсы химиотерапии. Поэтому срок между появлением первых мутировавших плазмоцитов и диагностикой заболевания непосредственно влияет на прогнозы выживаемости. При этом рост числа патологических клеток и развитие миеломной болезни могут происходить чрезвычайно медленно. От появления первых плазмоцитов с мутациями до образования очагов миеломы может проходить 20-30 лет.

Переломный момент наступает после проявления клинических признаков заболевания. Миелома начинает быстро прогрессировать. Избыток парапротеина негативно влияет на висцеральные органы (в основном на выделительную систему) и кости организма.