Неходжкинская лимфома

Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?

Лимфома ходжкина

Лимфома Ходжкина (лимфогрануломатоз)– это злокачественная лимфома, которая характеризуется наличием клеток Рида-Березовского-Штернберга в пораженной ткани, характеризуется хроническим, рецидивирующим (реже острым) течением с преимущественным развитием опухолевой ткани в лимфатических узлах. Это заболевание составляет 15% от всех лимфом. Лимфома Ходжкина имеет два возрастных всплеска: один – в юношеском возрасте, второй – в пожилом.

Этиология. Причина развития болезни Ходжкина неизвестна. Первоначально существовали противоположные мнения о том, что болезнь является или специфической инфекцией (некоторые относили ее к одной из форм туберкулеза) или формой рака, что дало основание считать лимфому Ходжкина неопластическим процессом. Поскольку опухолевые клетки часто расположены на большом расстоянии друг от друга и разделены реактивными лимфоидными клетками, это дало основание полагать, что гистологические проявления представляют собой определенные формы ответа организма на неопластические клетки Рида-Березовского-Штернберга. Последующее определение ДНК вируса Эпштейна-Барра в ядрах клеток Рида-Березовского-Штернберга привело к возникновению гипотезы о том, что вирус Эпштейна-Барра может играть причинную роль. Иммунологический ответ при лимфоме Ходжкина нарушен по типу хронической медленно прогрессирующей реакции “трансплантат против хозяина”. Клеточный иммунитет (Т-клетки) угнетен при лимфоме Ходжкина, но нет четких доказательств того, является ли это причиной или следствием заболевания.

Клеточный источникклеток Рида-Штернберга (или из лимфоцитов, или из гистиоцитов или др.) долгое время дискутировался. Полученные в последующем иммунологические и молекулярные данные убедительно показали, что первоначальная опухолевая трансформация наблюдается в ранних лимфоидныхклетках-предшественниках, которые способны в последующем дифференцироваться по Т- или В-клеточному пути. Различные варианты болезни Ходжкина можно различать на основе дивергентной дифференцировки с приобретением признаков В- или Т-клеток. Некоторые авторы вариант болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов считают опухолью из В-клеток (некоторые ученые даже относят этот тип к отдельному типу неходжкинских лимфом из клеток фолликулярного центра). Наоборот, в некоторых случаях нодулярного склероза при болезни Ходжкина опухолевые клетки в основном имеют признаки Т-клеток.

Клинически заболевание на ранних стадиях не имеет специфических признаков. У больных наблюдается слабость, быстрая утомляемость. В дальнейшем на фоне субфебрилитета отмечаются подъемы температуры до высоких цифр (до 40С), беспокоит сильный кожный зуд, ночные поты. Развивается малокровие, в крови отмечается эозинофилия, ускорено СОЭ.

Различают два варианта болезни Ходжкина:

  • изолированный, или локальный с поражением одной группы лимфатических узлов;

  • генерализованный, при котором разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в лимфатических узлах, но и в селезенке, печени, легких, желудке, коже.

При изолированной форме чаще всего поражаются лимфатические узлы шеи (в области заднего треугольника), средостения, забрюшинной клетчатки, реже паховые. На первом этапе лимфоузлы увеличены в объеме, мягкие, сочные, розоватого цвета, со стертым рисунком, имеют четкие контуры. В дальнейшем лимфатические узлы становятся плотными, сухими, пестрыми, с участками казеозного некроза и кровоизлияний. Они спаяны в большие пакеты. При генерализованном процессе, как правило, поражается селезенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множеством бело-желтого цвета очагов некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый “порфировый” вид. Ее называют “порфировая селезенка”.

Постановка диагноза лимфомы Ходжкина основывается на нахождении классических опухолевыхмногоядерныхклеток Рида-Березовского-Штернбергаи больших, активно делящихся мононуклеарных клеток (названныхклетками Ходжкина).

Гистологическая картинапри лимфоме Ходжкина является довольно сложной и специфической. Сложность строения заключается в том, что,помимо опухолевых клеток,ее образуют инеопухолевые клетки: лимфоциты, плазмоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы и фибробласты, появление которых, как полагается, является реакцией на опухолевый процесс. Пролиферирующие полиморфные клеточные элементы формируют узелковые образования, подвергающиеся склерозу и казеозному некрозу. Склероз может быть диффузным и нодулярным (узелковым).

Соотношение клеток Рида-Березовского-Штернберга(и вариантов мононуклеарных клеток Ходжкина),лимфоцитов, гистиоцитовихарактера фиброзалежит в основе классификации лимфомы Ходжкина на 4 подкласса, которые имеют прогностические и терапевтические различия (табл. 8).

Таблица 8

Особенности лечения

Главное отличие – прогноз выживаемости пациентов. Лимфома Ходжкина хорошо реагирует на протоколы химиотерапии. В сочетании с радиотерапией, пересадкой костного мозга удается добиться пятилетней ремиссии у 80–90% пациентов.

По теме

    • Онкогематология

Анализ крови при миеломной болезни

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 4 декабря 2019 г.

При лечении неходжкинских патологий врачам приходится применять множество методов:

  • иммунотерапию;
  • прием антибиотиков;
  • введение химиопрепаратов;
  • таргетную терапию.

При заболевании атипичные клетки быстро расходятся по организму, поражают органы иммунной системы. Прогнозы ухудшаются при наличии у больного ВИЧ, наследственных патологий кроветворения. Неходжкинские виды более агрессивны, поэтому прогноз на 2–3 стадии чаще неблагоприятный.

Лимфомы разного типа имеют схожие симптомы. Поэтому лечение назначается только после комплексной диагностики, проведения гистологии лимфоузлов. Врачи активно внедряют новые методы терапии, повышая выживаемость на поздней стадии.

Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться Поделиться

Неходжинская лимфома стадии

Классификация неходжкинских лимфом устанавливается на основании морфологического строения и степени злокачественности. Существует три степени: низкая, промежуточная и высокая. А вот стадий – четыре.

Стадирование неходжкинских лимфом проводят в соответствии с модифицированной классификацией.

Первая стадия (I) неходжкинской лимфомы проявляется одиночным поражением лимфоузла или единичной опухолью без местных проявлений.

Вторая стадия (II) неходжкинской лимфомы включает поражение нескольких лимфоузлов или проявления экстранодального характера только с одной стороны диафрагмы с местными симптомами или без них. Эта стадия при В-клеточных формах и ККЛ подразделяется ещё на резектабельную, при которой возможно удаление опухоли, и нерезектабельную, не имеющей такой возможности.

К третьей стадии (III) относятся неходжкинские лимфомы с локализацией опухоли по обе стороны диафрагмы, в грудной клетке, с распространением патологического процесса в брюшную полость, а также эпидуральные виды опухолей.

Четвёртая стадия (IV) неходжкинской лимфомы последняя и самая тяжёлая, при которой уже не зависит первичная локализация опухоли. В этой стадии неходжкинская лимфома локализуется в костном мозге и ЦНС с вовлечением скелета в патологический процесс.

Диагностика

Врач проведет осмотр, заключающийся в поиске (и прощупывании) уплотнений в шее, в подмышечной области и вокруг мошонки. Также он задаст вопросы о перенесенных ранее заболеваниях для определения риска развития некоторых состояний и заболеваний. Скорее всего, врач назначит сдачу анализа крови из вены. Образец будет впоследствии отправлен в лабораторию для осуществления развернутого анализа крови, в рамках которого определяется, в том числе, количество лейкоцитов.

Если врач находит узел (уплотнение) и хочет внимательнее его изучить, он может провести визуализационное обследование (похожее на рентген). К таким процедурам относятся магнитно-резонансное исследование, компьютерная томография или позитронно-эмиссионная томография. Для изучения внутренних органов применяется ультразвуковое обследование. В рамках этой процедуры врач водит специальным устройством по наружной части тела в той области, которую он хочет осмотреть. По мере того как устройство перемещается по телу, при помощи ультразвуковых волн на экране воссоздается изображение внутренних органов.

Если врачу для диагностики лимфомы (или ее исключения) нужна дополнительная информация, он может провести биопсию, при которой внутрь уплотнения вводится тонкая игла для отбора образца ткани. При необходимости врач может дать вам препарат, вводящий в состояние сна на время выполнения этой процедуры. Если биопсия не предполагает существенной боли, это может заменено обычным успокоительным средством. Все перечисленные процедуры обеспечивают врача информацией о типе, стадии и тяжести заболевания.

Симптомы неходжкинских лимфом

Варианты клинических проявлений неходжкинским лимфом сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения.

В большинстве случаев первым признаком неходжкинской лимфомы служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника.

Такие неспецифические симптомы неходжкинских лимфом, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы.

Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.

Первичная неходжкинская лимфома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др.

Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные неходжкинские лимфомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом.

Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Диагностика Неходжкинской лимфомы:

Первыми симптомами лимфосарком являются увеличение одной (49,5%) или двух (15%) групп лимфатических узлов, генерализованная аденопатия (12%), признаки интоксикации, в гемограмме лейкоцитоз (7,5%) или лейкоцитопения (12%), лимфоцитоз (18%), повышение СОЭ (13,5%). Дифференциальную диагностику следует проводить с хроническим лимфолейкозом, инфекционным мононуклеозом, неспецифической лимфоаденопатией. От периода появления первых признаков заболевания до установления истинного диагноза нередко проходят месяцы.

Первичные экстранодальные поражения могут возникать в любом органе, где есть лимфоидная ткань. Описано всего 15 случаев изолированного поражения печени, но метастатическое поражение ее обнаруживается более чем у 50% больных. Редко встречается первичная локализация процесса в селезенке (менее 1%), молочной железе, легких и плевре.

Диагноз лимфосаркомы устанавливается на основании данных гистологического исследования лимфатических узлов или других опухолевых образований, обязательными являются их цитологическое (отпечаток, пунктат), цитохимическое и иммунологическое исследования. С диагностической целью и для оценки распространенности патологического процесса исследуют пунктат и биоптат костного мозга.

Лимфоцитомы длительное время протекают благоприятно. Периферические лимфатические узлы чаще увеличены незначительно, селезенка при селезеночном варианте бывает больших размеров, обнаруживается невысокое содержание лимфоцитов в крови и очаговая их пролиферация в костном мозге. Субстрат опухоли составляют преимущественно зрелые лимфоциты (или лимфоциты и пролимфоциты), образующие структуру нодулярного роста. Спустя длительное время возможна трансформация лимфоцитом в лимфосаркомы или хронический лимфолейкоз.

Разновидности неходжкинской Т-клеточной лимфомы

Под Т-клеточной лимфомой понимают злокачественное заболевание, во время которого возникает неконтролируемый рост Т-лимфоцитов. Их продуцирование происходит в тимусе и они поддерживают клеточный (или же барьерный) иммунитет кожных покровов и слизистой оболочки.

  • Лимфобластная форма. Большинство пациентов с таким диагнозом — молодые мужчины до 40 лет. Благоприятный исход лечения прогнозируют лишь в том случае, если костный мозг не вовлечен в процесс.
  • Крупноклеточная неходжкинская лимфома анапластическая. Чаще всего это заболевание возникает у молодых людей, однако при своевременной диагностике оно неплохо поддается лечению.
  • Экстранодальная НХЛ. Эта форма болезни затрагивает Т-киллеров, ее агрессивность может варьироваться.
  • Синдром Сезари (или кожная). Такая форма часто называется грибовидным микозом и формируется преимущественно у людей старшего возраста (50-60 лет).
  • Лимфома с энтеропатией. Замечено, что такая разновидность онкологического заболевания характерна для людей с непереносимостью глютена. Характеризуется как крайне агрессивная и сложная в лечении.
  • Ангиоиммунобластная. Данный вид сложен в лечении, в связи с чем врачи не делают благоприятных прогнозов для жизни.
  • Неходжкинская лимфома панникулитоподобная. Такая онкология развивается в подкожно-жировой клетчатке. Характерной особенностью этой формы считается низкая чувствительность к химиотерапии, что делает лечение малоэффективным.

Сколько живут с диагнозом

Когда диагностируется лимфома Ходжкина, прогноз зависит от степени поражения. При первых 2 стадиях выживание пациента при своевременном лечении составляет 90%, а 3 и 4 стадии дают шанс только в 60-45% случаев. Неблагоприятным считается появление массивных конгломератов, поражение сразу 3 групп лимфатических узлов, когда протекает лимфогранулематоз у детей и взрослых быстро и агрессивно.

Когда констатируется неходжкинская лимфома, прогноз для жизни при местном распространении процесса составляет 50%. Если пациенту более 60 лет, у человека отмечается нарушение кроветворения или имеется в наличии сразу несколько очагов, то выживаемость сокращается до 10%. Чем раньше ставится диагноз и начинается терапия, тем больше вероятность, что больной проживет после лечения еще долгие годы.

Народные средства и питание

При лечении лимфомы очень важно правильно питаться . Диета должна способствовать повышению иммунных сил организма, особенно, если лечение проводится лучами или химиотерапией.

Необходимо полностью исключить жирное, копченое, маринованное .

В рацион следует ввести больше морепродуктов, кисломолочных продуктов, свежих овощей и фруктов. Питание необходимо сбалансировать, так как у больного пропадет аппетит, важно следить за тем, чтобы он не терял в весе.

Народные средства и питание

Подобрать диету может только врач. Специалисты рекомендуют питаться дробно и небольшими порциями, во время еды воду лучше не пить.

Если у пациента возникает отвращение к еде , допустимо использовать специи, майонез и прочее (только в небольших количествах), чтобы еда пахла более аппетитно. Пища должна быть комнатной температуры, она так легче воспринимается и больной будет есть более охотно.

Народные средства при этом заболевании можно применять только посоветовавшись с врачом, как правило, медики не возражают против такого дополнительного способа терапии, однако, они должны знать, что именно вы будете использовать:

  1. Чистотел еще с древних времен применялся как противоопухолевое средство. Для того чтобы приготовить целебный отвар, понадобится свежий корень растения и его листья. Сырье надо измельчить и утрамбовать в трехлитровый баллон, закрывать крышкой не рекомендуется, лучше использовать марлевую салфетку. Ежедневно сырье надо протыкать палочкой, а на 4 сутки все хорошо отжать через марлю и дать соку отстояться двое суток. Оставшийся жмых заливают водкой и настаивают еще 10 дней, после чего отжимают и дают соку отстояться два дня. Свежий сок используют для лечения опухолей, а водочной настойкой можно обрабатывать раны и так далее. Сок пьют по соловой ложке с утра и на ночь, запивая небольшим количеством молока.
  2. Можно приготовить средства на основе полыни . Возьмите 3 столовые ложки измельчённого растения и залейте их густым раствором желатина. Из полученного средства надо иголкой скатать шарики, размером с таблетку, шарики надо просушить на промасленной бумаге, и пить по две-три штуки в день.

С каждым годом медицина шагает вперед, и прогноз для больных лимфомой улучшается , на данный момент после курса медикаментозного и хирургического лечения выздоравливают больше половины взрослых пациентов.

Что касается детей, то в этом случае процент еще выше, поэтому не опускайте руки, надейтесь, верьте и живите долго.

Народные средства и питание

Что такое неходжкинская лимфома?

Неходжкинская лимфома – целая группа из больше тридцати родственных заболеваний, не имеющих характеристик Ходжкинской болезни.

Читайте также:  Питание при раке молочной железы