Нейробластома у детей симптомы и причины

Ретинобластома у детей – злокачественное новообразование в области сетчатки. Болезнь зачастую имеет врожденный характер, однако своевременно выявить ее довольно сложно. В основном опухоль сетчатки обнаруживается в 2 года, так как именно на этот возраст приходится самый пик патологии.

Введение

Ретинобластома относится к числу наиболее распространенных неоплазий, поражающих орган зрения у детей раннего возраста. Тем не менее заболевание является относительно редким, встречающимся в среднем у одного из 15–18 тыс. новорожденных. Мальчики и девочки поражаются одинаково часто. 70% выявленных опухолей являются спорадическими; остальные 30% представлены наследственно обусловленной формой. Около 95% случаев ретинобластомы диагностируются до 5 лет. В Северной Америке были проанализированы 1452 случая ретино­бластомы за период с 1973 по 2009 г. [1]. Средний возраст на момент первичной диагностики не превышал 1,5 года. У пациентов с двухсторонней ретинобластомой заболевание манифестировало раньше и диагностировалось, как правило, на первом году жизни (медиана 0,46 года). Это одно из крупнейших эпидемиологических исследований, представленных в зарубежной литературе. Точных сведений о заболеваемости ретинобластомой в России не существует, поскольку статистическая отчетность формируется на основании кодов МКБ-10, основанных на анатомической локализации поражения, что ведет к искусственному завышению показателей заболеваемости за счет включения других опухолей, поражающих орбиту (лимфомы, саркомы и проч.) [2].

Особенность болезни

Глаз имеет сложное строение. В составе небольшого глазного яблока предусмотрена защита от внешних отрицательных факторов, оптическая система для четкого восприятия предметов, структура, воспринимающая световые волны. Это наследственное заболевание у детей, которое формируется из клеток сетчатки глаза. Опухоль произрастает из пигментного эпителия сетчатки и провоцирует:

  • потерю зрения;
  • распространение вторичных очагов в мозг и другие органы;
  • повышение внутриглазного давления.

Ретинобластома в основном проявляется в первые 2 года жизни ребенка. В настоящее время частота возникновения этой болезни составляет 1 случай на 10-13 тысяч новорожденных детей.

Причины ретинобластомы

Стремительное развитие, распространение в головной и костный мозг, а также в трубчатые кости свойственны для ретинобластомы. Следующие факторы могут повлиять на формирование болезни:

  • наследственные факторы;
  • возраст родителей;
  • профессиональны факторы.

Основным фактором, по которому чаще всего формируется ретинобластома считается наследственность. До 60% случаев попадают под этот фактор. У родителей с этим заболеванием в редких случаях может родиться ребенок без патологии. Поэтому родители, которые уже перенесли ее, должны с бдительностью относиться к каждому изменению состояния глаза и своевременно обращаться к врачу.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Проявляется данная болезнь до 2-3 лет ребенка и в частности выявляется двусторонним поражением. Наследственная ретинобластома сопутствуется другими патологиями как — порок сердца, волчья пасть и др.

Не наследственная ретинобластома является односторонней и может проявляться на любом этапе жизни. У взрослых эта болезнь встречается крайне редко. Эти случаи хоть и не являются следствием семейных данных, но провоцируются мутациями определенных генов.

Если родители работают на производствах нефтепереработки, с тяжелыми металлами, при неблагоприятной окружающей среде, то это опасно развитием болезни у ребенка. С возрастом, вероятность рождения ребенка с патологией выше.

Опухоль считается нейроэктодермального происхождения, может формировать один или несколько очагов. Ретинобластома поражает сетчатку и стекловидное тело при развитии во внутренней части глаза, а при наружном развитии — формирует отслоение сетчатки.

Клетки опухоли стремительно развиваются интенсивным делением. При увеличении, опухоль может расти за пределами сетчатки и распространяться на другие органы.

Клинические проявления и диагностика

Симптомы ретинобластомы зависят от стадии развития опухоли:

  • Начальная стадия. В этот период отмечается снижение центрального зрения, что может приводить к появлению у ребенка косоглазия. Характерным признаком является лейкокория — белое свечение зрачка, которое обусловлено просвечиванием новообразования.
  • Стадия повышенного внутриглазного давления. При прорастании ретинобластомы в трабекулярный аппарат глаза происходит его разрушение, сопровождающееся нарушением оттока ВГЖ. Такое состояние заканчивается развитием вторичной глаукомы. Также присоединяются воспалительные изменения — инъекция сосудов конъюнктивы, слезотечение, фотофобия, чувство инородного тела в глазу.
  • Стадия инвазии. Характеризуется экзофтальмом различной степени, возникающим вследствие прорастания опухоли в ткани орбиты, околоносовые синусы.
  • Стадия метастазирования. С током крови и лимфы злокачественные клетки разносятся по организму с формированием очагов во внутренних органах, вызывая полиорганную недостаточность.
Клинические проявления и диагностика

Диагностика ретинобластомы глаза не вызывает затруднений при наличии типичной клинической картины. Обследование пациента включает в себя проведение непрямой офтальмоскопии, оценку остроты зрения, экзофтальмометрию. Среди инструментальных методов применяют УЗИ глаза, КТ или МРТ. Для верификации диагноза может выполнятся интраокулярная биопсия новообразования.

Классификация

В зависимости от количества пораженных органов опухоль проявляется как:

  • Односторонняя ретинобластома. Новообразование возникает на одном из глаз;
  • Двусторонняя ретинобластома. Поражение затрагивает оба глаза.
Классификация

В зависимости от происхождения ретинобластома глаза делится на:

  • Наследственную. Часто поражает оба глаза. Возникает ввиду мутации генов. Поражение может развиваться до достижения малышом 2-х лет. Новообразование отличается стремительным ростом. Узлы быстро некротизируются, выделяют метастазы, заражая окружающие ткани и органы. Дети с наследственной формой ретинобластомы имеют повышенную склонность к развитию вторичных раковых опухолей;
  • Спорадическую. Эта форма развивается по невыясненным причинам. Обычно опухоль возникает на одном глазу. Нередко проявляется в виде единичного опухолевого узла. Характеризуется присутствием локальных нарушений. Случайно возникающая унилатеральная опухоль может развиваться вследствие негативного воздействия загрязненной окружающей среды или погрешностей в питании, изобилия в рационе ребенка генномодифицированных продуктов. Эта форма заболевания лечится быстрее и эффективнее, реже вызывает рецидивы.

В зависимости от степени развитости опухоль подразделяют на следующие виды:

Классификация
  • Т1 – опухоль занимает не более 1/4 глазного дна;
  • Т2 – узлы наблюдаются на 1/4 глазного дна или на большем пространстве, но не занимают больше половины сетчатки;
  • ТЗ – новообразования замечены на большей части сетчатки, не выходят за пределы орбиты;
  • Т4 – опухоль вышла за границы глазной орбиты;
  • N1 – атипичные клетки продуцируют метастазы, переходящие на шейные, подчелюстные и околоушные лимфатические узлы;
  • Ml – новообразование дает отдаленные метастазы, проникающие в костный и головной мозг, костные ткани, внутренние органы.
Читайте также:  Как проявляется рак шейки матки (РШМ) – борьба с карциномой

Принципы лечения

Лечение ретинобластомы осуществляется тремя методами:

  • С помощью хирургического вмешательства.
  • С использованием лазерной терапии.
  • Применяя сильнодействующие лекарственные препараты.

При наличии большой опухоли, которая дала метастазы, прибегают только к хирургическому удалению пораженного органа. Операция позволяет сохранить жизнь пациенту. После удаления глаза, его отправляют на лабораторное исследование. После операции на 6-8 неделе, пациенту осуществляют протезирование глаза.

К использованию сильнодействующих лекарственных медикаментов прибегают в том случае, если опухоль поразила другие органы, но еще имеется шанс на спасение пациента и сохранение зрения. Благодаря химиотерапии удается остановить стремительное развитие монокулярной или бинокулярной ретинобластомы, разрастание метастаз. В случае положительного результата, после химиотерапии используют крио заморозку.

Классификация ретинобластомы

Наследственные опухоли могут встречаться у детей, которые страдают множеством пороков развития, к примеру, расщелины мягкого неба, кортикальный гиперостоз, пороки системы сердца и сосудов и остеогенной саркомы.

Спорадическая ретинобластома возникает случайно, пока непонятно почему это происходит. Эксперты уверяют, что это может быть причиной плохой экологии и неправильного питания. Такой вид опухоли может поражать один глаз и проявляться на поздних стадиях. Тем не менее, лечение дает хорошие результаты.

Эндофитная стадия ретинобластомы может захватывать глазное яблоко, что влияет на повышение внутриглазного давления и приводит к отслоению глазной сетчатки.

В случае экзофитной стадии ретинобластомы недоброкачественный процесс может затрагивать сосудистую оболочку и склеру. После этого новообразование может проникать по зрительному нерву, захватывая зоны центральной нервной системы.

Метастазам удается поражать лимфатические узлы. Как показывает практика, в одном глазу могут происходить образования пары стадий роста.

Химиотерапия

Среди современных методов лечения нейробластомы, роль лучевой терапии уменьшается, потому что дает отдаленные осложнения. Применяется лучевая терапия при недостаточном удалении, неэффективности химиотерапии. Вопрос о проведении лучевой терапии решается всегда индивидуально с учетом возможного эффекта.

Недавно появилась возможность внутреннего облучения с помощью метайодобензилгванидина. Он накапливается в нейробластоме и в 50% показывает необходимую эффективность.

Последнее время онкологи активно ищут различные средства для уничтожения опухолей. Врачи ведут исследования применения определенных препаратов для запуска иммунных механизмов борьбы с опухолью. В организм ребенка вводят моноклональные антитела к атипичным клеткам, которые распознают их узнавая уникальные протеины раковой клетки. Они провоцируют их уничтожение с помощью иммунитета.

При высокой степени риска смертельного исхода проводят аутогенную трансплантацию стволовых клеток. Костный мозг людей выращивает стволовые клетки, из которых потом зреют другие клетки крови. Врачи с помощью аппаратуры пропускают кровь малыша через фильтр, собирая стволовые клетки. Далее убивают высокой дозой химии оставшиеся опухолевые клетки, снова вводят стволовые клетки, которые перемещаются обратно в костный мозг и где снова начинается кроветворение.

Четких диетических принципов при нейробластоме не выработано. Но считается, что во время терапии необходимо есть цитрусовые, морковь, лук, зелень, свеклу.

Видео о том, какими методами лучше вылечить ретинобластому

В видео рассказывается об инновационных способах лечения недуга. Во-первых, он представляет собой злокачественную опухоль сетчатки глаза, способного проявится у малышей от 2 до 5 лет. Во-вторых, подходы терапии в различных странах отличаются друг от друга, причем очень серьезно.

В странах СНГ проводят внутривенную химиотерапию, которая оказывает системное воздействие не только на само образование, но и на весь растущий организм. Вторым методом считается энуклиация – это полное удаление органа.

В европейских странах лечат это заболевание с помощью криотирапии (применяют при переднем поражении сетчатой оболочки, и когда образование замораживают с помощью специального оборудования) и фотокоагуляции (в основе этого метода лежат использование лазерных лучей, применяемых при заднем поражении сетчатой оболочки).

Вне зависимости от выбора терапии, я рекомендую придерживаться профилактических мер, чтобы недуг прошел стороной.

Лечение ретинобластомы

Лечение ретинобластомы проводится с учетом стадии опухолевого поражения. При этом может использоваться хирургическое вмешательство, лучевая и лекарственная химиотерапия, лазеркоагуляция, криотерапия, термотерапия. Правильное сочетание этих методов во многих случаях позволяет сохранить глаз и зрение. В случает двусторонней ретинобластомы, в отношении каждого глаза определяется дифференцированная тактика в зависимости от степени его поражения опухолью.

В настоящее время офтальмохирурги и офтальмоонкологи стремятся придерживаться максимально консервативного ведения ретинобластомы. При поражениях переднего участка сетчатки и диаметре опухоли до 7 мм прибегают к криодеструкции ретинобластомы; при поражении задних отделов и размерах опухоли до 4 мм показана фотокоагуляция. Возможно проведение термотерапии – комплексного воздействия на опухоль с помощью микроволновой терапии, ультразвукового и инфракрасного излучения.

При массивном внутриглазном поражении, развитии глаукомы, утрате и невозможности восстановления зрения прибегают к энуклеации глаза с последующим глазопротезированием. При экстраокулярном распространении ретинобластомы показана экзентерация глазницы.

Ретинобластома чрезвычайно чувствительна к лучевому лечению. Лучевая терапия при ретинобластоме позволяет добиться хороших результатов в сочетании с органосохраняющими и хирургическими методами лечения. При этом возможно как наружное дистанционное, так и контактное облучение с помощью аппликаций радиоактивных веществ. Осложнением лучевой терапии может являться развитие постлучевой катаракты, лучевого кератита, ксероза.

Химиотерапия в лечении ретинобластомы используется при массивном внутриглазном поражении, опухолевой инвазии зрительного нерва, региональных метастазах. Наиболее эффективным признано сочетание нескольких цитостатиков (винкристина, этопозида, карбоплатина).