Острый и хронический миелобластный лейкоз

Лейкоз (лейкемия) является злокачественным заболеванием белых кровяных телец. Заболевание возникает в костном мозге, а затем распространяется в кровь, лимфатические узлы, селезенку, печень, центральную нервную систему (ЦНС) и другие органы. Лейкоз может возникнуть как у детей, так и у взрослых.

Кровеносная и лимфатическая системы

Для понимания различных типов лейкоза полезно иметь основную информацию о кровеносной и лимфатической системах.

Костный мозг — это мягкая, губчатая, внутренняя часть костей. Все клетки крови вырабатываются в костном мозге. У младенцев костный мозг обнаруживается почти во всех костях тела. К подростковому возрасту костный мозг сохраняется преимущественно в плоских костях черепа, лопаток, ребер, таза.

Костный мозг содержит кровеобразующие клетки, жировые клетки и ткани, помогающие росту клеток крови. Ранние (примитивные) клетки крови называют стволовыми клетками. Эти стволовые клетки растут (созревают) в определенном порядке и вырабатывают красные кровяные тельца (эритроциты), белые кровяные тельца (лейкоциты) и тромбоциты.

Эритроциты крови переносят кислород из легких в другие ткани тела. Они также выводят углекислый газ, отработанный продукт деятельности клеток. Уменьшение количества эритроцитов крови (анемия, малокровие) вызывает слабость, одышку и повышенную утомляемость.

Лейкоциты крови помогают защищать организм от микробов, бактерий и вирусов. Выделяют три основные типа лейкоцитов: гранулоциты, моноциты и лимфоциты. Каждый тип играет особую роль в защите организма против инфекции.

Тромбоциты предотвращают кровотечение при порезах и ушибах.

Лимфатическая система состоит из лимфатических сосудов, лимфатических узлов и лимфы.

Лимфатические сосуды напоминают вены, но несут не кровь, а прозрачную жидкость -лимфу. Лимфа состоит из избыточной тканевой жидкости, продуктов жизнедеятельности и клеток иммунной системы

Лимфатические узлы (иногда называются лимфатическими железами) — бобовидные органы, расположенные вдоль лимфатических сосудов. Лимфатические узлы содержат клетки иммунной системы. Они могут увеличиваться в размерах чаще при воспалении, особенно у детей, однако иногда их увеличение может быть признаком лейкоза, когда опухолевый процесс вышел за пределы костного мозга.

Наверх

Симптомы

Хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ) может иметь разную симптоматику, что зависит от того, на какой стадии развивается заболевание. Общими для всех стадий симптомами можно назвать:

  • выраженное общее недомогание;
  • снижение веса;
  • снижение либо полная утрата аппетита (в зависимости от стадии заболевания);
  • селезенка и печень при хроническом миелолейкозе увеличиваются;
  • побледнение кожных покровов;
  • болевой синдром в костях;
  • усиление потливости.

Если рассматривать клинику заболевания с учетом его стадии, она выглядит так:

  1. Хроническая: быстрое насыщение во время приема пищи, болевой синдром в левом подреберье, одышка и чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, головная боль, нарушение зрительной функции. У мужчин может возникать длительная болезненная эрекция.
  2. Стадия акселерации. На данном этапе развивается анемия прогрессирующего течения, общие патологические симптомы усиливаются в своей интенсивности, патологические лейкоцитарные клетки находятся на повышенном уровне содержания в крови.
  3. Терминальная. Общее состояние больного ухудшается до критических показателей. Возникает лихорадочный синдром, общая температура повышается до максимальной отметки. Также развитие терминального миелоза характеризуется кровотечением через слизистые оболочки, кожные покровы, кишечник. За счет увеличения селезенки и печеночных долей возникает болевой синдром в левом подреберье и чувство тяжести.
Читайте также:  Боли в сигмовидной кишке: причины и лечении патологии

Симптомы

Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

Гиперпластический синдром

Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы, увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

Кровоток в ней нарушается, что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.

Также поражаются десна: появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.

Геморрагический синдром

Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения — носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

Увеличивается риск геморрагического инсульта — кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

Анемия

Характеризуется появлением:

  • Выраженной слабости;
  • Быстрой утомляемости;
  • Ухудшением трудоспособности;
  • Раздражительности;
  • Апатии;
  • Частых болей в голове;
  • Головокружений;
  • Обмороков;
  • Стремления есть мел;
  • Сонливости;
  • Болей в области сердца;
  • Бледности кожи.

Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

Интоксикация

Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

Нейролейкоз

Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

Наблюдается следующая симптоматика:

  • Многократная рвота;
  • Острая боль в голове;
  • Эпиприступы;
  • Обмороки;
  • Внутричерепная гипертензия;
  • Сбои в восприятии реальности;
  • Нарушения слуха, речи и зрения.

Лейкостазы

Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

Кровь густеет, ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений. Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

Диагностика

Ключевым методом диагностики острого миелолейкоза является клинический анализ крови, на котором, как правило, отчетливо выражен недостаток одних клеток (чаще тромбоцитов и эритроцитов) и избыток других (незрелых лейкоцитов). Однако на основании одного исследования крови ставить диагноз нельзя.

Обязательно исследуется образец костного мозга, который позволяет с точностью диагностировать лейкоз.

Читайте также:  Может ли рак передаваться по наследству, онкология и генетика

Справка! По данным ВОЗ, основанием для постановки диагноза является выявление не менее 20% миелобластов в костном мозге.

Для назначения лечения одного только подтверждения диагноза недостаточно.

Врачу необходимо как можно скорее определить форму заболевания: лимфобластный лейкоз отделить от миелобластного, лейкоз — от миелобластического синдрома. После этого должна быть выявлена конкретная форма миелобластного лейкоза.

Диагностика

Для этого показательны методы:

  1. Морфологическое исследование клеток (окрашивание их специальным красящим раствором и изучение под микроскопом);
  2. Цитохимический анализ;
  3. Иммунофенотипирование (анализ белков-антигенов на поверхности клеток);
  4. Цитогенетическое исследование для обнаружения хромосомных перестроек.

После проведения всех методов диагностики пациента относят к той или иной группе риска, после чего назначается лечение.

На видео рассказывается о методах диагностирования лейкоза:

Что такое лейкемия?

Лейкемия – это злокачественное заболевание системы крови, при котором в костном мозге вырабатываются патологические клетки. Как правило, лейкемия влияет на выработку лейкоцитов – клеток, отвечающих за борьбу с инфекцией. Функции таких патологических клеток нарушены, их количество постепенно увеличивается, вытесняя нормальные клетки крови. В конце концов, организму становится тяжело бороться с инфекцией, контролировать кровотечение и транспортировать кислород.

Какие есть типы лейкемии?

На основании скорости развития заболевания и типа вырабатываемых патологических клеток выделяют различные типы лейкемии. Если болезнь развивается быстро, она называется острым лейкозом.

При этой форме в крови и костном мозге очень быстро накапливается большое количество лейкозных клеток, что приводит к развитию симптомов лейкемии. Хронический лейкоз развивается медленнее.

Также лейкемии классифицируются по типу лейкоцитов на миелоидные и лимфоидные. Таким образом, существует четыре основных типа лейкемии:

  • Острая лимфобластная лейкемия – наиболее распространенный вид лейкоза у детей, который реже встречается у взрослых.
  • Острая миелоидная лейкемия – развивается как у взрослых, так и у детей.
  • Хроническая лимфоцитарная лейкемия – медленно прогрессирующий рак крови, поражающий, как правило, людей старше 55 лет; эта форма лейкоза почти никогда не встречается у детей или подростков.
  • Хроническая миелоидная лейкемия – преимущественно поражает взрослых.

Кроме этих основных типов лейкоза существуют и более редкие.

Как появляется лейкемия?

Симптомы и признаки лейкемии зависят от ее типа. Например, хронический и медленно прогрессирующий лейкоз может не вызывать никаких симптомов в начале болезни, а агрессивная и быстро прогрессирующая острая лейкемия может стать причиной тяжелого состояния пациента. Клиническая картина лейкоза возникает из-за потери функций нормальных клеток крови или от накопления патологических клеток в организме. Как правило, симптомы и признаки лейкоза включают:

  • Лихорадку.
  • Ночной пот.
  • Увеличение лимфатических узлов, которые, как правило, безболезненны.
  • Чувство повышенной усталости и общей слабости.
  • Повышенная кровоточивость, что проявляется образованием гематом и частыми носовыми кровотечениями.
  • Частые инфекционные заболевания.
  • Суставные и мышечные боли.
  • Необъяснимое снижение веса.
  • Ухудшение аппетита.
  • Увеличение селезенки или печени, которое может стать причиной боли в животе.
  • Красные пятна на коже (петехии).

Если лейкозные клетки инфильтрировали мозг, могут возникнуть головные боли, судороги, потеря сознания, утрата контроля над движениями и рвота.

Осложнения лейкемии

Многие из осложнений лейкоза зависят от уменьшения количества нормальных клеток крови, а также от побочных эффектов проводимого лечения. К ним принадлежат частые инфекционные заболевания, кровотечения, снижение веса и анемия.

Другие осложнения лейкемии связаны с ее специфическим типом. Например, в 3 – 5% случаев хронической лимфоцитарной лейкемии клетки трансформируются в агрессивную форму лимфомы.

Читайте также:  Диагностическая лапароскопия в гинекологии: что это такое

Еще одним потенциальным осложнением этого типа лейкоза является аутоиммунная гемолитическая анемия, при которой организм разрушает собственные эритроциты.

Синдром лизиса опухолей – это состояние, вызванное быстрой гибелью раковых клеток при проведении лечения. Он может развиваться при любом раке, включая и лейкоз с большим количеством патологических клеток (например, при острой лейкемии).

Быстрое разрушение этих клеток приводит к высвобождению большого количества фосфатов, что может стать причиной метаболических нарушений и почечной недостаточности.

У детей, которым проводят лечение острой лимфобластной лейкемии, могут развиваться отдаленные неблагоприятные эффекты, включая нарушения центральной нервной системы, замедление роста, бесплодие, катаракту, увеличение риска развития других видов рака. Частота этих отдаленных осложнений изменяется в зависимости от возраста на момент лечения, типа и силы проводимой терапии.

Прогноз при лейкемии

Прогноз при лейкозе зависит от его типа, возраста и общего состояния здоровья пациента. Смертность выше у пожилых, чем у молодых людей или детей. При использовании современных методик лечения пятилетнее выживание при различных видах лейкемии составляет:

  • При хроническом миелоидном лейкозе – 60%.
  • При хроническом лимфоцитарном лейкозе – 84%.
  • При остром миелоидном лейкозе – 25% в целом; 66% у детей и подростков моложе 15 лет.
  • При остром лимфобластном лейкозе – 70% в целом; 92% у детей и подростком моложе 15 лет; 93% у детей моложе 5 лет.

Можно ли предотвратить развитие лейкемии?

У большинства людей с лейкемией нет никаких факторов риска ее развития, так что предотвратить появление этого заболевания невозможно. Можно минимизировать некоторые факторы, такие как воздействие радиации или бензола, но это не гарантирует предотвращение лейкоза.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз – злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен. Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, трансплантация костного мозга.

Проблемы «у нас» и «у них»

Лечением и разработкой оптимальных комбинаций цитостатической и лучевой терапии занимаются ведущие ученые мира. Ежегодно появляются новые препараты, методики лечения.

В июне 2015 года в Москве прошла международная конференция специалистов по онкогематологии. В докладах европейских и российских ученых прозвучали общие мнения:

  • не может существовать профилактика лейкозов, поскольку возникновение заболевания носит характер случайности, это похоже на профилактику молнии;
  • рост заболеваемости в России связан с улучшением диагностики и ранним выявлением, а в Европе — со старением населения;
  • до 40% лиц с миелобластным лейкозом могут иметь длительные ремиссии;
  • показатели эффективности лечения в России и в Европе одинаковые;
  • задерживается распространение трансплантации костного мозга из-за отсутствия в РФ финансового обеспечения операции, а в европейских клиниках — это дело государства, доноры денег не получают;
  • существенная проблема лечения — дороговизна лекарств.