Паранеопластический синдром при раке поджелудочной железы

    Гиперурикемия нередко наблюдается при остром лейкозе и гематосаркомах, гипоурикемия — при лимфогранулематозе. На фоне эффективного лечения основного заболевания и улучшения состояния больных отмечают улучшение показателей метаболизма мочевой кислоты. Полагают, что развитие гипоурикемии обусловлено выделением опухолью метаболитов, вызывающих усиленную секрецию почечными канальцами мочевой кислоты.

Классификация

Паранеопластические синдромы разделяются на 4 основные категории — эндокринные, неврологические, кожно-слизистые и гематологические ПНС, а также другие, не включённые в основные категории:

Группа синдромов Синдром Опухоли, ответственные за развитие ПНС Механизм развития
Эндокринные[3]
Синдром гиперкортицизма
  • Мелкоклеточный рак лёгких [4]
  • Рак поджелудочной железы [4]
  • Опухоли нервной системы [4]
  • Тимома
Эктопический АКТГ или АКТГ-подобные вещества
СНАДГ
  • Мелкоклеточный рак лёгких [4]
  • Опухоли ЦНС [4]
Предсердный натрийуретический пептид[4]
Гиперкальциемия
  • Рак лёгких (особенно плоскоклеточный) [4]
  • Рак молочной железы [4]
  • Рак почки [4]
  • Лимфома [4]
  • Рак яичника [4]
PTHrP, TGF-α, ФНО, IL-1 [4]
Гипогликемия
  • Фибросаркома [4]
  • Другие мезенхимальные саркомы [4]
  • Гепатоцеллюлярная карцинома [4]
Инсулин или инсулиноподобные вещества[4]
Карциноидный синдром
  • Бронхиальная аденома (по типу карциноида) [4]
  • Рак поджелудочной железы [4]
  • Рак желудка [4]
Серотонин, брадикинин [4]
Полицитемия См. гематологические ПНС
Неврологические [5] Миастенический синдром Ламберта — Итона
  • Мелкоклеточный рак лёгкого
Иммунный
Паранеопластическая мозжечковая дегенерация
  • Рак лёгких
  • Рак яичника
  • Рак молочной железы
Энцефаломиелит Воспаление головного и спинного мозга
Лимбический энцефалит
Анти-NMDA-рецепторный энцефалит
  • Тератома яичника
Иммунный
Стволовой энцефалит
Опсоклонус
  • Нейробластома
Полимиозит
Кожно-слизистые [6] Acanthosis nigricans
  • Рак желудка [4]
  • Рак лёгких [4]
  • Рак матки [4]
  • Иммунологический[4]
  • Секреция ЭФР
Дерматомиозит
  • Бронхогенный рак [4]
  • Рак молочной железы [4]
Иммунологический [4]
Симптом Лесера — Трела
Некролитическая мигрирующая эритема Глюкагонома
Синдром Свита
Цветущий папилломатоз кожи
Герпетиформный дерматит Дюринга
Гангренозная пиодермия
Гипертрихоз пушковых волос
Гематологические[7] Гранулоцитоз Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
Полицитемия
  • Рак почки [4]
  • Гемангиома мозжечка [4]
  • Гепатоцеллюлярная карцинома [4]
Эритропоэтин [4]
Мигрирующие венозные тромбозы (синдром Труссо)
  • Рак поджелудочной железы [4]
  • Бронхогенный рак [4]
Муцины, активизирующие тромбоз[4], others
Небактериальный тромботический эндокардит
  • Поздние стадии рака [4]
Гиперкоагуляция [4]
Анемия
  • Опухоли тимуса [4]
Неизвестно[4]
Разные Мембранозный гломерулонефрит
  • Разные [4]
  • Опухоль-специфичные антигены [4]
  • Иммунные комплексы [4]
Онкогенная остеомаляция
  • Гемангиоперицитома
  • FGF-23 (Фактор роста фибробластов-23)

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Новообразования
  • Паранеопластические синдромы

Патогенез

Существует два основных механизма развития паранеопластического синдрома. Первый связан с секрецией гормонов раковыми клетками, а второй — с образованием онкоантигенов.

Патогенетические звенья паранеоплазии при железистой карциноме легкого или почки:

  • эктопическое выделение паратиреоидного гормона или протеинов, связанных с ним,
  • гипокальциемия,
  • быстрое разрушение костей,
  • усиленный опухолевый рост,
  • распространение метастазов.

Онкогенный путь развития синдрома обусловлен избыточной выработкой аутоантител. Клиническая роль большинства антигенов в настоящее время остается неизвестной.

В группу риска входят:

  1. лица старше 40 лет,
  2. больные, у которых системные клинические признаки устойчивы к проводимому лечению,
  3. пациенты, у которых лабораторные показатели не соответствуют клиническому диагнозу,
  4. лица с быстропрогрессирующей висцеральной патологией,
  5. пациенты с осложненным семейным анамнезом по развитию онкопроцесса,
  6. больные, у которых выраженность клинических симптомов уменьшается по мере нарастания опухолевой интоксикации.

Факторы, способствующие развитию паранеопластических синдромов:

  • изменение внутренней среды организма,
  • кахексия,
  • наличие гормонопродуцирующей опухолевой ткани,
  • аутоиммунизация,
  • трофические расстройства,
  • генетическая предрасположенность.

Паранеопластический синдром: виды, симптомы и механизмы развития

Паранеопластический синдром (ПНС) – в онкологии является определённой реакцией организма, имеющей ряд симптомов и лабораторный показатель, на который не влияет рост опухоли. Признак синдрома зависит от поражённого органа и токсинов, проникающих от раковых клеток. Страдает ряд органов и целые системы организма.

Характеристика синдрома

Паранеопластический синдром сочетает в себе ряд определённых симптомов с клинико-диагностическими результатами онкологических заболеваний.

Подобные патологии не всегда связаны с темпом роста новообразования и процессом метастаз. Обычно имеет неспецифическую реакцию организма на увеличение злокачественной опухоли и интоксикацию раковыми соединениями.

Страдает эндокринная система, кожа, сердечная мышца с сосудами, органы ЖКТ, печень с почками и нервы.

Проявление специфичных антител начинается тогда, когда злокачественный тип новообразования начинает активно развиваться. Происходит реакция между здоровыми тканями и антителами, которая заканчивается формированием паранеоплазии.

Когда синдром начинает проявляться, в организме фиксируется нарушение в деятельности определённых органов. Диагностируется болезнь обычно у людей в возрасте.

Клинический симптом ПНС возникает раньше, чем онкологический, что становится причиной позднего диагноза онкологии. Развивается патология не у всех – статистика фиксирует 15% от всего числа больных.

Развиваться синдром может во время доброкачественного образования, при ревматизме, болезни лёгких, кардиологических патологиях и эндокринопатии.

Читайте также:  Как избавиться от гигромы на запястье в домашних условиях

Первое упоминание болезни случилось в конце XIX века, но вводить термин начали недавно – в середине XX века. Код в классификации МКБ-10 патология имеет G13.

Паранеопластический синдром у человека

Причины развития

Паранеопластический синдром: виды, симптомы и механизмы развития

Точных причин некоторых синдромов не установлено, высказывается ряд предположений:

  • Выделение токсичных веществ раковыми клетками;
  • Развитие антител для борьбы со злокачественными клетками;
  • Наследственность.

Принято связывать развитие отдельного вида ПНС с присутствием болезней данного органа или системы организма. Наличие отклонений в деятельности отдельного участка также может спровоцировать проявление ПНС.

Механизмы развития ПНС:

  • Гормональный синтез раковыми клетками;
  • Формирование онкоантигенов.

Выделяют ряд людей, у которых превышенный риск развития ПНС:

  • Люди после 40 лет;
  • Пациенты с патологиями, неподдающимися терапии;
  • Больные с несоответствием лабораторных результатов с клиническим диагнозом;
  • Присутствие агрессивной формы висцеральной болезни, болезнь Стилла;
  • Онкология с чётко прослеживающейся наследственностью;
  • Нарастание онкологической интоксикации на фоне низкой картины симптомов.

Признаки поражения

Патологическая анатомия болезни проявляется за короткий период – от 1 недели до нескольких месяцев. Симптомы зависят от вида ПНС и больного органа. К общим признакам относят – отсутствие аппетита, комплексное истощение на фоне ухудшения самочувствия, лихорадочное состояние.

Признаки паранеопластического синдрома:

  • Паранеоплазия проявляется следующими симптомами – активное развитие миастении, высыпания на коже в виде крапивницы, визуальное опущение век, раздвоение силуэта в глазах, болевые ощущения в пальцах конечностей, наблюдаются артралгия с миалгией, асимметрия суставов в конечностях.
  • Неврологический синдром – нарушения в координации, проблемы с глотанием, приступы тошноты с головокружением, проявляются атаксия с дизартрией, нервные расстройства, деменция, развиваются формы энцефалитов.
  • Эндокринный синдром проявляется гормональными нарушениями, сбоем в обмене веществ. Отмечается немотивированная полнота, слабость в мышцах, признаки сухости во рту, отёчность в мягких тканях, патологии психического характера, помутнение рассудка, кома.
  • Гематологическая паранеоплазия – хроническая анемия, лейкоцитоз или тромбоцитоз, эозинофилия с агранулоцитозом.
  • Кожный синдром – интенсивный зуд с развитием ороговения кожи, потеря волосяного покрытия, пигментация кожи, повышенное потоотделение, смена оттенка эпидермиса.
  • Ревматологический ПНС – болезни соединительной ткани развиваются в агрессивной форме, волчанка, амилоидоз, склеродермия, симптомы напоминают полиартрит с остеоартропатией, ногтевые пластины стремительно деформируются.
  • Синдром ЖКТ – рвотные позывы с приступами тошноты, понос с водянистыми испражнениями, дегидратация организма, помутнение рассудка, астения.

Высокая температура тела, отсутствие вкуса, анорексия, непереносимость любимых блюд и запахов – признаки стремительного нарастания ухудшения в состоянии больного, причём с неблагоприятным прогнозом.

Дополнительные диагностические критерии

Различают следующие критерии:

  1. Параллельное развитие и одновременное существование онкологического заболевания и неонкологического.
  2. Исчезновение симптомов доброкачественного нарушения после применения радикальных хирургических манипуляций по удалению злокачественного новообразования, либо эффективного лучевого лечения и химиотерапии.
  3. Возобновление паранеопластического синдрома при появлении метастазов опухоли, либо при рецидиве данного заболевания.
  4. Корреляция обоих процессов.
Читайте также:  Доброкачественные сосудистые и редкие опухоли хориноидеи

Первые научные описания связи неонкологических заболеваний и злокачественных новообразований появились более века назад, а исследователями, впервые описавшими их, являются французский врач-терапевт Труссо и дерматолог из Австрии Гебра. Однако современное учение о подобных медицинских явлениях является одним из самых молодых в области онкологической науки и литературы.

В нем остается еще очень много неразрешенных вопросов, которые касаются не только механизма паранеоплазии, но и того, какие именно заболевания можно отнести к категории паранеопластических. Тем не менее в современной медицине очень важное значение имеет знание практикующими врачами-онкологами возможностей сочетания между собой тех или иных болезней, которые, так или иначе, могут быть связаны с наличием в организме злокачественной опухоли.

Данные исследования и практика важны не только по этой причине. Известно, что паранеопластические синдромы имеют свойство развиваться на любой из стадий онкологического процесса, но чаще всего на более поздних. Данные заболевания могут быть замаскированы под видом доброкачественных поражений, под которыми скрываются наиболее ранние формы онкологических болезней.

Более того, иногда имеют место случаи проявления таких синдромов, которые являются самыми первыми признаками злокачественных опухолей. Из этого вытекает их особая диагностическая ценность. Сам термин «паранеопластическое заболевание» в современной литературе считается не совсем точным, поскольку такие недуги не сопутствуют злокачественным новообразованиям, а вызваны ими.

Конкретных и четких данных о том, насколько часто возникает паранеопластический синдром в онкологии, нет, тем не менее, если судить по данным медицинских исследований, такая частота может варьироваться от 15 до 70 % и выше при прогрессировании опухолевого процесса. Сейчас онкологической медицине известно более 70 разновидностей злокачественных опухолей, и этот список с каждым годом увеличивается, а информации о паранеоплазиях становится все больше и больше.

Симптомы подтвержденного характера:

  • Классические неврологические синдромы с наличием онкологического образования, которое было диагностировано не позднее 5 лет после развития данной симптоматики.
  • Неклассические синдромы, которые могут исчезать, либо выраженность их значительно снижается после противоонкологической терапии, однако в данном случае должно быть выявлено, что неврологический дефицит не склонен к самостоятельной ремиссии.
  • Неклассические синдромы со злокачественными опухолевыми процессами и с обнаружением антител к нейронам.
  • Неврологические синдромы недифференцированного характера без злокачественных опухолей.