Причины и лечение фиброзной остеодисплазии

Это заболевание имеет не только клиническое, но и социальное значение. В результате множественных поражений скелета, при несвоевременно начатом лечении, возможна глубокая инвалидность. С другой стороны, если заболевание не имеет значительного распространения, а реабилитация начата вовремя, возможно полное восстановление функции поражённого органа.

Клиническая классификация остеодисплазии

Как и у многих заболеваний с неизвестной этиологией и патогенезом, единой классификации фиброзной дисплазии не существует.А также заболевание отличается разнообразием проявлений.

Тяжесть течения определяется, прежде всего, степенью поражения скелета в целом:

  1. Если процесс затрагивает одну кость, говорят о монооссальном поражении. Это наиболее часто встречающаяся форма фиброзной дисплазии. При небольшом очаге поражения, заболевание может протекать бессимптомно и обнаружиться случайно во взрослом или даже в старческом возрасте. Однако и при этой форме, заболевание может затрагивать несколько участков кости и всю кость целиком.
  2. При поражении двух костей говорят об олигооссальных поражениях. Чаще поражаются расположенные рядом кости (два ребра, кости черепа).
  3. При вовлечении в процесс более трёх костей, говорят о полиоссальных поражениях. Это самая тяжёлаяформа остеодисплазии, протекающая со скелетными деформациями и поражением внутренних органов.
Клиническая классификация остеодисплазии

В нашей стране, хирурги пользуются классификацией С.Т. Зацепина:

  1. Внутрикостная форма.
  2. Поражениевсей структуры группа поражений с полным нарушением строения кости. Патология часто влечёт за собой деформации костей, переломы.
  3. Опухолевая форма.В результате генетически недетерминированного роста фиброзной ткани, наблюдается её разрастание до огромных размеров. Это редкая форма заболевания.
  4. Синдром Олбрайта.
  5. этой форме заболевания происходит малигнизация хрящевой ткани, в результате образуется хондросаркома.
  6. обызвествляющая редкая и плохо изученная патология.

Хотя классификация достаточно условна, она широко используется в клинической медицине.

Формы фиброзной дисплазии

Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается. Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

  1. Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
  2. Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
  3. Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
  4. Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
  5. Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.
  6. Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.
Формы фиброзной дисплазии

Типы проявления дисплазии в костях черепа:

  • Склеротический тип. Характерно образование участков интенсивной перестройки костной ткани, ее уплотнение, чаще всего в области основания черепа, лобной и верхнечелюстной кости, костей носа. Околоносовые пазухи в зоне костных разрастаний полностью теряют воздушность и замещаются плотной бесструктурной костной тканью. Если поражены кости, формирующие орбиту или полость носа, наступают деформация и сужение этих полостей, экзофтальм, нарушение носового дыхания, неврологические симптомы из-за сдавления нервных стволов в суженных каналах. Поражения чаще бывают односторонними или асимметричными. Через швы крыши черепа процесс обычно не распространяется.
  • Кистоподобный тип. Чаще всего развивается в нижнечелюстной кости. «Кисты» бывают одиночные и множественные, нередко имеют волнистый контур и четкий кортикальный ободок, почти правильную округлую форму. Внутри зон просветления могут встречаться мелкоточечные очаги обызвествления или островки бесструктурной костной ткани. Корковый слой по нижнему краю тела челюсти разволокняется часто расширяется изнутри, но нигде не прерывается. Остеопороз и периостальная реакция отсутствуют. Участки уплотненной костной ткани чередуются с зонами просветления, однако без резких утолщений коркового слоя.
  • Деформация черепа при болезни Педжета выражается в увеличении размеров мозгового отдела черепа, вызванном значительным утолщением костей всего свода. Полость черепа при этом может даже уменьшаться. Нормальная структура покровных костей исчезает, наружная компактная пластинка резко уплотняется, становится шероховатой, а вместо трабекулярного рисунка диплоэ появляются мелкие множественные округлые участки уплотнения костной ткани, чередующиеся с зонами просветления. Кости лицевого черепа обычно не изменены, а зона основания черепа склерозируется. Увеличенный мозговой отдел черепа как бы нависает над лицевым. Передняя черепная яма выступает вверх, а турецкое седло уплощается. Околоносовые пазухи имеют необычно большой объем. Помимо деформации полости мозгового черепа, резко деформируются также таз и тела позвонков.
Читайте также:  В какие органы дает метастазы рак щитовидной железы?

Фиброзная дисплазия костей челюсти, бедренной, ребер, коленного сустава, лечение дисплазии у детей

К сожалению, точно установить причины изменений до сих пор не удалось. Медики полагают, что все дело в мутациях, но доказательств пока нет.

Врачи дополнительно выделяют ряд предрасполагающих к фиброзу факторов. Среди них:

  • различные гормональные нарушения, особенно опасные в детском возрасте, когда кости только формируются;
  • патологии связочно-мышечного аппарата, из-за которых часто страдают область большеберцовой кости, бедра, челюстей;
  • наличие предрасположенности, закрепленной генетически;
  • неправильное питание женщины во время вынашивания ребенка (пренебрежение фруктами и овощами);
  • действие факторов окружающей среды и вредных привычек;
  • использование некоторых лекарственных средств в период беременности;
  • выраженный токсикоз;
  • синдром маловодия и др.

Однако все эти факторы лишь предрасполагают к развитию заболевания, но их наличие не ведет к нему в 100% случаев.

Классификация

При развитии фиброзной дисплазии костей у детей принято выделять несколько форм болезни. В первую очередь деление происходит на моно- и полиоссальную патологию. При монопатологии поражается только одна кость.

При полипатологии вовлекается в процесс несколько костей, но только с одной стороны тела. Например, может быть диагностирована фиброзная дисплазия большой берцовой кости, верхней челюсти и черепа, но только слева или только справа.

Существует еще одна классификация, в которой выделяют:

  • диплазию внутрикосного типа, при которой у пациента редко наблюдаются сильные костные деформации, а при исследовании в одной или в нескольких костях есть очаги фиброза;
  • тотальный тип, при котором поражается вся кость в целом, а у пациента выявляются сильные деформации костного скелета;
  • синдром Олбрайта – форма болезни, диагностируемая у детей и отличающаяся быстрой прогрессией;
  • фиброзно-хрящевую форму, которая отличается способностью часто перерождаться в злокачественную опухоль.

Дополнительно выделяются опухолевидная и обызвествляющая формы, но они встречаются очень редко.

Симптомы

Фиброзная дисплазия костей челюсти, бедренной, ребер, коленного сустава, лечение дисплазии у детей

Важно понимать, что выраженные врожденные деформации при этой болезни обычно отсутствуют. Симптомы патологии очень разнообразны, зависят от пораженного сочленения. При поражении тазобедренных костей пациент может жаловаться на легкие боли, деформация будет происходить постепенно. Иногда диагноз ставится только после того, как будет сформирован патологический перелом.

Полиоссальная форма влечет за собой поражение трубчатых костей с одной стороны. Вовлекаются больше- и малоберцовая кости, плечевая, локтевая, лучевая, бедренная. Фиброзная дисплазия костей черепа и таза также встречается при полиоссальной форме. Могут вовлекаться лопатка, ребра, позвоночник. Интересно, что кости запястья обычно не входят в процесс.

Нижние конечности всегда искривляются. Происходит это из-за того, что они вынуждены выдерживать на себе вес тела. Особое внимание обращает на себя укорочение бедренной кости. В зависимости от выраженности болезни укорочение может достигать 10 см с одной стороны. При этом пациент начинает хромать, жаловаться на боли в суставе.

Фиброзная дисплазия коленного сустава или большеберцовой кости может вести к тому, что у человека искривляется голень, замедляется рост конечности с пораженной стороны. Соответственно, часто выявляется искривление осанки. Особенно неблагоприятен процесс, если поражаются одновременно бедренные кости и кости таза.

Монооссальная патология имеет более благоприятное течение. В зависимости от вида болезни и степени выраженности варьируется степень деформации. Например, при поражении нижней челюсти может изменяться прикус, появляться выраженная асимметрия лица, а если вовлекаются ребра, деформируется грудная клетка.

Лечение

Лечится фиброзная дисплазия в основном с помощью оперативных методик. Рекомендуется удаление пораженных костных структур, замена их на трансплантаты. Если обнаруживаются патологические переломы, то пациенту накладывается аппарат Илизарова.

Если патология носит полиоссальный характер, например, обнаружена дисплазия верхней челюсти, костей черепа и конечностей, рекомендуются мероприятия по предотвращению патологических переломов. Пациенту выполняют массаж, назначают физиотерапию, лечебную физкультуру. Постоянно ведется динамическое наблюдение за процессами.

В терапии не используются лекарственные средства ввиду их неэффективности. Если препараты и назначаются, их используют в основном для коррекции сопутствующих заболеваний или облегчения симптомов.

про фиброзно-мышечную дисплазию

Как лечить фиброзную дисплазию

Заболевания опорно-двигательной системы могут иметь приоберетенную или врожденную предрасположенность. Предсказать и предотвратить генетические изменения строения скелета не всегда легко, поэтому болезнь начинает прогрессировать. Одной из причин развития заболеваний ОДА, нарушения плотности и структуры кости, является фиброзная дисплазия.

В данной статье мы рассмотрим, что это такое, а также обсудим причины и последствия недуга, как лечить фиброзную дисплазию кости.

Определение и характеристика болезни

Впервые услышав диагноз, пациент не знает, что такое фиброзная дисплазия кости. Задача квалифицированного врача объяснить подопечному, что представляет собой данный диагноз и насколько серьезны его последствия.

Справка! Код по МКБ 10 — М85.0 — дисплазия избирательная, одной кости. Другие названия недуга: синдром Лихтенштейна-Брайцева, остеодисплазия, волокнистая дисплазия.

Читайте также:  Как происходит рассасывание кисты яичника симптомы

Фиброзная дисплазия — это заболевание костно-мышечных и соединительных тканей, вследствие которого костную и хрящевую ткань замещает соединительная. Недуг имеет врожденную природу, развивается вследствие мутации генов.

Недуг приводит к нарушению строения и работы опорно-двигательной системы. В более сложных и затяжных течениях наблюдается деформация и неправильное функционирование внутренних органов человека.

Клиническая картина болезни характеризуется ярко выраженным болевым синдромом и внешней деформацией костных структур. Поражает недуг скелет как взрослых людей, так и детей.

Грамотно и своевременно проведенные диагностика и лечение способны помочь снизить риск осложнений и восстановить нормальную работу ОДА.

Череп  и челюсти

Лечение фиброзной дисплазии костей черепа включает в себя частичную или полную резекцию пораженного участка кости.

Показания к хирургическому вмешательству:

  • быстрое прогрессирование замещения соединительной ткани костей черепа;
  • сильный болевой синдром;
  • ярко выраженные внешние косметические изменения челюсти и головы;
  • нарушения функций костей.

Цель операции фиброзной дисплазии челюсти — устранение вздутия костей, предотвращение разрастания соединительной ткани и усиления деформации суставной.

В 8-10% случаев происходят рецидивы после проведения трансплантации. В остальных ситуациях больной чувствует заметное улучшение самочувствиях и восстановление функций челюстных и черепных костей.

Бедренная кость

Фиброзная дисплазия бедренной кости вызывает сильные боли в бедре, нарушения двигательной функции сустава, что препятствует нормальному перемещению в пространстве.

Оперативное вмешательство в данной ситуации направлено на корригирование части пораженного участка на подходящий по функциям трансплантат.

Считать терапию успешной можно только в том случае, если, спустя восстановительный период, отсутствует рецидив.

Большая берцовая кость

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости способствует укорочению одной ноги относительно другой, нарушению походки и осанки, хромоте, затруднению нормальной функции ОДА.

Лечение данного диагноза проводится путем хирургического вмешательства с целью пластики пораженных суставов, установления трансплантата.

После операции следует восстановительный период, во время которого пациент находится под пристальным присмотром врачей, передвигается с помощью костылей до полного восстановления и заживления участка берцовой кости.

Макроскопическая картина

При фиброзной дисплазии вследствие эрозии может истончаться кортикальный слой кости; часто он вздувается.

Внутри кости при фиброзной дисплазии вместо спонгиозы находят серо-белую, сравнительную плотную ткань, которая на ощупь в разных участках может казаться песочной и даже зернистой консистенции. В этой ткани во многих случаях можно видеть большие или меньшие кистозные полости, выстланные тонкой пленкой, содержащей кровь или серозную, окрашенную в желтый цвет жидкость. Вблизи эпифизарной пластинки в основной фиброоссальной ткани очага фиброзной дисплазии можно найти островки гиалинового хряща.

Фиброзная дисплазия бедренной кости (бедра)

Фиброзная дисплазия бедренной кости может быть врождённой и приобретенной, одно или многоочаговой, кистозной или простой. Форма патологии зависит от возраста пациента. Многоочаговая фиброзно-кистозная фибродисплазия возникает у пожилых пациентов на фоне гормонального остеопороза.

У детей в возрасте до 3-х лет фиброзная дисплазия бедра чаще всего проявляется в виде тотального замещения трабекул костной ткани соединительнотканными рубцами. Быстро наступает искривление конечности с уменьшением её длины. Самостоятельное передвижение невозможно. Фиксируются многочисленные переломы, место которых не срастается типичным образом с помощью формирования костной мозоли.

У детей в возрасте от 3-х до 7-8 лет подобная патология может стать следствием грубого нарушения режима питания и оказываемых на нижние конечности нагрузок. В последнее время большое распространение принимает так называемая гиподинамическая форма дисплазии. Стоит понимать, что для правильного кровоснабжения надкостницы требуется хорошая слаженная работа мышц берда и голени. Хорошо натренированные мышцы стимулируют капиллярное кровоснабжение и ускоряют обменные процессы в костной ткани. Если нет регулярных и полноценных физических нагрузок на нижние конечности, то костная ткань может начать разрушаться. В областях дистрофических изменений происходит рубцевание соединительной тканью.

Фиброзная дисплазия бедра отличается быстрым прогрессирующим течением. Если у ребёнка появились жалобы на боль в области бедренной кости, тазобедренного или коленного сустава, сразу же обращайтесь на прием к опытному ортопеду. Врач назначит лечение, которое остановит течение опасной патологии.

Фибромышечная дисплазия: причины и симптомы

Фибромышечная дисплазия (ФМД), представляет собой заболевание, при котором одна или несколько артерий в организме имеют аномальное развитие клеток в их стенке. В результате могут возникнуть области сужения (стеноз), аневризмы или разрывы (рассечение). Если сужение или разрыв вызывают уменьшение кровотока через артерию, могут возникнуть симптомы.

ФМД чаще всего встречается в артериях, которые снабжают кровью почки (почечные артерии), и в артериях, называемых сонной и позвоночной артериями, которые находятся в шее. Реже дисплазия поражает артерии живота (снабжающие печень, селезенку и кишечник) и конечности (ноги и руки). Более чем у половины людей с этим заболеванием будут обнаружены признаки заболевания более чем в одной артерии.

Читайте также:  Повреждение лимфатического сосуда при операции

В последнее время исследования показали, что у некоторых женщин,  у которых на фоне полного здоровья внезапно разорвалась коронарная артерия (внезапное расслоение коронарной артерии или «SCAD»), вероятно, диагностирована фибромышечная дисплазия.

Признаки и симптомы ФМД

Некоторые люди с этим заболеванием не имеют симптомов или патологии при медицинском осмотре. Признаки и / или симптомы, которые могут возникнуть у человека с ФМД, зависят от пораженных артерий и наличия в них сужения или аневризм.

Любая боль или клинические признаки, связанные с фибромышечной дисплазией, обычно исходят от органа, который снабжается этой артерией.

Например, ФМД в почечных артериях может вызвать высокое кровяное давление, в сонных артериях – головные боли или шум в ушах.

Некоторые пациенты могут вообще не иметь никаких симптомов, но у них диагностируют ФМД, когда врач слышит шум над одной из артерий из-за нарушенного или турбулентного кровотока в сосуде.

У человека с тяжелой дисплазией артерии, вызывающей сильное сужение или разрыв сонной или позвоночной артерии, могут быть неврологические симптомы, включающие лицевые нервы, инсульт или преходящий ишемический приступ.

Фибромышечная дисплазия: причины и симптомы

Люди с фибромышечной дисплазией сонных артерий имеют более высокий риск развития аневризм артерий головного мозга (внутричерепных аневризм).

Кровотечение в головном мозге (внутричерепное кровоизлияние) может возникнуть в случае разрыва аневризмы, поэтому важно своевременно выявлять и лечить аневризмы головного мозга, чтобы предотвратить развитие этого опасного состояния.

ФМД, связанная с артериями, которые снабжают кровью кишечник, печень и селезенку (брыжеечные артерии), может привести к боли в животе после еды и непреднамеренной потере веса.

Дисплазия артерий в руках и ногах может вызывать дискомфорт конечностей при физической нагрузке или приводить к неравномерному кровяному давлению в руках.

Причины фибромышечной дисплазии

Причина ФМД пока неизвестна, но было предложено несколько теорий, в том числе генетическая причина. ФМД гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин, что приводит к теории, что гормоны могут играть важную роль в развитии заболевания.

Другие возможные причины заболевания включают ненормальное развитие артерий, которые снабжают стенку сосуда кровью, что приводит к недостаточному снабжению кислородом; анатомическое положение или движение артерии в теле; определенные лекарства и употребление табака. Возможно, что многие факторы способствуют развитию дисплазии.

Фибромышечная дисплазия: диагностика и лечение

  • Симптомы и причины эндометриозаЭндометриоз: причины и симптомы Эндометриоз является хроническим, иногда очень разрушительным состоянием. Наиболее частые проявления этого гинекологического заболевания включают в себя боль…
  • Эклампсия: причины и симптомыЭклампсия: ответы на самые распространенные вопросы Эклампсия является результатом неконтролируемой или неразрешенной преэклампсии, состояния, характеризующегося повышенным кровяным давлением, отеком и…
  • Причины и симптомы витилигоЧто такое витилиго, из-за чего это состояние возникает и как проявляется Витилиго, также называемое пегой кожей или приобретенной лейкодермией, представляет собой состояние,…

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия – это поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое – резекция пораженного участка кости с замещением дефекта.

Дополнительные классификации

Патология различается также локализацией повреждений, чаще всего аномальные изменения охватывают:

  • челюсть и череп;
  • малую и большую берцовую кость;
  • плечевую кость;
  • позвоночник и ребра;
  • коленный сустав.

Кроме того, фиброзная дисплазия черепа обладает собственной классификацией.

  • Кистоподобная форма обычно поражает нижнюю челюсть. Специфические новообразования бывают множественными и одиночными.
  • Склеротическая разновидность. Характеризуется возникновением мест с ярко выраженными изменениями костных тканей, из-за чего происходит их уплотнения. Чаще всего подобные аномалии затрагивают основание черепа, лобную и верхнечелюстную кость, а также нос.
  • Педжетоподобная форма. Патологические изменения происходят при синдроме Педжета и основываются на увеличении объема мозговой зоны черепа.

Профилактика

На 100% эффективных методов предотвращения фиброзной дисплазии не существует, так как неизвестны причины этой болезни. Женщинам, которые заботятся о здоровье своего будущего ребенка, рекомендуется:

  • отказаться от работы на вредных производствах;
  • перестать употреблять алкоголь и курить;
  • тщательно следить за своим питанием, контролируя поступление в организм полезных витаминов, макро- и микроэлементов;
  • своевременно брать под контроль эндокринные заболевания, способные негативно сказаться на развитии плода;
  • выбрать оптимальный режим труда и отдыха, чтобы воздействие стрессов в период беременности было минимальным.

Прогноз при фиброзной дисплазии в основном расценивается, как положительный. Наибольшую опасность представляет полиоссальная форма болезни, ведущая к выраженным деформациям и снижению качества жизни.

Вероятность озлокачествления составляет 0,2%, а если пациент находится под постоянным динамическим наблюдением, онкологию удается обнаружить на ранних стадиях ее развития, что позволяет предпринять меры.