Рак сетчатки глаза у детей: симптомы, лечение, прогноз

Ретинобластома у детей – злокачественное новообразование сетчатки глаза. Ретинобластома опасна тем, что на запущенных стадиях приводит в лучшем случае к удалению глаза, в худшем – к смерти ребенка. Общая частота заболевания – до 4,5% от числа всех раков среди детей до 15 лет независимо от пола. Наиболее часто рак сетчатки диагностируют у детей 2–3 лет.

Ретинобластома: виды, симптомы, лечение. Доставка контактных линз и очков по Москве и России

Ретинобластома – наследственное злокачественное опухолевое заболевание сетчатой оболочки глаза, имеющее нейроэктодермальное происхождение, то есть опухоль развивается из клеточного материала головного или спинного мозга, нейроэндокринных образований и вегетативной нервной системы.

Общая характеристика заболевания

Ратинобластома повреждает сосудистую оболочку глаза, орбиту и сетчатку, а прогрессируя в дальнейшем дает метастазы. Обычно ретинобластома диагностируется у детей в возрасте 2-3 лет, но порою выявляется довольно поздно – около 15 лет. Половые признаки не существенны, в одинаковой мере заболеванию подвержены и мальчики, и девочки.

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу наследования от родителей к детям, и наблюдается в каждом следующем поколении. В настоящее время частота заболеваемости ретинобластомой увеличилась почти в два раза по отношению к концу девяностых годов прошлого века.

 При наличии ретинобластомы наблюдаются и сопутствующие врожденные пороки – расщелины неба, порок сердца, детский гиперостоз и другие аномалии развития. Генетическая форма болезни способствует развитию онкологических заболеваний других органов.

 Ретинобластома может локализоваться на любом участке сетчатки.

Начальная стадия заболевания выражается снижением рефлекса отчетливости глазного дна. Затем образуется мутная форма, имеющая размытость границ. Более поздняя картина развития ретинобластомы зависит от вида болезни.

Виды и симптомы ретинобластомы

В зависимости от формы распространения по тканям определяются две стадии болезни:

  • Внутриглазной – эндофитный вид, характерен разрастанием опухоли внутри глазного яблока. При этом повышается глазное давление, развивается глаукома, может возникнуть полная потеря зрения. Симптомы этой стадии заболевания выражаются головокружением, тошнотой, головными болями, периодической рвотой. Возможно появление анорексии.
  • Экстраокулярная стадия. Она сопровождается распространением злокачественной опухоли на зрительный нерв, а затем по его волокнам она проникает в головной мозг. Метастазирует сначала в лимфатические узлы, а потом уже и в другие органы и системы.

В одном глазу могут одновременно наблюдаться оба вида ретинобластомы. Кроме того, по этиологии определяют наследственную и спорадическую ретинобластому. Как говорилось выше, наследсственнная форма является наиболее распространенной, развивается быстрыми темпами и формируется обычно в обоих глазах.

Спорадическая ретинобластома, довольно редкое заболевание, поражающее обычно один глаз, образующее одну опухоль и имеющая благоприятный прогноз после лечения.

Четких причин развития ретинобластомы на настоящий момент не выявлено. Но подразумевается влияние экологических факторов на развитие злокачественных образований, низкое качество пищи и мутирование генов во внутриутробном периоде.

Ретинобластома: виды, симптомы, лечение. Доставка контактных линз и очков по Москве и России

Общие симптомы ретинобластомы выражаются гиперемией глаз, болевым синдромом, наблюдается расширение зрачков, полная или частичная утрата зрительный функций, возможное косоглазие.

 В более поздней стадии развития ретинобластомы появляется лейкокория – синдром «белого глаза».

Диагностика заболевания

Все процедуры по диагностике ретинобластомы проводятся под общим наркозом, т.к. возраст пациентов обычно невелик. Исследования проводятся стационарно.

 Для исключения инструментального переноса злокачественных клеток и появления метастазов при ретинобластоме цитологическое и гистологическое исследование не проводится. Используется компьютерная томография мозга, глазного яблока и орбиты.

Читайте также:  Симптомы и прогноз при холангиоцеллюлярном раке печени

Кроме того, проводится эхография, рентгенография, ультразвуковое сканирование и магниторезонансная томография.

При необходимости проводят исследование образца тканей, полученных в результате спинномозговой пункции и пункции, а также остеосцинтирафия – исследование костей при помощи меченных изотопов.

Лечение ретинобластомы

Лечение назначается с учетом клинической картины и стадии развития ратинобластомы. После всех клинических исследований выбирается метод и способ лечения болезни. Криодиструкция, то есть разрушение ткани опухоли под воздействием очень низких температур, проводится в начальных стадиях развития ретинобалстомы и при условии ее локализации на переднем участке сетчатки.

 Для лечения легкой степени опухоли заднего участка сетчатой оболочки обычно используют метод фотокоагуляции. Хирургическое вмешательство рекомендуется только при полной потере зрения и невозможности его восстановления. Сопутствующим лечением при ретинобластоме является лучевая и химиотерапия.

 Иногда в лечении проводится комплексное использование ультразвукового и инфракрасного излучения и микроволновой терапии.

Коллектив врачей

Причины ретинобластомы

Стремительное развитие, распространение в головной и костный мозг, а также в трубчатые кости свойственны для ретинобластомы. Следующие факторы могут повлиять на формирование болезни:

  • наследственные факторы;
  • возраст родителей;
  • профессиональны факторы.

Проявляется данная болезнь до 2-3 лет ребенка и в частности выявляется двусторонним поражением. Наследственная ретинобластома сопутствуется другими патологиями как — порок сердца, волчья пасть и др.

Не наследственная ретинобластома является односторонней и может проявляться на любом этапе жизни. У взрослых эта болезнь встречается крайне редко. Эти случаи хоть и не являются следствием семейных данных, но провоцируются мутациями определенных генов.

Причины ретинобластомы

Если родители работают на производствах нефтепереработки, с тяжелыми металлами, при неблагоприятной окружающей среде, то это опасно развитием болезни у ребенка. С возрастом, вероятность рождения ребенка с патологией выше.

Опухоль считается нейроэктодермального происхождения, может формировать один или несколько очагов. Ретинобластома поражает сетчатку и стекловидное тело при развитии во внутренней части глаза, а при наружном развитии — формирует отслоение сетчатки.

Клетки опухоли стремительно развиваются интенсивным делением. При увеличении, опухоль может расти за пределами сетчатки и распространяться на другие органы.

Симптомы

I – стадия. На этой стадии не замечаются значительные симптомы. При обследовании обнаруживается белый зрачковый рефлекс с необычным свечением глаза. К этой стадии можно причислить потерю центрального и бинокулярного зрения, в результате это влечет косоглазие.

Ретинобластому трудно обнаружить по потере зрения, так как ребенок не всегда способен оценить и рассказать про болезнь. А косоглазие видно со стороны и родители сразу обращают на это внимание.

II – стадия. Сопутствуется воспалительными процессами — светобоязнью, избытком слезных желез и формированием иридоциклита. С развитием опухоли начинаются и боли. Увеличивается степень внутриглазного давления и формируется вторичная глаукома. Из-за давления, у ребенка увеличивается глазное яблоко.

Причины ретинобластомы

III – стадия. Определяется формированием экзофтальмы разного уровня выраженности, инвазией тканей глазного пространства и распространения патологии от первичного очага.

Для билатеральной опухоли характерно поражение каждого глаза, а для спорадического – поражение одного глаза.

IV – стадия. Выявляется распространением болезни в костный мозг, печень, головной мозг. Данный процесс течет по оболочке мозга, зрительному нерву и гематогенными путями. При этом больной страдает от тошноты, рвоты и боли, а чуть позже и от анорексии. Опухоль не видна до того, как она не достигнет размера более 0,25 мм.

Классификация стадий

Определяют несколько этапов развития, в соответствии классификаций по системе TNM:

  • T1 – опухоль поражает до 25% глазного пространства;
  • T2 – опухоль поражает участок от 25% до 50% глазной сетчатки;
  • T3 – опухоль поражает более половины участка глазной сетчатки и может распространиться за пределы, при этом остается интраокулярной;
  • T4 – опухоль распространяется за границами глазного пространства;
  • N1 – распространение в локальных лимфоузлах: шейные, подчелюстные, ушные;
  • Ml – распространение в головной мозг, костный мозг, печень и др.
Читайте также:  Карцинома — это что такое? Стадии заболевания и прогноз

Диагностика и прогноз ретинобластомы

Причины ретинобластомы

Интраокулярная биопсия может спровоцировать развитие опухоли, вследствие этого данная процедура используется только в исключительных случаях. Для определения степени распространенности и развития опухоли прибегают к помощи рентгенографии глазного пространства и придаточных пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфии печени.

Если обнаружить болезнь на начальном этапе, то лечение проходит без каких-либо потерь с помощью лучевой терапии и криотерапии.

По степени развития и ее распространенности назначаются процедуры, при которых возможна утрата глаза. Прогноз при обнаружении данной патологии в большинстве случаев благоприятный. Однако способы лечения с экзентерацией глаза влекут косметический дефект, впоследствии психологическую травму ребенку.

Лечение

При комбинировании разных способов лечения вероятность полного излечения составляет 90%.

Эти способы включают в себя: химиотерапию, лучевую терапиию, криотерапию, фотокоагуляцию, энуклеацию, термотерапию и хирургическое вмешательство.

В зависимости от сохранности зрения, распространенности опухоли и ее расположения назначается лечение. Также лечение подбирается по отдельности, в случае поражения каждого глаза.

Причины ретинобластомы

Виды лечения:

Профилактика

Для профилактики ретинобластомы, необходимо проходить консультацию у врача по поводу генетической предрасположенности в семье. Дети, родившиеся в таких семьях должны регулярно проходить обследование и находиться под бдительным контролем.

Подходы к терапии

В лечении ретинобластомы используется комплексный подход с одновременным применением нескольких методов: хирургического удаления опухоли, лучевой или химиотерапии. При размерах опухоли до 7 мм рекомендовано выполнять криодеструкцию с последующим облучением.

В запущенных случаях выполняют одномоментное удаление глазного яблока (энуклеацию) с дальнейшим протезированием. Применение цитостатиков (препараты платины, метотрексат, винкристин) эффективно при наличии отдаленных метастазов.

Подходы к терапии

Если ретинобластома диагностирована на 1-2 стадиях, полного выздоровления удается добиться у 90% пациентов. При наследственном характере заболевания есть риск повторного развития опухоли на другом участке сетчатки.

ВконтактеFacebookTwitterGoogle+ОдноклассникиE-mail

Особенность болезни

Глаз имеет сложное строение. В составе небольшого глазного яблока предусмотрена защита от внешних отрицательных факторов, оптическая система для четкого восприятия предметов, структура, воспринимающая световые волны. Это наследственное заболевание у детей, которое формируется из клеток сетчатки глаза. Опухоль произрастает из пигментного эпителия сетчатки и провоцирует:

  • потерю зрения;
  • распространение вторичных очагов в мозг и другие органы;
  • повышение внутриглазного давления.
Особенность болезни

Ретинобластома в основном проявляется в первые 2 года жизни ребенка. В настоящее время частота возникновения этой болезни составляет 1 случай на 10-13 тысяч новорожденных детей.

Полная диагностика рака сетчатки

В случае своевременного выявления диагноза у ребенка, заболевание можно купировать на начальной стадии, остановить процесс распространения раковых клеток и предотвратить осложнения.

Если стадия достигла 2-4 уровня формирования, то сохранить жизнь малышу можно только при помощи хирургического вмешательства. Во время операции принимается решение об удалении пораженного глаза, так как тот не подлежит восстановлению.

При условии выживаемости и отказе от операционной деятельности ребенок выживет, но навсегда потеряет зрение и нормальную жизнь. Осложнения способны вернуть не только основную патологию, но и заразить здоровые органы.

При своевременной диагностике и выявлении ретинобластомы на ранней стадии возможно стойкое излечение пациента с помощью органосохраняющих методов – фотокоагуляции, криотерапии, лучевой терапии. При энуклеации глаза также наблюдается высокая выживаемость, однако данная операция сопровождается потерей глаза как органа зрения и образованием косметического дефекта. Факторами неблагоприятного прогноза ретинобластомы служат прорастание опухоли в зрительный нерв, инвазия хориоидальной оболочки, экстрасклеральное распространение опухоли, двустороннее поражение.

Читайте также: 

Для профилактики ретинобластомы необходимо медико-генетическое консультирование семей с наследственными случаями рака сетчатки, обследование детей раннего возраста из групп риска.

Если ретинобластома была обнаружена на начальных стадиях развития и опухоль не успела распространиться за пределы глаза, то прогноз на жизнь благоприятный в 95% случаев. Даже при бинокулярном поражении врачам удается спасти хотя бы один орган зрения, благодаря чему качество жизни ребенка сохраняется.

Прогноз гораздо хуже, если заболевание носит генетический характер, так как даже при благоприятном удалении злокачественного новообразования существует риск развития вторичного рака. Рак сетчатки, диагностированный на поздних стадиях, отличается крайне неблагоприятным прогнозом и может даже привести к летальному исходу. В редких случаях патологический процесс исчезает самостоятельно.

Специфическая профилактика ретинобластомы отсутствует. Предупредить появление злокачественной опухоли глаза можно, если в период планирования беременности пройти медико-генетическую консультацию (необходимо парам, сталкивающимся с такой проблемой).

После появления ребенка на свет, его необходимо регулярно показывать офтальмологу для своевременной диагностики возможной патологии.

Как не допустить ретинобластому у ребенка

Данное заболевание наследственно. Люди, переболевшие ретинобластомой в детстве, в последствии имеют совсем немного шансов иметь здоровых детей. Но даже если случаи заболевания были не у родителей, а других старших родственников ребенка, есть вероятность развития патологии у него.

Женщинам и мужчинам из таких семей крайне желательно еще до планирования зачатия посетить генетика для профилактической консультации. Ответ, можно ли заводить ребенка и каковы шансы на рождение здорового малыша, дается специалистом только после тщательного генетического обследования.

Дети, рожденные в семьях со случаями ретинобластомы, пребывают в группе риска. Каждые 2-3 месяца им требуется консультация офтальмолога. Частые осмотры необходимы, чтобы при первых признаках заболевания начать действенное, но щадящее для малыша лечение, чтобы сохранить зрение и красоту детского лица.

Сегодня офтальмологическое обследование проходят все дети. До года количество осмотров составляет от двух до четырех. Далее посещать врача желательно два раза в год как минимум до трех лет. В этом возрасте зрительная система ребенка уже сформирована, и вероятность заболевания снижается.

Важно соблюдать простые меры профилактики:

  • исключить из питания ребенка продукты с генномодифицированными компонентами;
  • не подвергать длительному ультрафиолетовому излучению;
  • чаще осматривать глаза ребенка самостоятельно.

Осмотры глаз помогают выявить один из симптомов ретинобластомы – желтый или белый отблеск в глазах, как это бывает у кошек. Если такой отблеск был замечен хотя бы раз, необходимо как можно скорее обратиться к офтальмологу, не дожидаясь консультации по графику.

Гистогенез

Определить гистогенез ретинобластомы до конца не удалось. Знаменитый Вирхов полагал, что ретинобластома относится к глиальным опухолям, однако большинство современных авторов придерживается теории о нейроэктодермальном происхождении опухоли. Развивается ретинобластома в любом из ядерных слоев сетчатки. Сами клетки опухоли имеют гиперхромное ядро и довольно незначительную по объему цитоплазму. В клетках присутствует большое количество митозов, выражены явления некроза, апоптоза. В зоне разрушения клеток образуются кальцификаты, что особенно характерно для опухоли большого размер. Клетки ретинобластомы могут иметь разную степень дифференцировки.