Саркоидоз или болезнь Бенье-Бека-Шаумана

Саркоидоз легких – воспалительное заболевание, относящееся к категории доброкачественных системных гранулематозов. Патологический процесс сопровождается формированием огромного количества гранулем – воспаленных новообразований с плотной консистенцией, которые могут иметь различные размеры. Гранулемы поражают практически любую часть организма, но чаще всего именно органы дыхания.

Причины

Происхождение недуга изучено не до конца. Есть несколько теорий. Согласно инфекционной теории, возбудителями могут быть грибы, спирохеты, простейшие,микробактерии и прочие микроорганизмы. Так же известно о семейных случаях заболеваний, свидетельствующих о генетическом происхождении саркоидоза лёгких. Также исследователи не исключают иммунную природу возникновения патологии, согласно которой защитная реакция организма в ослабленном виде не справляется с вирусами, бактериями, химическими веществами, пылью.Возникновению заболевания способствует множество факторов, связанных с нарушениями иммунитета, особенностями генетики, биохимическими воздействиями. Сам недуг не является заразным и не может передаваться от больных к здоровым.Исходя из наблюдений, есть группы людей, в большей степени подверженных данному заболеванию. К ним относят:

  • работников сферы сельского хозяйства;
  • работников химических производств;
  • врачей и другой медперсонал, связанный со сферой здравоохранения;
  • почтовых служащих;
  • механиков;
  • пожарных;
  • мельников;
  • курильщиков.

У всех этих групп людей есть один общий признак – подверженность инфекционным и токсическим воздействиям.

Саркоидоз кожи

Саркоидоз – это аутоиммунное заболевание, при котором образуются гранулемы в различных органах и тканях. Гранулемы представляют собой скопления иммунных клеток, которые за счет излишней активности способны повреждать органы (или ткани), приводя к их дисфункции. При поражении кожных покровов речь ведется о таком типе болезни как саркоидоз кожи.

Пару слов о кожном саркоидозе

Чаще всего при кожном саркоидозе образуются визуально заметные гранулемы, хотя это не является обязательным условием. Патология кожи актуальна для, примерно, 25% пациентов с саркоидозом, а у трети из них поражение кожи является изолированным, не включающим в себя патологические симптомы других систем организма.

Саркоидоз кожи по МКБ-10 обозначен как D86.3. Заболевание считается спонтанным и чаще всего не представляет угрозы для общего состояния организма. Во многих случаях наблюдается полное выздоровление, лишь в единичных ситуациях после поражения остаются рубцы на кожных покровах или возникают более тяжелые повреждения кожи.

Симптомы саркоидоза кожи

При саркоидозе кожи симптомы могут быть выделены в две группы на основании биопсии: с гранулематозным (специфическим) и негранулематозным (неспецифическим) поражением.

Специфическая патология, в свою очередь, может протекать в нескольких вариациях: узловатая эритема, озлобленная волчанка (lupus pernio) и бляшковидный саркоидоз кожи.

От вариантов специфического поражения кожи при саркоидозе зависит симптоматика болезни:

Диагностика саркоидоза кожи

  • Саркоидоз кожи и его диагностика, в отличие от других форм этого заболевания, проводится достаточно точно и в краткие сроки, обычно это связано с нетрудным способом забора биопсии на кожных покровах.
  • Помимо этого, выполняется и рентгенография органов грудной клетки с возможной биопсией легких – чаще поражение кожи «соседствует» с саркоидозом легких.
  • Также заболевание может негативно воздействовать на функцию почек, а потому при обследовании назначаются анализы мочи для определения «работоспособности» мочевыделительной системы.

Лечение саркоидоза кожи

  1. При саркоидозе кожи лечение в первую очередь заключается в использовании местных мазей и кремов, в состав которых входят кортикостероиды. Список указанных препаратов достаточно обширен: Акридерм, Адвантан, Унидерм, Гидрокортизон и многие другие. Определиться, какое именно средство нужно пациенту, поможет лечащий врач.
  2. При резистентности к местной терапии предлагается следующий этап лечения, который заключается в приеме гормональных таблетированных препаратов, таких как преднизолон.
  3. Очередная ступень – прием иммунодепрессантов, таких как метотрексат, адалимумаб или азатиоприн. Переход на данный вид лекарств обосновывается плохим ответом на гормональную терапию (см. пункт 2). В некоторых случаях рекомендуется гидроксихлорохин, препарат от малярии, который также эффективен при саркоидозе кожи.
  4. Лазерная хирургия применяется в тех крайних случаях, когда кожные поражения обезображивают человека. Методика сродни лазерному удалению татуировки: лазерное излучение направляется на короткое время в очаг поражения, разрушая фиброзную ткань и гранулемы. После удаления ненужных образований кожа самостоятельно восстанавливается в течение определенного количества времени.
Читайте также:  Опухоль в яичке у мужчин: симптомы, причины, диагностика и лечение

Клиническая картина

На начальных стадиях саркоидоза специфические симптомы заболевания не проявляются, пациенты отмечают только повышенную утомляемость, вялость, снижение аппетита.

По мере прогрессирования саркоидоза у больных наблюдаются следующие признаки:

  • Снижение веса;
  • Незначительное повышение температуры;
  • Появление сухого кашля;
  • Суставные и мышечные боли;
  • Отдышка;
  • Боли в грудной клетке.

Нередко внешние проявления саркоидоза практически полностью отсутствуют. Нередко диагноз устанавливается случайно при проведении плановых рентгенографических исследований.

Диагностика и лечение

При подозрении на доброкачественное образование врач назначает диагностику саркоидоза лёгких. В неё входят следующие мероприятия:

  • Рентгеноскопия и рентгенография органов грудной клетки — показывает малейшие изменения в работе органов дыхания, даже на начальных стадиях развития болезни.
  • КТ — показывает, есть ли гранулем на лёгочной ткани.
  • Спирография — выявляет развитие сердечно-лёгочной недостаточности.

Если такие методы диагностики не дали точных результатов, то назначаются дополнительные диагностические мероприятия, такие как: биопсия, общий и биохимический анализ крови.

Лечение саркоидоза проводится комплексно с обязательным применением медикаментозной терапии. Чаще всего курс врачевания проходит в домашних условиях с ежедневным приёмом противовоспалительных и кортикостероидных средств. Это помогает ликвидировать воспалительные процессы и снять видимые признаки развития болезни.

Кортикостероиды помогают нормализовать работу иммунитета, обладают противошоковым действием, ликвидируют процесс разрастания гранулема. Чтобы вылечить лёгочную форму патологии используются гормональные средства перорального, внутривенного и ингаляционного типа. Терапия довольно долгая и тяжёлая. На полное выздоровление уйдёт не менее 1 — 1,5 года.

При развитии саркоидоза в организме повышается уровень кальция, это способно спровоцировать формирования камней в жёлчном, мочевом пузыре и почках. Из-за этого всем больным с таким диагнозом не рекомендовано находиться долгое время на прямых солнечных лучах и включать в рацион пищу с высоким содержанием кальция.

Как проявляется саркоидоз легких и чем его лечить?

Саркоидоз представляет собой редкое заболевание, которое характеризуется воспалительными изменениями, способными существовать практически в любых органах человека. При поражении дыхательной системы устанавливается диагноз «саркоидоз легких».

Что вызывает заболевание?

При саркоидозе в легких наблюдаются скопления воспалительных клеток. Эти «комочки» называются гранулемами и могут влиять на функцию дыхательного аппарата человека.

Зачастую гранулемы самостоятельно заживают и исчезают сами по себе. Однако, в случаях затяжного воспалительного процесса, ткань легкого может рубцеваться и приводить к фиброзу. Подобные изменения серьезно снижают качество жизни пациента и могут ограничивать работу легочной системы.

Причины заболевания не установлены. Имеется несколько теорий происхождения болезни, которые все еще не могут быть подтверждены. Научные исследования ведутся до сих пор.

Саркоидоз легких: симптомы

Большинство людей с саркоидозом не имеют клинических проявлений заболевания и, вероятно, не знают, что больны. Верный диагноз в таких ситуациях устанавливается случайно, например, при прохождении плановой флюорографии. Важно своевременно проходить плановые обследования и консультироваться у врача при наличии каких-либо неясных симптомов.

Иногда больной человек может ощущать одышку или чувство нехватки воздуха, а также «скованность» легких. Симптомами саркоидоза легких служат следующие признаки:

  • Сухой мучительный кашель, который не исчезает на протяжении длительного периода времени.
  • Ощущение болезненности в грудной клетке.
  • Одышка, которая усиливается при физической нагрузке.

Изложенные симптомы являются специфическими и указывают на поражение дыхательной системы. В то же время существуют и неспецифические признаки, которые сопровождают другие типы саркоидоза:

  • Усталость и слабость.
  • Повышение температуры тела, чаще всего не выше 38 °С.
  • Ночная потливость.
  • Увеличение лимфатических узлов.
  • Снижение веса тела при неизмененном питании.
  • Жжение и болезненность в глазах, снижение зрения и чрезмерная чувствительность к солнечному свету.
  • Боль в суставах и костях.
  • Высыпания на коже, изменение оттенка кожных покровов.
Как проявляется саркоидоз легких и чем его лечить?

Зачастую подобные клинические проявления легко спутать с множеством других заболеваний, а потому важно обстоятельно излагать все возможные проблемы со здоровьем при консультации у врача.

Читайте также:  Миеломная болезнь: причины, симптомы и диагностика заболевания

Диагностика саркоидоза легких

После опроса и осмотра пациента доктору потребуются дополнительные данные, установленные при обследовании:

  • Рентгенограмма грудной клетки. Рентгенография может предоставить информацию о размере, форме и расположении легких, бронхов и средостении (область, разделяющая легкие). Также будут заметны увеличенные лимфатические сосуды.
  • Компьютерная томография (КТ). Метод диагностики представляет собой «смесь» рентгена и компьютерных технологий. На экране выводится послойное изображение исследуемой области организма, тем самым позволяя более точно установить степень повреждения органов и систем человека. КТ может быть использовано и для оценки состояния пациента с саркоидозом на фоне проводимого лечения.
  • Функциональные тесты. Зачастую выполняется спирометрия, при которой пациент должен дышать в специальную трубку. На основании полученных результатов можно оценить функцию дыхания и степень поражения легких.
  • Анализы крови. Общие и специфические анализы, такие как тест на АПФ, позволяют оценить степень активности воспалительного процесса.
  • Бронхоскопия. Длинная тонкая трубка вводится пациенту через нос и достигает бронхов, изучая состояние дыхательных путей человека. При этом может быть проведен забор биопсии.
  • Биопсия легких представляет собой исследование образца ткани под микроскопом. Является наиболее точным методом для определения наличия саркоидоза.

Как лечат легочной саркоидоз?

Саркоидоз легких, в зависимости от степени тяжести и наличия фоновых заболеваний, зачастую не лечится. Пациента наблюдают, изучают динамику болезни и только со временем решают вопрос о необходимости медикаментозной терапии.

Одним из частых методов лечения выступает гормональная терапия, способная снизить воспаление. При этом побочные явления такого агрессивного лечения также могут повлиять на уровень жизни пациента.

В крайних случаях может быть необходима кислородная терапия и даже пересадка легких.

Ключевые моменты

  • Саркоидоз легких представлен воспалением. Чаще всего болезнь поражает легкие и лимфатические сосуды, однако в процесс может быть вовлечен практически любой орган.
  • При заболевании в легких наблюдаются скопления иммунных воспалительных клеток – гранулем.
  • Причина саркоидоза легких неизвестна.
  • Самыми частыми признаками поражения легких служат одышка, сухой кашель и боль в грудной клетке.
  • Лечение на первых порах симптоматическая, однако, при отсутствии положительной динамики, нередко рекомендуется стероидная терапия.

Лечение саркоидоза

Как воспаление влияет на здоровье?

Лекарства от саркоидоза нет. Однако симптомы часто улучшаются и без лечения.

Врач может назначать лекарства, если воспаление тяжелое.

Лекарства могут включать кортикостероиды и иммуносупрессивные препараты (лекарства, подавляющие иммунную систему), которые помогут уменьшить воспаление.

Лечение также будет более оправдано, если заболевание повлияло на:

  • глаза;
  • легкие;
  • сердце;
  • нервную систему.

Продолжительность лечения будет варьироваться. Некоторым людям необходимо принимать лекарства в течение одного-двух лет, а другим может потребоваться более длительный срок лечения.

Диагностика

В случае, если у больного диагностирован саркоидоз легких, лечение должно начинаться с проведения различных диагностических мероприятий. Основные клинические проявления легочного саркоидоза считаются неспецифическими, то есть являются характерными для многих заболеваний дыхательной системы. А поэтому правильной диагностике патологии отводится чрезвычайно важная роль.

Основные наиболее точные и информативные способы диагностики саркоидоза легких:

  • рентгеноскопия и рентгенография органов грудной клетки – позволяют обнаружить мельчайшие изменения в дыхательной системе уже на начальных этапах заболевания,
  • компьютерная томография – помогают специалисту определить наличие гранулем на разных участках легочной ткани,
  • спирография – диагностический метод, который дает возможность выявить проявления сердечно-легочной недостаточности.

В случае, если у человека обнаружен саркоидоз легких, прогноз для жизни зависит от степени тяжести заболевания и обширности изменений в дыхательной системе. Функциональные нарушения в легких можно оценить в результате проведения рентгенографии.

Диагностика

Первая стадия – сопровождается увеличением размеров внутригрудных лимфатических узлов, изменения в анатомическом строении легкого не наблюдаются.

Вторая стадия – продолжается процесс роста лимфатических узлов, на поверхности легких можно рассмотреть темные пятна и узелки различных размеров, происходят изменения нормального строения в средних и нижних отделах легкого.

Третья стадия – легкое прорастает соединительной тканью, гранулемы начинают увеличиваться в размерах и сливаться между собой, плевра заметно утолщается.

Четвертая стадия – сопровождается глобальным разрастанием соединительной ткани, нарушениями нормального функционирования легких и других органов дыхательной системы.

Для подтверждения саркоидоза легких могут назначаться дополнительные диагностические мероприятия – трансбронхиальная биопсия, общеклинический анализ крови, лабораторное исследование лаважных вод – то есть жидкости, полученной в процессе промывания бронхов.

Читайте также:  Причины возникновения атеромы, способы лечения

Консервативное лечение саркоидоза легких

Медикаментозное лечение предусматривает прием антиок­сидантов (ретинола ацетат, токоферол), иммунодепрессан­тов (делагил, азатиоприн, резохин), противовоспалитель­ных препаратов (индометацин). Если больной не переносит преднизолон, он принимает нестероидные препараты, имею­щие противовоспалительный эффект (диклофенак, нимесулид).

В редких случаях назначают комбинации лекарственных средств, чередуя прием преднизолона или дексаметазона с препаратами нестероидного характера (вольтарен, индометацин).

Борьба с сильным кашлем

Если больной страдает от сильного кашля (при эндобронхиальном поражении), прописываются глюкокортикоиды ингаляционного характера, снижающие интенсивность каш­ля. Лечение эффективно благодаря ингаляциям больших доз будесонида или флутиказона.

Лечение осложнений болезни

Консервативное лечение саркоидоза легких

Осложнениями саркоидоза являются развитие дыхательной недостаточности, предотвра­тить которое можно с помощью назначения кортикостероид­ных гормонов. Если болезнь не поддается контролю, применя­ют препараты второй линии, например азатиоприн.

Длительность лечения

Продолжительность курса лечения около восьми меся­цев, но при тяжелой форме болезни может быть и больше. В диспансере за пациентами наблюдает врач-фтизиатр. При благоприятном развитии заболевания диспансерный учет длится два года, а при тяжелой картине до пяти лет.

Терапия на начальной стадии

На начальной стадии допустимо сочетать традиционные ме­тоды лечения с нетрадиционными. К примеру, водный раствор 20-процентной настойки прополиса. Его принимают за 40 ми­нут до еды в течение 14 дней. Но как только болезнь начинает прогрессировать, народные методы терапии неэффективны.

Лечение тяжелой формы недуга

Особые условия лечения возникают у больных с тяжелыми формами саркоидоза органов дыхания из-за дыхательной недостаточности. Поскольку дыхательная поверхность лег­ких уменьшается, в крови падает содержание кислорода и больные испытывают одышку, несмотря на использование ингаляторов.

Для борьбы с дыхательной недостаточностью используют длительную кислородотерапию. Оптимальным устройством для ее проведения является кислородный концентратор, который способен обеспечить круглосуточную подачу увлажненного кислорода.

Питание больного

Поскольку при саркоидозе наблюдается увеличение каль­ция в крови, есть риск образования камней в почках и мо­чевом пузыре. Обращайте внимание на питание: сократите до минимума употребление поваренной соли и количество продуктов, содержащих высокую долю белка.

Исключите употребление продуктов, богатых кальцием (сыр, молоко), острой и пряной пищи (за исключением лука и чеснока).

Консервативное лечение саркоидоза легких

Для восстановления иммунной системы полезны растения, обладающие лекарственным эффектом, концентрирую­щие такие биологически активные вещества, как кремнезем, марганец, цинк.

Народные средства лечения саркоидоза легких

Это черноплодная рябина, сырые семена подсолнечника, облепиха, грецкие орехи, лавровый лист, бобы, гранат, базилик, солодка, хвощ полевой, сабельник (корень), спорыш, черная смородина (лист и плоды), шипов­ник (плоды и корни).

Поражение лёгких

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов встречается у 90-95% пациентов. Проявления их целесообразно рассматривать вместе из-за анатомической близости структур и единого механизма развития изменений. В лёгочной ткани вначале возникает альвеолит, затем гранулёмы, при длительном течении заболевания фиброз. Морфологическим субстратом лимфаденита является гранулёматозное воспаление.

Жалобы:

  1. Кашель – вначале сухой, надсадный, рефлекторного характера. Он связан со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами и раздражением нервных окончаний. Появление мокроты указывает на присоединение бактериальной инфекции.
  2. Боли в груди – связаны с поражением плевры, возникают при глубоком дыхании, кашле, бывают весьма интенсивными.
  3. Одышка – на начальных стадиях болезни связана с развитием альвеолита и нарушения проходимости бронхов из-за увеличения лимфатических узлов. Позднее, при развитии выраженных фиброзных изменений в лёгких, одышка становится постоянной. Она указывает на развитие лёгочной гипертензии и дыхательной недостаточности.

При альвеолите врач с помощью аускультации определяет зоны крепитации. При небольших участках поражения их может и не быть. Признак развития фиброза — ослабление везикулярного дыхания, деформации бронхов – сухие хрипы.

Саркоидоз легких: механизм развития, клинические проявления, методы обследования и лечения

Показана полноценная, богатая белками и витаминами диета. Калорийность должна соответствовать общему столу. Полезно употребление продуктов, содержащих большое количество витамина Е молодые ростки злаковых культур, подсолнечное, соевое масло, яйца, молоко. Для профилактики осложнений терапии кортикостероидами рекомендуются продукты с высоким содержанием ионов калия печеный картофель, изюм, курага, инжир, яблоки, рис ; целесообразно некоторое ограничение жидкости и углеводов. Разгрузочно-диетическая терапия РДТ основана на повышении реактивности организма за счет мобилизации его защитных сил.