Саркома Капоши — враг ближе, чем кажется

Сарко́ма Ка́поши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.

Саркома Капоши — симптомы

Клиническая картина данного заболевания достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни. На начальных стадиях саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях — переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

Саркома Капоши - симптомы

Причины саркомы Капоши

Медицине пока неизвестны точные причины развития саркомы Капоши и ее патогенез. Заболевание нередко возникает на фоне других злокачественных процессов: грибовидного микоза, болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломной болезни. Исследования последних лет подтверждают связь заболевания с присутствием в организме специфических антител, образующихся при инфицированности вирусом герпеса 8 типа. Заражение вирусом может произойти половым путем, через кровь или слюну.

На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относят: 3FGF — фактор роста фибробластов, IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — трансформирующий фактор роста. В возникновении опухоли у больных СПИДом большое значение отводят онкостатину.

Саркома Капоши является не совсем обычной злокачественной опухолью. Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития очагов опухоли, отсутствие клеточной атипии и гистологическое выявление признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего возникновения саркома Капоши скорее представляет собой реактивный процесс, нежели истинную саркому.

Диагностика заболевания

В основе диагностических мероприятий, при определении болезни, лежат клинические данные. Однако в сложных случаях могут использовать некоторые дополнительные методы исследований:

  • диагностические манипуляции для выявления ВИЧ — заболевание в большом количестве случаев протекает совместно с этим типом рака;
  • обследование крови на определение герпесвируса человека 8 типа;
  • исследование образцов ткани для верификации диагноза при помощи гистологических методик;
  • использование визуализационных методов диагностики для определения ширины распространения очагов рака: ультразвуковой скрининг, исследование магнитно-резонансным аппаратом.

Классификация

В медицинской практике выделяют 4 вида саркоматоза Капоши:

  • Классический.
  • Эндемический.
  • Эпидемический.
  • Иммуносупрессивный.
Читайте также:  Признаки рака яичников у женщин и первые симптомы заболевания

От вида зависит область и степень поражения, поэтому рассмотрим каждый отдельно.

Классическая

Особенно распространена данная форма в России, Италии и Центральной Европе. Чаще всего появляется у людей старше 58 лет на базе заболевания хронического характера. Локализуется на стопах, кистях и боку голени, редко поражает ушную раковину и волосистую часть головы, оболочки слизистой и веки. Опухоли симметричны и, обычно, бессимптомны, хотя иногда могут вызывать зудящие и жгущие ощущения.

У классической формы саркомы выделяют 3 стадии:

  • Пятнистую. Характеризуется синюшными или буроватыми пятнами с диам. до 5 мм. Пятна имеют неправильную форму и гладкую поверхность.
  • Папулезную. Пятна трансформируются в форму сферы или полусферы до 1 см диам. и с плотной консистенцией. Пятна могут сливаться в бляшки полушаровидной формы с гладкой или шероховатой поверхностью.
  • Опухолевую. Бляшки переходят в узлы единичного или множественного распространения с диам. до 5 см. Узлы имеют красноватый или бурый оттенок и мягкую консистенцию. На поздних стадиях узлы сливаются друг с другом и изъявляются.

Зачастую саркома протекает доброкачественно, может не беспокоить пациента в течение более 10 лет.

Эндемическая

Заболевание распространено в Центральной Африке. Чаще прочего встречается у детей (по статистике, первого года жизни), а также у людей моложе 34 лет. Клиническая картина выглядит так:

  • В основном, поражаются внутренние органы.
  • Поражаются лимфоузлы без признаков заболевания на коже.
  • Высыпания имеют несимметричную форму.
  • Пациенты часто жалуются на болезненность высыпаний, жар, повышенное потоотделение.
  • Заболевание имеет агрессивный рост, а летальный исход наблюдается в течение нескольких месяцев.

Эпидемическая

Данная форма заболевания ассоциируется с ВИЧем и, по сути, является его симптомом. Обычно, поражает людей до 38 лет, характеризуется так:

  • С внезапным началось и яркими проявлениями.
  • Нетипичная локализация сыпи: кончик носа, ротоглотка, голова.
  • Сыпь появляется в разных очагах, имеет красный цвет, ассиметричность.
  • Наблюдается полиморфизм, то есть высыпания имею разную форму.
  • Со временем опухоли начинают изъявляться.
  • Появляется лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов).

Заболевание развивается агрессивно, что обуславливает высокую смертность (до 80%).

Иммуносупрессивная

Отличается злокачественностью, поскольку быстро развивается и распространяется. Катализатором к возникновению саркомы служит лечение препаратами группы цитостатиков и иммунодепрессантов.

Характеризуется внезапным появлением узлов, которые быстро превращаются в опухоль.

Иногда высыпания могут исчезать после отмены иммуносупрессивного лечения, что объясняется сохранением функциональности иммунной системы.

Причины возникновения заболевания

Достоверно не установлены причины, которые могут провоцировать возникновение и развитие саркомы. Наука причислила ее к разряду полиэтиологическим болезням (заболевание, развивающееся под действием различных причин). На сегодняшний день выделяют такие причины возникновения заболевания:

  • Воздействие на клетки ионизированным излучением. Любое радиационное воздействие (даже произведенное с лечебной целью) способно пагубно повлиять на соединительные ткани, что в будущем может повлечь образование саркомы.
  • Пересадка внутренних органов.
  • Перенесенные операции, травмы, раны, которые не заживали на протяжении длительного времени, повреждение мягких тканей.
  • Наличие заболеваний иммунодефицита, ВИЧ-инфекций, вируса герпеса в крови.
  • Прохождение лечения иммуносупрессивными препаратами, проведение химиотерапии.
  • Наследственность, генетические заболевания. Учеными проводится исследование заболевания на молекулярном уровне, презентацию с результатами этой работы посмотрите на видео:
Причины возникновения заболевания

Молекулярная генетика в диагностике и лечении сарком мягких тканей

Читайте также:  Болезнь рак – виды злокачественных опухолей и современное лечение

Лечение саркомы Капоши

Цель терапии при этом заболевании – остановить прогрессирование опухоли. Хорошим считается результат, если острая или подострая форма переведена в хроническую, что продлевает жизнь пациентов.

Химиотерапия

Показана при быстром прогрессировании болезни, поражении внутренних органов. Назначается препарат Проспидин, который имеет свойство накапливаться в коже, не угнетает кроветворение.

Кроме него могут быть рекомендованы Интерферон 2а (Роферон) и Паклитаксел, Келикс. Они более токсичны по сравнению с Проспидином, их сочетают с гормональными средствами (Преднизолон, Триамцинолон) для повышения эффективности.

Это опасно для жизни, так как приводит к вторичному инфицированию с развитием сепсиса. Поэтому до ее начала проводится полное обследование и оценка риска курса.

Лучевая терапия

Используется при значительном распространении поражения кожных покровов и слизистых. Может проводиться в сочетании с оперативным вмешательством для локализации процесса и предотвращения метастазирования. Применяют невысокие дозы облучения, не превышающие 400 рад за 7 дней. Полный курс длится 1,5 месяца.

Радиотерапия

Если на коже имеются пятна или они сливаются в более крупные образования – бляшки, то на этой стадии может назначаться мягкое облучение при помощи рентгеновских лучей. Сеансы проводят 3 раза за 10 дней, всего на курс нужно 5 — 6 процедур.

Местное лечение

В папулы или опухолевые образования вводится Блеомицин, Винкристин, Интерферон. Такое обкалывание назначается один или два раза в месяц. Имеются данные о хороших результатах от применения мазей с динитрохлорбензолом и Проспидином, замораживания элементов жидким азотом.

Хирургическое вмешательство

Может быть рекомендовано только при небольших образованиях с косметической целью (локализация на открытых участках тела). Но этот способ опасен тем, что после удаления одного элемента начинается распространение опухолевых клеток с током крови по организму. Для локализации процесса одновременно назначается химиотерапия или облучение.

Саркома с метастазами

Метастазы – это опухолевые клетки, которые по лимфатическим или венозным сосудам распространяются из первичного опухолевого очага в здоровые ткани (лимфатические узлы, внутренние органы). В местах скопления большого количества элементов микроциркуляторного русла происходит их прикрепление и активный опухолевый рост.

Какой именно орган станет мишенью, предугадать тяжело. Чаще всего, метастатическое поражение регистрируется в регионарных лимфатических узлах, печени, легких, головном мозге, позвоночнике и плоских костях. У каждого гистологического типа сарком определенной локализации существуют излюбленные места метастазирования. Большинство из них на 4 стадии вызывает поражение печени.

Самыми метастазирующими видами сарком считаются саркома Юинга, липосаркома, фиброзная гистиоцитома, лимфосаркома. Эти опухоли потенциально способны метастазировать при размерах менее одного сантиметра. Такое явление объясняется высокой концентрацией кальция в опухолевом очаге, очень интенсивным кровотоком и активным ростом опухолевых клеток. Они не имеют капсулы, которая бы ограничивала площадь их роста и размножения.

Читайте также:  Миома и фиброма матки: чем отличается одно заболевание от другого?

Метастазы сарком в регионарные лимфатические узлы не вызывают больших сложностей в отношении течения болезни и её лечения. Совсем по-другому ведут себя отдаленные метастазы внутренних органов. Они подвержены прогрессированию в виде увеличения размеров и количества. Очень редко удается справиться с ними при помощи хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии.

Гистологически метастазы сарком отличаются от первичных очагов. В них меньше сосудов, клеточных митозов и других признаков атипии, много участков некроза. Иногда, первично обнаруживаются метастазы из неизвестного очага. Только опытный гистолог по строению метастаза может определить какому типу сарком он принадлежит.

Пути метастазирования саркомы могут быть лимфогенными, гематогенными и смешанными. Из органов малого таза, кишечника, желудка и пищевода, гортани по лимфогенному пути метастазы саркомы достигают легких, печени, костей скелета и других органов.

Саркома с метастазами

По гематогенному пути (посредством венозных и артериальных сосудов) опухолевые клетки или метастазы также распространяются по здоровым тканям. Но саркомы, например, молочной и щитовидной желез, легочные, бронхиальные, из яичников распространяются лимфогенными и гематогенными путями. Нельзя предугадать орган, где будут скапливаться элементы микроциркуляторного русла и начнется рост новой опухоли. Пылевые метастазы саркомы желудка и органов малого таза распространяются по брюшине и грудной области с геморрагическим выпотом – асцитом.

Онкопроцесс на нижней губе, кончике языка и в полости рта метастазирует больше в лимфоузлы подбородка и под челюстью. Образования в корне языка, на дне ротовой полости, в глотке, гортани, ЩЖ метастазируют в ЛУ сосудов и нервов шеи. Из молочной железы онкоклетки распространяются в область ключицы, в ЛУ с наружной стороны грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Из брюшины они попадают к внутренней стороне грудино-ключично-сосцевидной мышцы и могут расположиться позади или между ее ножками.

Больше всего происходит метастазирование при саркоме Юинга у детей и взрослых, лимфосаркоме, липосаркоме, фиброзной гистиоцитоме даже при размере до 1 см за счет скопления кальция в онкоочаге, интенсивного кровотока и активного роста онкоклеток. У этих образований отсутствует капсула, которая могла бы ограничить их рост и размножение.

операция, химия и облучение. Удаляют, как правило, одиночные метастазы. Иссечение множественных метастазов не проводят, оно не будет эффективным. Первичные очаги отличаются от метастазов большим количеством сосудов, митозов клеток. В метастазах больше некрозирующих участков. Иногда их находят раньше, чем первичный очаг.

Последствия саркомы следующие:

  • сдавливаются окружающие органы;
  • в кишечнике может возникнуть непроходимость или перфорация, перитонит – воспаление брюшных листков;
  • возникает слоновость на фоне нарушенного оттока лимфы при сдавлении ЛУ;
  • деформируются конечности, и ограничивается движение при наличии крупных опухолей в области костей и мышц;
  • возникают внутренние кровоизлияния при распаде онкообразования.