Саркома Юинга: причины, симптомы, лечение

Данное заболевание относится к злокачественным новообразованиям не эпителиального происхождения. Частота поражения различных отделов кишечника неравномерна. Саркома в слепой кишке встречается в 2 раза чаще, чем в остальных отделах кишечника.

У моего отца плеоморфная саркома ноги, в краснодаре нам отказали в лечении, сказали, что это не лечится. мы готовы приехать в израиль

Плеоморфная саркома – низкодифференцированные опухоли, их лечение возможно только в крупных клиниках, обладающих возможностями для точной диагностики, высококачественной хирургии.

Такими возможностями обладает клиника Ассута, но результат лечения зависит от стадии болезни, оперативности в начале лечения, так как опухоль развивается очень быстро и есть опасность потерять драгоценное время.

Пятилетняя выживаемость больных с этим видом сарком от 30 до 70% в зависимости от конкретного диагноза. Ждем вашего обращения, готовы немедленно организовать ваше лечение.

Как все происходит

Процедура HIPEC — это, строго говоря, вторая половина целого комплекса мероприятий. Без циторедуктивной хирургической операции HIPEC может проводиться в считанном количестве случаев по особым показаниям. Обычно, процедура — продолжение хирургической операции, которое дает серьезное улучшение прогноза выживаемости.

Вместе с удалением опухолевых очагов, все вмешательство занимает от 6 до 18 часов. Процесс можно разделить на 4 этапа.

1) Ревизия брюшной полости. Проводится она для того, чтобы понять, показано ли лечение с помощью HIPEC для этого пациента, принесет ли оно увеличение продолжительности жизни и улучшение ее качества. Во время ревизии хирург внимательно осматривает брюшную полость и определяет перитонеальный индекс рака (peritoneal cancer index — PCI).

Чтобы его рассчитать, брюшную полость и тонкую кишку условно делят на 13 областей-квадрантов, в каждом из них оценивают самый крупный опухолевый очаг по шкале от 0 до 3:

  • очагов не обнаружено — 0 баллов;
  • очаги размером менее 0,5 см — 1 балл;
  • очаги размером менее 0,5–5 см — 2 балла;
  • очаг более 5 см или несколько узлов меньшего размера- 3 балла.
Как все происходит

Разделение брюшной полости на участки для определения PCI

Баллы суммируются по всем квадрантам — это и есть значение PCI. Чем больше баллов — тем хуже прогноз. Если PCI выше критического (принимая во внимание тип опухоли и состояние пациента) — то и операцию, и процедуру HIPEC могут признать нецелесообразными.

Проводят ревизию интраоперационно, т. е. непосредственно перед проведением основной операции. В некоторых случаях ее можно провести в виде отдельной диагностической лапароскопической операции — малотравматичной, через небольшие проколы в стенке живота.

2) Циторедуктивная операция. Если по результатам ревизии PCI оценен как удовлетворительный, то хирург приступает к удалению всех видимых и пальпируемых (те, что чувствуются наощупь) опухолевых узлов.

Удаляют отдельные участки брюшины, орган, в котором находится первичная опухоль, соседние внутренние органы или их части, если они тоже поражены метастазами. Часто это участки кишечника, селезенка, желчный пузырь.

У нас в «Медицине 24/7» хирурги могут провести у стола на этом этапе и 6, и 9 часов, потому что понимают — от того, как тщательно они выполнят свою работу, зависит то, как эффективно будет и дальнейшая процедура HIPEC. А значит и то, насколько дольше проживет пациент.

3) Гипертермическая интраперитонеальная химиотерапия. Собственно, HIPEC. В брюшную полость вводят катетеры и температурные датчики, соединенные со специальным аппаратом и емкостью с раствором химиопрепарата. Эта перфузионная система (под контролем врачей, конечно) поддерживает заданную температуру и давление циркулирующей жидкости. Раствор химиопрепарата в течение 60–90 минут циркулирует в брюшной полости пациента.

За это время он и чисто механически «вымывает» все сгустки крови и лимфы, на которых опухолевые клетки могли закрепиться. Горячий химиотерапевтический препарат глубоко действует на ткани, где могли остаться невидимые для хирурга микро-метастазы и уничтожает эти зарождающиеся опухоли до того, как они успеют развиться. Кроме того, химиопрепарат активно проникает в лимфоузлы, которых множество в брюшной полости, что препятствует дальнейшему распространению метастазов по организму.

После процедуры препарат удаляют из брюшной полости, промывают ее физраствором, удаляют датчики и катетеры.

Как все происходит

Схема проведения HIPEC

4) Реконструктивная операция. Если удалены части кишечника, хирург восстанавливает непрерывность кишки — формирует анастомоз, выводит верхний конец толстой/тонкой/слепой кишки на поверхность живота для отхождения каловых масс.

В среднем, в клинике пациент проводит 2–4 недели. Через 2–3 недели после операции проводится контрольное обследование. Его необходимо повторять через 3 месяца, и постепенно частоту проверок снижают до 1 раза в год.

В этом видео наши коллеги проводят процедуру HIPEC пациентке с раком яичников.

3-й этап саркомного поражения

Саркома 3-й стадии затрагивает близлежащие к онкоочагу органы. Присутствует весомое увеличение габаритов опухоли. Имеет место поражение лимфоузлов. Протекание 3-го этапа может отличаться (все зависит от конкретных органов, которые были затронуты). При саркомном поражении полости рта ощущается боль в районе нахождения патологии. Имеются трудности в процессе жевания, наблюдается нарушение формы органа. Начинается метастазирование, затрагивающее регионарные лимфоузлы (в частности, шейные).

При саркомном затрагивании мягких тканей появляются двигательные отклонения, нарушается строение пострадавшего органа, присутствуют болевые ощущения, которые подавляются сильнодействующими обезболивающими. Габариты новоформирования достигают 10-ти см. При гортанной локализации саркомы появляются серьезные проблемы с дыханием. Кроме того, нарушаются речевые функции. Легочные болезнетворные образования заметно увеличиваются, метастазы врастают внутрь перибронхиальных лимфоузлов. Это весомо ухудшает общее состояние онкобольных.

Рак саркома матки сколько живут

Саркома – это чрезмерно злокачественная опухоль. При ее локализации в органах репродуктивной системы прогноз неблагоприятен. Частота выявления образований подобной гистологии – невысока, она не превышает 1% от общей массы заболеваний.

В группе риска находятся женщины в возрасте от 40 лет, но образование выявляют и у молодых девушек. Несмотря на злокачественное течение, саркома развивается незаметно для пациента, потому часто выявляется лишь в запущенных случаях, после распространения метастаз.

Что такое саркома и как опухоль развивается в органах репродуктивной системы? Причины ее развития, на какой стадии симптомы становятся заметными? В чем заключаются особенности диагностики и лечения, какой прогноз ждет пациентку? Ответы на все перечисленные вопросы представлены вниманию читателей.

Классификация саркомы

Различают несколько типов саркомы в зависимости от ее локализации и характера течения:

  • Карциносаркома. Опухоль формируется в тканях эндометрия, диагностируется у женщин в возрасте старше 60 лет в период менопаузы.
  • Эндометриальная стромальная саркома. Часто обнаруживается в период предменопаузы.
  • Леймиосаркома. Наиболее неблагоприятна в плане лечения и прогноза, отличается стремительным прогрессом, быстро дает метастазы. Выявляется у женщин в возрасте от 30-40 лет.
  • Смешанный тип. Соединяет в себе гистологические признаки нескольких типов сарком.

В современной классификации выделяют 4 стадии развития опухоли.

1 стадия – новообразование ограничено мышечным или слизистым слоем тела или шейки матки:

  • 1a – затрагивает миометрий или эндометрий;
  • 1b – затрагивает миометрий и эндометрий.

2 стадия – саркома ограничена телом или шейкой матки, не выходит за пределы:

  • 2a – локализуется в теле детородного органа, прослеживается дистальная или проксимальная инфильтрация без перехода на стенки малого таза;
  • 2b – новообразование распространяется на шейку матки.

3 стадия – саркома находится за пределами матки, но располагается в области малого таза:

  • 3a – присутствует односторонняя или двухсторонняя инфильтрация параметрия с распространением на стенки малого таза;
  • 3b – характерно метастазирование опухоли в регионарные лимфоузлы, органы репродуктивной системы, прорастание в крупные вены;
  • 3c – прорастание серозного слоя матки, происходит образование конгломератов с соседними структурами без их повреждения.

4 стадия – саркома прорастает в соседние органы, может выходить за пределы малого таза:

  • 4a – новообразование прорастает в прямую кишку и мочевой пузырь.
  • 4b – прослеживается метастазирование в отдаленные органы.

В онкогинекологической практике различают следующие виды сарком:

  • Саркома шейки матки. Представлена в виде полипа, покрытого язвенными очагами. Развитию болезни предшествуют радикальные изменения в строении шеечных тканей. Провоцирующим фактором выступает эрозия, полипоз, фиброма. Опухоль отличается прогрессивным течением и рано дает метастазы.
  • Саркома тела матки. Растет стремительно и быстро достигает значительных размеров. Быстро распространяется на яичники, прямую кишку. Метастазы поражают печень, молочные железы и спинной мозг.
  • Стромальная саркома. Отличительной особенностью является непредсказуемый рост, выявить момент прогресса новообразования довольно трудно. В отдельных случаях она может быть агрессивной, но иногда имеет вялотекущий характер.

Диагностика саркомы

  1. Обследование у врача. На консультации врач-онколог соберет информацию, которые позволяют правильно поставить диагноз. При осмотре врач обращает внимание на внешние диагностические признаки саркомы.
    • истощение
    • желтуха
    • бледность
    • цианотичный оттенок губ
    • отечность лица
    • переполнение поверхностных вен головы
    • бляшки и узелки при саркоме кожи
    • изменение кожи над опухолью

    Кроме того, при саркоме с высокой степенью злокачественности всегда сильно выражены симптомы интоксикации:

    • повышенная температура тела
    • слабость
    • ночная потливость
    • снижение аппетита

    Онколог обязательно выяснит, как давно появились симптомы саркомы, как быстро они прогрессируют, были ли у близких родственников злокачественные опухоли. После опроса врач даст направление на обследование для уточнения типа опухоли, ее локализации, определения уровня злокачественности, наличия метастазов.  

  2. Лабораторные анализы.
    1.       Биопсия и гистологическое исследование при саркоме. Специальной биопсийной иглой или щипцами берут небольшой кусочек опухоли для исследования под микроскопом. При любом типе саркомы обязательно обнаруживаются:
      • извивистые капилляры с тонкими стенками
      • разнонаправленные пучки нетипичных злокачественных клеток
      • измененные клетки с тонкой клеточной оболочкой и крупными ядрами
      • отсутствие нормальных клеток, характерных для данной ткани
      • большое количество межклеточного вещества, которое содержит много элементов соединительной ткани (гиалиновых, хрящевых)
    2.       Цитогенетическое исследование выявляет аномалии в хромосомах злокачественных клеток.  
    3.       Исследование крови. Специфических онкомаркеров при саркоме нет. Это означает, что по анализу крови нельзя однозначно определить эту разновидность опухоли.  
    4.       Общий анализ крови при саркоме На начальных стадиях заболевания изменений нет. В дальнейшем появляются отклонения:
      • значительное снижение гемоглобина и количества эритроцитов – анемия, менее 100 г/л
      • незначительное повышение уровня лейкоцитов – лейкоцитоз свыше 9,0*109/л.
      • снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопения менее 150․109/л.
      • повышение СОЭ – свыше 15 мм/час
    5.       Биохимический анализ крови при саркоме
      • Повышение уровня лактатдегидрогеназы свыше 250 Ед/л. Высокие концентрации этого фермента свидетельствуют об агрессивном течении болезни.  
  3. Рентген грудной клетки Рентгенография при саркоме применяется для обнаружения опухолей и их метастазов в грудной клетке и костях. Саркома средостенья (грудной клетки)
    • опухоль округлой или неправильной формы
    • размер от нескольких миллиметров до десятков сантиметров
    • структура неоднородная

    Саркома кости

    • неровный контур кости. Бугристость или выпуклость без разрушения наружного слоя кости и без признаков воспаления
    • поражение костного мозга
    • наросты на поверхности кости в виде бахромы или наслоений
    • опухоль имеет вид луковицы, расположенной перпендикулярно оси кости

    Недостаток этого рентгенографии в том, что он не позволяет отличить саркому от других злокачественных опухолей.  

  4. Компьютерная томография при саркоме Признаки саркомы, выявляемые при КТ, зависят от локализации опухоли.
    • новообразование неправильной формы
    • контуры неровные размытые
    • неоднородная структура опухоли
    • повреждение окружающих тканей
    • скопление контрастного вещества в извивистых сосудах

    Часто перед процедурой в вену вводят рентгеноконтрастное вещество, которое помогает определить границы опухоли.  

  5. УЗИ Ультразвуковое исследование применяется при саркоме, расположенной в брюшной полости и мягких тканях. Исследование позволяет оценить размер и структуру опухоли.
    • новообразование без капсулы, которое раздвигает и сдавливает окружающие ткани
    • узловые образования в мышцах или внутренних органах (матка, почки)
    • опухоль с неоднородной структурой
    • очаги некроза внутри новообразования

Саркома Юинга — симптомы

Саркома Юинга может вызывать следующие симптомы, такие как:

  • перелом костей без явной причины
  • лихорадка
  • опухоль под кожей, которая обычно мягкая и теплая на ощупь
  • боль в пораженной области, такой как руки, спина, грудь, ноги или таз
  • отек в области поражения

По статистике, 87% сарком Юинга являются саркомами костей. Другие типы формируются в мягких тканях, таких как хрящи, которые окружают кости. Саркома Юинга может распространяться и на другие участки тела. Врачи называют этот процесс метастазированием. Рак может распространиться на другие кости, костный мозг и легкие. Врачи классифицируют саркому Юинга как один из трех типов, в зависимости от ее распространенности:

  1. Локализованная форма саркома Юинга: рак не распространился на другие части тела, но, возможно, распространился на другие близлежащие лимфатические узлы.
  2. Метастатическая саркома Юинга: рак распространился на другие части тела, такие как легкие, костный мозг или другие кости.
  3. Рецидивирующая саркома Юинга: у человека была саркома Юинга раньше, и она вернулась.

Прогнозирование врачей

Прогноз рассматриваемого процесса зависит от квалификации врача, к которому обратился пациент. Чтобы определить выживаемость, врач выявляет степень распространенности патологии. Если метастазы в лимфатических узлах и легких не подлежат удалению, прогноз неблагоприятный.

Выживаемость пациентов, у которых выявлена метастазы в костях и костном мозге, составляет 30%. При этом такие пациенты прошли мощную радиотерапию и последующую трансплантацию костного мозга. Своевременная диагностика (до момента ее распространения по организму) предоставляет возможность полностью избавиться от опухоли в 70% случаев. Такому прогнозу способствуют успехи в области фармакологии.

Новейшие медикаментозные средства, используемые для проведения химиотерапии, имеют меньше побочных эффектов. Поэтому на фоне такой терапии врачи могут предотвратить развитие опасных осложнений, включая рецидив саркомы.

Для устранения онкологии важно не упустить время. При проявлении незначительной симптоматики опухолевого процесса рекомендуется пройти обследование. Врач должен сообщить больному, что саркома Юинга — это не приговор.

Статистика и факторы риска

По статистике, выживаемость больных с таким диагнозом — 5 лет. Относительная пятилетняя выживаемость — прогноз пациентов, у которых рак суставов и костей. Такое заключение ставят врачи в 66% случаев. Это означает, что пациент с диагнозом рак костей и суставов, но при отсутствии метастазов может прожить еще 5 лет после выявления болезни.

На продолжительность жизни пациентов влияют следующие факторы:

  • период, когда выявлено заболевание;
  • некоторые типы ракового процесса хорошо поддаются терапии;
  • сопутствующие патологии.

На долю относительной пятилетней выживаемости пациентов с саркомой Юинга приходится 50,6%. Точное прогнозирование заболевания проводится на основе истории болезни и типа ракового процесса, этапа и класса недуга, характеристики клиники саркомы. При этом учитывается, возможен ли рецидив патологического процесса. Вышеперечисленные факторы рассматривают в сочетании со статистикой по выживаемости. Правильная тактика терапии и выполнение всех рекомендаций лечащего онколога позволят пациенту победить заболевание.

Прогноз при саркоме Юинга4.5 (90%) 4 оценка[ок]

Специфика диагностики рака кишечника в Израиле

Как известно, колоректальный рак чаще поражает жителей развитых государств, виной чему могут быть сидячий образ жизни, недостаточное количество насыщенных клетчаткой блюд в меню, которые играют очень важную роль для нормальной работы данного органа. Локализованный рак способен развиваться и без характерных признаков, хотя в целом симптомы рака кишечника бывают очень разнообразными: сбои в функционировании ЖКТ (диарея, запор, сложности с дефекацией, скопления газов в кишечнике), могут присутствовать и иные признаки рака кишечника: кровь в стуле, боль в животе, неудовлетворительное самочувствие, приступы тошноты, ослабленность. Чаще всего симптомы рака кишечника у мужчин появляются уже после 50 лет – как раз в таком возрасте шансы развития таких опухолей очень высока.

Правильно поставленный диагноз помогает достичь наилучшего результата терапии, поэтому на этапе обследования квалифицированные специалисты делают все, что только возможно, чтобы получать самую точную и полную информацию о болезни, общем состоянии пациента.

Ведущие онкологи израильских клиник проводят осмотр, ректальное пальцевое исследование, изучают результаты предыдущих исследований, направляют их для ревизии в лабораториях. Если точность такой диагностики подтвердили специалисты на месте, то повторных процедур обычно уже не назначают, что экономит время, деньги больного. После проведения осмотра в случае отсутствия надежных детальных анализов на руках у пациента доктор назначает те процедуры, которые требуются для уточнения диагноза, определения персональных особенностей, а значит — лучшего результата лечения.

Благодаря традиционному пальцевому способу осмотра прямой кишки специалисту удается обнаруживать разные опухоли, расположенные на расстоянии примерно 15 см от ануса, а в ряде ситуаций выше. Но для более точной диагностики данный метод не подойдет. Прямая кишка по всей длине может быть исследована посредством ректороманоскопии, т.е. изучения этого органа со специальным устройством (ректоскоп), представляющим из себя особую трубку (она сама по себе полая и металлическая), к какой снаружи подводится источник света.

Порой при диагностировании образований в кишечнике используются методы рентгена, в том числе контрастные клизмы. Исследования ультразвуком с высокочувствительным датчиком, вводимым внутрь прямой кишки, предоставляет доктору возможность проведения оценки уровня прорастания недоброкачественной опухоли сквозь слои стенки кишки. Привычное изучение посредством ультразвука помогает с большей степенью точности исключить метастазирование в районе лимфоузлов, а также в печени. При диагностировании опухолей все чаще прибегают к ПЭТ-КТ, МРТ. Последний из них способствует выявлению масштабов образования, его локализации. ПЭТ-КТ дает уточнить полученную информацию и выявить наличие либо отсутствие метастазирования.

Также проводятся и другие исследования:

  • виртуальная колоноскопия – безопасная для человека процедура, не требующая вмешательств в организм, что отличает ее от обычной колоноскопии (данную процедуру также выполняют как часть обследований для рака кишечника). Диагностирование при этом демонстрирует самые четкие данные;
  • сигмоидоскопия – очень оперативная процедура. За небольшой временной интервал специалисту удается найти в организме образование, взять биопсию тканей, выполнить резекцию полипа;
  • анализ крови на присутствие онкомаркеров – его проводят перед тем, как приступать к лечению рака в Израиле, чтобы найти особый антиген, содержащий элементы образования;
  • InVitae – онкогенетический тест, выявляющий склонность к различным видам рака. Такое тестирование помогает назначать меры профилактики для предотвращения онкологии либо выявлять сам рак на его начальных этапах;
  • анализ кала на наличие скрытой крови – такая диагностика показывает воспаления и поражения слизистой, заметные по присутствию крови в стуле пациента.

Прогноз при саркоме Капоши

Прогноз при данном заболевании зависит от иммунитета пациента, типа патологии, степени поражения. В случаях, когда иммунная защита довольно крепкая, возможно эффективное лечение кожных поражений, ремиссия в таком случае наступает в 70%.

При хронической форме патологии длительность жизни пациентов может составить 10 лет и больше.

При выявлении подострой формы заболевания, средней злокачественности патологии, длительность жизни больного составляет около 3 лет.

Острое течение ангиосаркомы Капоши, стремительное развитие заболевания с выраженными симптомами интоксикации, сопровождаемое интенсивным истощением сокращает длительность жизни больного до 2-24 месяцев.

Саркома Капоши опасна своими осложнениями, которые, прогрессируя, могут привести к летальному исходу:

  • Распад опухолевых образований приводит к интоксикации организма;
  • Поражение слизистой органов зрения может спровоцировать снижение и полную потерю зрения;
  • Кровотечения, возникающие в результате распада опухолей внутренних органов, слизистой оболочки ротовой полости;
  • Метастазирование во внутренние органы, мышечные и костные ткани;
  • Отечность, развитие язвенных поражений, в результате прогрессирования лимфостаза;
  • Развитие слоновой конечности, по причине сдавливания лимфоузлов, нарушения лимфотока;
  • Разрастание саркоматоза Капоши, поражающего все новые участки тела;
  • Проникновение инфекции в поврежденные опухолевые новообразования;
  • Серьезные нарушения функционирования пораженных внутренних органов;
  • Деформирование конечностей, нарушения двигательной функции.

Осложнения

Для саркомы желудка характерны следующие осложнения, возникающие по мере развития заболевания:

  • анемия;
  • потеря веса, истощение;
  • вялость, сонливость;
  • желтуха;
  • отеки.

Последние два состояния возникают крайне редко. Чаще выявляется кахексия, которая при данной патологии имеет свои специфические черты: помимо резкого похудения, страдает кожа человека — она приобретает крайне нездоровый землистый оттенок и теряет эластичность.

Анемия, как правило, взаимосвязана с кахексией. При саркоме желудка она менее выраженна, чем при раке. У 50% больных анемия развивается только на фоне крупных опухолей.

Осложнения

У некоторых пациентов отмечается подъем температуры тела и увеличение селезенки.

При распаде злокачественного новообразования в рвотных массах пациента обнаруживается пенистая кровь, а кал приобретает вид дегтя. Нередко кровотечение становится обильным в результате прободения желудка, что угрожает жизни больного.

Метастазы при данном диагнозе встречаются в 75% случаев. В основном они появляются при запущенных формах саркомы. Злокачественные элементы распространяются по организму преимущественно лимфогенным путем. Крайне редко опухоль метастазирует через общий кровоток, в этом случае вторичные онкоочаги образуются в тканях печени и реже в других отдаленных органах.

Как правило, метастазы при саркоме желудка имеют одиночный характер, в исключительных случаях — множественный. При этом отмечено, что растут вторичные опухоли медленнее, чем первичный онкоочаг.