Симптомы и лечение гемобластозов: прогноз

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

Причины

Точных причин развития заболевания до сих пор не установлено, но ученые склоняются к вирусно-генетической теории. Согласно этой теории, в клетки костного мозга или лимфатических узлов попадают особые вирусы, снижающие иммунитет и отрицательно влияющие на клетки.

Причины гемобластозов представляют собой:

  • частые стрессы;
  • пожилой возраст;
  • кишечные инфекции, вирусы;
  • нарушения иммунной системы;
  • длительное воздействие на организм вредных веществ;
  • ослабленное состояние организма (например, после хирургического вмешательства);
  • генетическая предрасположенность.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ

(по и )

ПЕРВИЧНОЕ ПОРАЖЕНИЕ КОСТНОГО МОЗГА (ЛЕЙКОЗЫ)

лейкозы* (1-7 – острые нелимфобластные лейкозы (чаще встречаются у взрослых больных)

  1. Миелобластный (ОМЛ)
  2. Миеломонобластный (ОММЛ)
  3. Монобластный (ОмнЛ)
  4. Промиелоцитарный (ОПЛ)
  5. Острый эритромиелоз (ОЭМ)
  6. Плазмобластный (ОпбЛ)
  7. Мегакариобластный (ОмкЛ)
  8. Лимфобластный (ОЛЛ) – чаще встречается у детей.
  9. Макрофагальный
  10. Малопроцентный
  11. Недифференцируемый острый лейкоз.

лейкозы

  1. Хронический миелолейкоз
  2. Сублейкемический миелоз
  3. Эритремия
  4. Хронический моноцитарный лейкоз
  5. Хронический лимфолейкоз
  6. Парапротеинемические гемобластозы

а) миеломная болезнь б) макроглобулинемия Вальденстрема в) болезнь тяжелых цепей

ОПУХОЛЕВЫЙ РОСТ ВНЕ КОСТНОГО МОЗГА

(ЛИМФОМЫ)

  1. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
  2. Неходжкинские лимфомы  (Гематосаркомы)**

а) лимфосаркома б) миелобластная саркома в) монобластная саркома г) эритробластная саркома д) плазмобластная саркома е) макрофагальная саркома ж) недифференцируемая гематосаркома

*В основу первых классификаций острого лейкоза была заложена клиническая симптоматика. В соответствии с нею выделяли следующие формы острых лейкозов: геморрагическую, язвенно-некротическую, анемическую, туморозную. В настоящее время в связи с ранним применением комплекса лечебных мероприятий, прежде всего цитостатических средств, такое разделение потеряло смысл. В то же время возникла насущная практическая потребность разграничения стадий процесса, определяющих особенности лечебной тактики. Клинико-гематологически выделяют первую атаку заболевания (I стадия), ремиссию (II стадия),  рецидив заболевания (III стадия), полную клинико-гематологическую ремиссию (IV стадия) и терминальную стадию острого лейкоза.

С целью унифицированного объединения цитохимических и морфологических основ дифференциации острых лейкозов в 1976-1980 гг. гематологами Франции, США и Великобритании была создана ФАБ (FAB)-классификация, которая в настоящее время в силу своей четкости приобретает все большее распространение. По ФАБ-классификации острые лейкозы разделены на 3 группы:

I- нелимфобластные миелогенные (миелоидные) лейкозы (6 типов);

II- лимфобластные (3 типа);

III- миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС) – 4 типа.

Нелимфобластные острые лейкозы включают:

М0-острый недифференцированный лейкоз (около 2% встречаемость) – редкий вариант лейкоза, преимущественно лиц молодого возраста. В настоящее время общепризнано, что данный вариант заболевания не поддается дифференциации из-за ограниченности методологических возможностей. Несмотря на то, что морфологический облик клеток при этом виде острого лейкоза при электронной микроскопии идентичен лимфобластам, биохимические свойства этих клеток свойственны нелимфобластным острым лейкозам, что и заставило предположить миелоидную природу клеточного субстрата ОНЛ, тем более, что клиническая симптоматика и характер клеточного ответа на лечение более соответствуют ОНЛЛ;

М1-острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания клеток (около 20% встречаемость);

М2-острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток (около 30% встречаемость);

М3-острый промиелоцитарный лейкоз (около 8% встречаемость);

М3м (подтип)-микрогранулярный промиелоцитарный лейкоз (может быть идентифицирован только с помощью электронной микроскопии);

М4-острый миеломонобластный (миеломоноцитарный) лейкоз (около

Симптомы гемобластозов

Характерные для гемобластозов симптомы выглядят следующим образом:

  • увеличение желез на шее, в животе, в подмышечных или в паховых областях, сопровождающееся сильными болями;
  • боли в костях;
  • появление красных пятен на коже;
  • образование уплотнений на деснах, глотке, участках кожи;
  • отечность шеи, рук, лица;
  • увеличение селезенки, печени, сопровождающееся болью в брюшной полости;
  • быстрая потеря веса;
  • кровоизлияния под кожей, слизистыми оболочками;
  • быстрая утомляемость;
  • кожный зуд.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика гемобластозов

Основанием для подозрения на гемобластоз (кроме клинической картины заболевания), служат изменения гемограммы (количества эритроцитов и тромбоцитов. количества и морфологии лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения от нормы могут быть различны, в зависимости от формы и вида гемобластоза. Все пациенты с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться к гематологу.

На следующем диагностическом этапе для оценки кроветворения и определения характера гемобластоза проводится стернальная пункция или трепанобиопсия. пункционная или открытая биопсия лимфатических узлов. Полученный материал подвергается цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. По показаниям выполняется УЗИ печени и селезенки, рентгенография ОГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа. ребер. позвоночника. костей таза. Проведение дифференциальной диагностики требуется, главным образом, между различными формами гемобластозов.

Лечение гемобластозов

Лечение гемобластозов осуществляется длительно и поэтапно: сначала в специализированном отделении стационара, затем – в гематологическом кабинете поликлиники. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартизованные программы лечения. К общим принципам относится помещение больного в асептические условия (изолированные палаты с повышенным уровнем защиты от проникновения инфекции), проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии. Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими препаратами. При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей. С целью коррекции картины крови осуществляется заместительная гемотрансфузионная терапия (переливание эритро-, тромбомассы). Профилактика инфекционных осложнений предполагает назначение антибактериальных и антимикотических препаратов. В дополнение к цитостатической терапии может быть показано проведение гормональной терапии, локального облучения лимфоузлов, селезенки, выполнение спленэктомии.

Лекарственная терапия гемобластозов может осложняться цитостатической болезнью, включающей агранулоцитоз, септицемию, некротическую энтеропатию; сывороточным гепатитом, дистрофическими изменениями печени, апластической анемией и др. Эффективным и перспективным методом лечения гемобластозов является трансплантация костного мозга, однако основная сложность данной процедуры заключается в подборе HLA-совместимого донора.

Осложнения и последствия

Осложнения гемобластозов.

  • Нейролейкемия (поражение головного мозга опухолью крови). Ухудшает прогноз, так как цитостатики (противоопухолевые лекарственные препараты) не способны проникать из крови в мозг. Проявления нейролейкемии: судороги, повышение температуры, головная боль, бред, затоможенность, сонливость, жажда, обильное выделение мочи, постоянное чувство голода, повышение артериального давления.
  • Поражение:
    • мочеполовой системы (боли при мочеиспускании, появление крови в моче, боли в области поясницы за счет проникновения опухоли крови в почки);
    • желудочно-кишечного тракта (нарушения глотания, боли в середине верхней части живота, развитие язв (глубоких дефектов) желудка и кишечника);
    • печени (печень увеличена, плотная, обычно безболезненная);
    • селезенки (селезенка увеличена, плотная, часто болезненная);
    • легких (кашель, одышка (учащенное дыхание), повышение температуры);
    • сердечно-сосудистой системы (учащенное неритмичное сердцебиение, одышка, отеки ног);
    • кожи (множественные плотные или мягкие образования, поднимающиеся над поверхностью кожи, розового или светло-коричневого цвета, иногда без окраски. Содержат опухолевые клетки);
    • костей (боли в костях, переломы);
    • глаз (светобоязнь, слезотечение, снижение зрения, боли в глазах);
    • десен (десны ярко-красные, нависают над зубами, имеют кровоизлияния и язвы (глубокие дефекты). Возможно расшатывание и выпадение здоровых зубов за счет вытеснения их опухолевыми клетками).

Последствия гемобластозов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

Прогноз зависит от вида опухолевых клеток и распространенности процесса. При помощи современных методов лечения многие больные могут прожить более 5 лет и даже достичь полного выздоровления.