Виды меланомы глаза, клинические признаки и методы лечения

Меланомой (от древнегреческого слова «мелас» — «чёрный») называют злокачественную опухоль, развивающуюся из пигментных клеток (меланоцитов), вырабатывающих тёмные пигменты (меланины).

Причины атрофии зрительного нерва

Этиологическими причинами оптической нейропатии могут быть различные хронические или острые заболевания глаз, патология центральной нервной системы, офтальмотравмы, общие интоксикации, тяжелые системные заболевания (эндокринные, аутоиммунные и т.п.).

Среди собственно офтальмопатических факторов, под влиянием которых может начаться атрофия зрительного нерва, лидируют глаукома различных форм; пигментная ретинальная (сетчаточная) дистрофия; всевозможные закупорки питающих сетчатку артерий и отводящих вен (например, окклюзия ЦАС, центральной артерии сетчатки); близорукость в сильной степени; увеиты, ретиниты, невриты, орбитальные васкулиты и другие воспаления. Кроме того, зрительный нерв может вовлекаться и атрофироваться в процессе развития онкопатологии, – в частности, при первичном орбитальном раке, менингиоме или глиоме зрительного нерва, невриноме или нейрофиброме, остеосаркоме, саркоидозе.

К заболеваниям ЦНС, провоцирующим или «запускающим» атрофические процессы в зрительном нерве, относятся, в основном, опухоли гипофиза, хиазмы (сдавливающие перекресты зрительных нервов), инфекционно-воспалительные процессы мозговых оболочек (энцефалиты, менингиты, арахноидиты) и общий абсцесс головного мозга, демиелинизирующие заболевания (напр., рассеянный склероз), черепно-мозговые травмы и ранения в челюстно-лицевой области, особенно с непосредственным механическим повреждением зрительного нерва.

В некоторых случаях провоцирующим фоном и патогенной почвой оптической нейропатии становится системный атеросклероз, хроническое недоедание и истощение, авитаминозы и анемии, отравления токсическими веществами (наиболее яркими примерами могут послужить нередкие отравления метилом при употреблении суррогатных спиртных напитков, а также интоксикация никотином, инсектицидами, лекарственными препаратами), массивная кровопотеря (например, при обширных внутренних кровоизлияниях), сахарный диабет и другая эндокринопатия, красная волчанка, гранулематоз Вегенера и иные аутоиммунные расстройства.

Атрофия зрительного нерва может оказаться осложнением и исходом тяжелых инфекций, возбудителями которых в различных случаях выступают и бактерии (сифилис, туберкулезная микобактерия Коха), и вирусы (корь, краснуха, грипп, герпес, даже «обычная» аденовирусная ОРВИ), и паразиты (внутриклеточный токсоплазмоз, кишечный аскаридоз и пр.).

В некоторых случаях зрительный нерв атрофирован уже при рождении (как правило, это встречается при тяжелой хромосомной патологии с грубыми скелетными и черепными деформациями, например, при акро-, микро- и макроцефалиях, болезни Крузона и других генетически обусловленных аномалиях внутриутробного развития.

Наконец, довольно велика доля случаев (до 20%), когда непосредственные причины атрофии зрительного нерва установить не удается.

Строение хориоидеи и её функции

Хориоидея – это задняя часть увеального тракта, в который также входят радужная оболочка и цилиарное тело. Увеальный тракт называют сосудистой оболочкой органов зрения, но только хориоидея представляет собой сплетение сосудов.

Толщина хориоидеи составляет 0,22-0,3 мм на заднем полюсе глаза, а в области зубчатой линии – 0,1-0,15 мм.

Элемент состоит из большого количества сосудов, посредством которых производится питание эпителиальных тканей и фоторецепторов глаз. Кровоток в них очень быстрый.

Хориоидея состоит из нескольких слоёв:

Название слоя хориоидеи Характеристики
Надсосудистый Состоит из элементов эндотелия, эластичных волокон и клеток с тёмным пигментом (хроматофоры). Именно последние компоненты могут становиться причиной развития новообразований хориоидеи
Сосудистый Слой представляет собой мембрану с толщиной 0,4 мм. Состоит из крупных наружных сосудов с большим количеством артерий и сосудов среднего калибра, среди которых преобладают вены
Сосудисто-капиллярный (хориокапиллярный) Эта часть хориоидеи является важнейшей, так как влияет на функционирование подлежащей сетчатки. Слой состоит из мелких артерий и вен, которые распадаются на многочисленные капилляры
Базальный (мембрана Бруха) Это тонкая пластинка, которая состоит из двух слоёв и плотно прилегает к сосудисто-капиллярной части хориоидеи. Задача мембраны – регуляция притока кислорода к сетчатке
Околососудистое (перихориоидальное) пространство Слой представляет собой узкую щель, которая разграничивает сосудистую мембрану и внутреннюю поверхность склеры
Строение хориоидеи и её функции

Основные функции, которые выполняет хориоидея:

  • поставка к сетчатке питательных веществ и выведение из неё продуктов метаболизма;
  • осуществление оттока внутриглазной жидкости;
  • построение чёткого изображения внешней картины на сетчатке благодаря поглощению светового потока и снижению светорассеивания;
  • регуляция внутриглазной температуры;
  • поддержание уровня кровотока;
  • поддержание полноценного анатомического соотношения между отделами органа зрения;
  • регуляция офтальмотонуса.
Читайте также:  Химиотерапия или лучевая терапия при онкологии

В хориоидее отсутствуют нервные окончания, поэтому патологические процессы в этой области протекают бессимптомно.

Диагностика

Диагноз ставится после полного обследования глаза. Офтальмоскопия и флюоресцентная ангиография глазного дна – методы, которые позволяют более точно определить стадию болезни.

В последнее время стал широко применяться иммунологический метод, включающий в себя:

  • серологические исследования;
  • выявление антигенов (иммуноглобулинов) и определение чувствительности к ним;
  • определение очаговой реакции на определенные аллергены.

Дополнительными способами обследования могут стать УЗИ и радиоизотопный метод.

Строение

Анатомия зрительного нерва сложна и занимает большое пространство. Средняя длина элемента составляет от сорока до пятидесяти миллиметров. Основная часть нерва располагается внутри глазницы. Она находится в костном образовании, там же где и сам орган зрения. Со всех сторон волокна окружены парабульбарной клетчаткой (жировой материей).

В оптическом нерве выделяют четыре основных участка:

  • внутриглазной;
  • канальцевый;
  • черепной;
  • глазничный.

Диск зрительного нерва

Строение

ДЗН является началом оптического нерва. Диск сформирован отростками клеток сетчатой оболочки. Окончание нерва хиазм. Это своеобразный перекресток, находящийся над гипофизом внутри черепной коробки.

Поскольку диск является скоплением нервных клеток, он слегка выпирает над поверхностью. Поэтому медики иногда называют его «сосочком». ДЗН занимает небольшую площадь, максимум три квадратных миллиметра. Диаметр элемент – 2 мм. Диск располагается не строго по центру сетчатке, он слегка смещен в сторону носа. В связи с этим на оболочке формируются скотомы или «слепые пятна».

ДЗН не имеет практически никакой защиты. У нерва появляются оболочки только при прохождении через склеру, т. е. на выходе из глазного яблока.

Кровоснабжение диска осуществляется за счет небольших отростков от цилиарных артерий и носит сегментарный характер. По этой причине при сбое в данном процессе диагностируется резкая и порой безвозвратная потеря оптической функции.

Оболочки зрительного нерва

ДЗН не защищен оболочками, они формируются только во внутриглазной области, на участке выхода из органа зрения в орбиту. Оболочки представлены следующими образованиями материй:

  • мягкая мозговая;
  • сосудистая (паутинная);
  • твердая мозговая.

Все оболочки послойно обволакивают оптический нерв до его выхода из глазницы в черепную коробку. В дальнейшем элемент и хиазму покрывает лишь мягкая оболочка. Внутри черепа они располагаются в специальной цистерне, сформированной сосудами.

Строение

Кровоснабжение зрительного нерва

Внутриглазная часть черепа оснащена большим количеством сосудов. Однако они отличаются небольшим размером, преимущественно это капилляры. Из-за этого естественное кровоснабжение остается в норме только при условии хорошей гемодинамики всего организма.

Диск зрительного нерва оснащен минимальным количеством мелких сосудов, которые способны лишь сегментарно обеспечивать элемент кровью. Более глубокие структуры ДЗН снабжает «красной жидкостью» центральная артерия сетчатой оболочки. Но из-за низкого градиента давления в ней и малого размера, часто наблюдается застой крови и развитие инфекционных патологий.

Внутриглазная область имеет неплохое кровоснабжение, основная часть которого поступает от сосудов мягкой оболочки головного мозга и от центральной артерии оптического нерва. Хиазма хорошо снабжается кровью за счет субарахноидальной оболочки, в которую «красная жидкость» проникает из внутренней сонной артерии.

Зрелые симптомы

К симптоматике, характерной уже зрелой глиоме зрительного нерва, относят экзофтальм, при котором глазное яблоко смещается в сторону из-за наличия в опухоли кистозного образования, или же вследствие очень активного ее роста. Этот симптом зачастую и приводит к тому, что родители приводят ребенка к врачу. Визуально можно увидеть, что глазное яблоко стало не таким подвижным. Глазная щель может не закрываться до конца, что провоцирует пересушивание роговицы и появление на ней язвочек или кератина. Если вовремя не оказать больному помощь, такая запущенная опухоль закончится полнейшим истончением роговицы и утратой самого глаза.

Глиома, которая располагается в черепной области зрительного нерва, не влечет за собой экзофтальм. Такой симптом заболевания возможен только когда опухоль активно разрастается и начинает прорастать в глазницу.

Важные клинические признаки

Из клинических признаков у больного появляются проблемы со зрением: снижается острота, четкость, появляется кровоизлияние и другие симптомы. Возможно наличие бессимптомного течения, в случае, если опухоль выходит за пределы желтого пятна.

Затем пациент жалуется на появление темных пятен перед глазами. Говорит о наличии опухоли скотома и резко ограниченное образование в глазном дне. Подвижность глазного яблока нарушена. Повышается внутриглазное давление. Кроме этого появляется глаукома, дальнозоркость, потеря зрения, изменение зрачка и другие. На более поздних сроках происходит отслаивание сетчатки, и образуются метастазы в кости, печень и другие органы и ткани.

Рис. 7-9. Меланома хориоидеи.

А. Определяется значительное по размеру, приподнятое, пигментированное хориоидальное образование, окружающее височную часть диска зрительного нерва с лежащим на поверхности оранжевым пигментом. Основной целью лечения меланомы хориоидеи является предотвращение распространения системных метастазов.

Б. Большое проминирующее пигментированное образование хориоидеи с субретинальной жидкостью и оранжевым пигментом. Оранжевый пигмент представляет собой скопление макрофагов с фагоцитированным пигментом липофусцина и говорит об опухолевой активности. (Опубликовано с разрешения Drs. Jerry and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania.)

Экстрасклеральное распространение с инвазией в орбиту.

Опухоль выглядит как куполообразное, приподнятое хориоидальное образование, как правило, ограниченное в распространении субретинальным пространством.

Около 20% меланом хориоидеи прорывают мембрану Бруха и принимают характерную грибовидную форму. Цвет варьирует от коричневого и серого до бледно-жёлтого (беспигментная опухоль), с лежащими на поверхности участками оранжевого пигмента, которые представляют собой скопления липофусцина (рис.

Нередко присутствует сопутствующая субретинальная жидкость, которая обычно окружает основание опухоли, и в некоторых случаях опухоль может вызвать развитие тотальной серозной отслойки сетчатки.

Кровоизлияние в стекловидное тело.

Макроаневризма, как правило, является односторонним изолированным изменением. Изредка можно увидеть пульсацию макроаневризмы. Чаще всего макроаневризма манифестирует за счёт следующих изменении.

Затем пациент жалуется на появление темных пятен перед глазами. Говорит о наличии опухоли скотома и резко ограниченное образование в глазном дне.

Подвижность глазного яблока нарушена. Повышается внутриглазное давление.

Кроме этого появляется глаукома, дальнозоркость, потеря зрения, изменение зрачка и другие. На более поздних сроках происходит отслаивание сетчатки, и образуются метастазы в кости, печень и другие органы и ткани.

Стадии развития меланомы хориоидеи глаза

Прежде чем приступить к курсу лечения пациента, врачи определяют стадию развития опухоли.

Существует 5 стадий образования:

  • 0 – очень редко определяется из-за очень маленького размера;
  • 1 – каких либо признаков и симптомов не наблюдается, появляются лишь небольшие дефекты зрения;
  • 2 – опухоль развивается во внутренней части глаза, не выходя за его приделы, ощущаются боли и появляется воспаление;
  • 3 – на данной стадии болезнь поражает лимфатическую систему и разрастается в рядом находящие структуры;
  • 4 – метастазы поражают жизни важные органы.
Читайте также:  Болезни гипофиза и гипоталамо-гипофизарной системы

Первые 2 стадии являются операбельными, и вовремя проведенное лечение приводят к полному выздоровлению или клинической ремиссии. Третья стадия более серьезна и не так просто поддается лечению, иногда необходимо повторное оперативное вмешательство и часто бывают рецидивы. На последней стадии онкологического заболевания шансы на выздоровление минимальны, но терапию следует продолжать.

Диагностика заболевания

Прежде всего доктор выявляет прочие болезни и отклонения от нормальной работы организма пациента. Это поможет уточнить причину атрофии зрительного нерва. Важен также характер образа жизни больного, потребление каких-либо медикаментов, эпизоды отравлений и интоксикаций организма. Обязательно в ходе сбора анамнеза выясняются жалобы пациента на самочувствие. Особое внимание уделяется головным болям, головокружениям, обморокам и другим неврологическим симптомам.

При осмотре и пальпации глаза окулист выявляет степень подвижности глаза, присутствие экзофтальма, аномалии или норму реакции зрачка на свет, а также роговичный рефлекс. Проводится стандартная проверка зрения, цветовосприятия, периметрия.

Наиболее точное представление о состоянии зрительного нерва дает процедура офтальмоскопии. Оптическая нейропатия может иметь совершенно разные причины и предпосылки, поэтому и картина, визуализируемая специалистом, может сильно варьировать. Но все же есть некоторые схожие черты, которые присущи каждому типу атрофии зрительного нерва. Среди них: разная выраженность бледности диска зрительного нерва, патологическое изменение формы и оттенка нерва (от серого до бледно-воскового), экскавация верхней части диска, падение количества капилляров и уменьшение диаметра артерий сетчатой оболочки глаза, аномалии строения вен. Конкретное состояние диска зрительного нерва определяется с использованием лазерного сканирования, оптической томографии.

ЗВП как вид электрофизиологической диагностики определяет увеличение порога чувствительности и уменьшение лабильности нервной ткани. Если оптическая нейропатия развивается на фоне глаукомы, то тонометрическое измерение обнаруживает высокое внутриглазное давление. Опухоли и прочие болезни глазницы видны на рентгеновском снимке.

Диагностика заболевания

Сосудистые патологии выявляются при выполнении ангиографии. Параметры кровотока в артериях области глаза измеряются с помощью УЗИ с допплерографией.

Если имеются показания, в программу обследования включаются:

  • консультация невролога;
  • рентгеновский снимок черепной коробки, области турецкого седла;
  • МРТ, КТ головы;
  • консультация нейрохирурга (при диагностировании опухолей и прочих образований, а также водянки, повышенного внутричерепного давления);
  • консультация ревматолога (при подозрении на системный васкулит, системную красную волчанку);
  • консультация офтальмоонколога (при выявлении опухолевого процесса);
  • консультация ангиохирурга (при закупорке, стенозе артерий).

Если оптическая нейропатия развивается вследствие поражения зрительного нерва инфекционными агентами, то проводится диагностирование вида инфекции при помощи анализов методами ИФА, ПЦР. Дифференцируют оптическую нейропатию с амблиопией, катарактой.

Как лечить раковое заболевание глаз?

Лечение глазных меланом зависит от места их локализации, размеров и стадии, на которой они были выявлены.

На ранней стадии образования и при небольшом размере опухоли специалист, как правило, не предпринимает радикальных действий и лишь наблюдает за динамикой её развития. Если опухоль динамично растёт, причиняя дискомфорт и вызывая осложнения, врач назначает адекватное лечение.

К органосохраняющим методам лечения меланом относятся:

  • Лучевая терапия (специалисты называют её близкофокусной радиотерапией). Во время сеанса поражённые опухолью ткани глаза облучаются жёстким пучком рентгеновых лучей, что ведёт к гибели раковых клеток и уменьшению злокачественного новообразования.
  • Криодеструкция. Это – способ уничтожения раковых клеток путём воздействия очень низких температур.
  • Лазеркоагуляция. Ткани опухоли разрушаются в процессе воздействия лазерного излучения.
  • Диатермокоагуляция. В ходе этого лечения меланома прижигается током высокого напряжения.

Хирургическое вмешательство может предусматривать:

  • Удаление опухоли и незначительного количества прилегающих к ней здоровых тканей. Такая операция возможна лишь при небольшой опухоли, не распространившейся на соседние органы и ткани. В редких случаях в ходе операции удаляются важные части глазного яблока (например, радужка).
  • Удаление злокачественного новообразования вместе с глазным яблоком (процедура энуклеации).

Лучшим вариантом лечения считается комбинированная терапия, сочетающая хирургические и органосохраняющие методы.