Все, что нужно знать о нейроэндокринной карциноме

Гиперфункция и гипофункция поджелудочной железы, независимо от причины появления, представляют опасность для здоровья. Сбои в работе связаны с расстройством секреторной деятельности органа. Особенно тяжело протекает сахарный диабет — состояние с нарушенным синтезом или выработкой инсулина, которое развивается при гипофункции поджелудочной железы, приводит к тяжелым поражениям многих органов и систем, изменяет образ жизни больного и длительно лечится.

Распространенность синдрома множественной эндокринной неоплазии типа I (МЭН

МЭН 1 встречается чаще других заболеваний своей группы. Его распространенность в популяции достигает 1:30 000 и не имеет половых и этнических различий.

Частота выявления опухолей при множественных эндокринных неоплазиях 1-го типа

Новообразование Частота, %
Аденома паращитовидной железы 90
Гастринома 40
Инсулинома 10
ППома 20
Глюкагонома, ВИПома, соматостатинома 2
Карциноид (вилочковой железы, бронхов, кишечный) 2
Энтерохромаффиноподобная опухоль (карциноид) желудка 10
Пролактинома 20
Соматотропинома 5
Кортикотропинома 2
Тиреотропинома <1
Клинически неактивная аденома гипофиза 5
Аденома коры надпочечников 25
Феохромоцитома <1
Эпендимома 1
Липома 30
Ангиофиброма лица 85
Коллагенома лица 70

Что является причиной образования нейроэндокринных опухолей?

Причины развития НЭО схожи с развитием раковых образований, то есть до конца еще не изученная область, но некоторые факторы, провоцирующие возникновение и рост опухолей установлены – вирусные инфекции, интоксикации, нездоровый образ жизни, стрессы, плохая экология и т.д. Также существует наследственная предрасположенность к этому заболеванию.

Сами опухоли делят на две большие группы – это панкреатические образования (инсулома, глюкагонома, синдром Вернера-Мориссона, гастринома, соматостатинома) и не панкреатические, они встречаются в эндокринных железах и пищеварительном тракте (синдром Иценко-Кушинга, акромегалия), образоваться могут также в бронхах, легких и вилочковой железе. Как правило, этот вид опухолей (карциноидные опухоли) обнаруживают у людей старшего возраста – около 50 лет, и эти опухоли менее злокачественны.

Точную причину развития злокачественных новообразований данного типа рака, пока еще точно не выявили. Специалисты сходятся во мнении, что основным провоцирующим фактором, способным при определенных условиях стать причиной появления нейроэндокринной опухоли, является генетика.

А точнее, происходящие в организме процессы мутации клеток, в результате чего здоровые ткани множественно перерождаются в хаотично расположенные уплотнения, природа которых весьма агрессивна.

Возникновение опухолевого новообразования считается следствием развития нескольких генетически обусловленных синдромов, в основе которых лежит появление множества нейроэндокринных опухолей различного расположения.

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ разделяют на две основные группы: карциноидные опухоли и опухоли эндокринной ткани поджелудочной железы.

Они описаны отдельно. Обе группы опухолей имеют единое происхождение и развиваются из нейроэндокринных клеток, они могут быть неразличимы гистологически. Варианты системных синдромов связаны с гормонами и биогенными аминами, выделяемыми из. цитоплазматических нейросекреторных гранул.

Опухоли с нейроэндокринной дифференцировкой редко встречаются в шейке матки. В течение многих лет для обозначения нейроэндокринных опухолей использовалось множество терминов: «карциноид», «эндокринный рак», «аденокарцинома с нейроэндокринными гранулами», «аргирофильноклеточный рак» и «нейроэндокринный рак». В настоящее время рекомендовано использовать терминологию, применяемую в классификации нейроэндокринных опухолей ЖКТ.

Читайте также:  Как выполняют радиойодтерапию щитовидной железы

Нейроэндокринные опухоли шейки матки способны синтезировать различные полипептиды: соматостатин, кальцитонин, вазоактивный интестинальный пептид, антидиуретический гормон, панкреатический полипептид, адренокортикотропный гормон, глюкагон, инсулин, гастрин, серотонин и гистамин. Паранеопластические синдромы при нейроэндокринных опухолях шейки матки возникают редко и включают синдром Кушинга, карциноидный синдром и гипогликемию. Указанные синдромы, как правило, сопровождают мелкоклеточный рак шейки матки, в основном при метастазировании.

Классификация ВОЗ 2014 г. включает высокодиффренцированные карциноиды и низкодифференцированный нейроэндокринный рак. Высокодифференцированные опухоли характеризуются нейроэндокринной и органоидной дифференцировкой. Эта категория объединяет новообразования G1 и G2.

Что такое нейроэндокринные опухоли (НЭО)?

Это тип опухолей, которые происходят из эндокринных клеток, рассредоточенных по всей пищеварительной системе. Кроме того некоторые опухоли развиваются в других органах — в лёгких, тимусе, яичниках.   Большая часть таких новообразований относится к медленно растущим. Гистологически они состоят из однородных клеток с пунктированными округлыми или овальными ядрами и скудной зернистой розовой цитоплазмой. Эти клетки могут располагаться по-разному в островковой ткани, железах или слоях. Они секретируют различные вещества и имеют большое количество рецепторов к соматостатину.

Нейроэндокринные опухоли встречаются относительно редко: в странах Запада заболевают 2–3 человека из 100 тыс. Однако следует учитывать, что это медленно растущие новообразования со слабо выраженной симптоматикой, и во многих случаях патология остаётся нераспознанной. НЭО более типичны для взрослых; реже болеют женщины.

Глюкагонома: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой глюкагонпродуцирующую опухоль, формирующуюся из клеток островков Лангерганса, локализирующихся преимущественно в хвосте поджелудочной железы.

Причины

На данный момент причины развития глюкагономы пака не определены, в некоторых случаях выявляется связь с наследственным синдромом, сопровождающимся возникновением множественных нейроэндокринных опухолей.

В 80% случаев данное заболевание протекает злокачественно, типичным является раннее метастазирование при достаточно медленном росте первичных и вторичных патологических образований.

Примерно у 85% лиц с глюкагономой при первичном обращении выявляются метастазы.

Симптомы

Основными клиническими проявлениями данной патологии считается сахарный диабет и некролитическая миграционная эритема, обусловленные повышенной секрецией глюкагона. Большинство больных при перовом обращении к специалисту жалуются на поражение кожи, в связи с чем диагностику глюкагономы зачастую осуществляют дерматологи.

Некролитическая миграционная эритема проявляется циклическими высыпаниями. Продолжительность одного цикла варьируется от 1 до 2 недель. На начальном этапе на коже больных глюкагономой возникают пятна, которые по мере прогрессирования заболевания трансформируются в папулы.

С течением времени папулы превращаются в пузырьки, а пузырьки вскрываются, в результате чего образуются эрозии с участками поверхностного некролиза. Эрозии покрываются корочками или чешуйками, которые через некоторое время отпадают, оставляя после себя зоны уплотнения и усиленной пигментации.

Иногда происходит присоединение инфекции с образованием гнойников и зон более глубокого некроза.

Характерным симптомом глюкагономы является отсутствие синхронности при созревании патологических очагов. На коже одновременно могут обнаруживаться пятна, эрозии и корочки.

Некролитическая миграционная эритема чаще всего располагается в области нижних конечностей, нижней части живота, паха и промежности. Совместно с дерматитом у пациента может возникать аналогичное поражение слизистых оболочек.

У больных глюкагономой обнаруживаются гингивит, хейлит и стоматит. К числу характерных проявлений заболевания также относится глоссит, сопровождающийся сглаживанием сосочков и увеличением размера языка.

Глюкагонома: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Язык пациентов с глюкагономойс течением времени становится гладким и приобретает ярко-красный цвет. У некоторых больных могут возникать дистрофические поражения ногтей, истончение и выпадение волос, также может развиваться баланит либо вагинит.

Читайте также:  Кардиальный отдел желудка пролабирует в заднее средостение

Сахарный диабет при глюкагономе в большинстве случаев обусловлен легким течением и хорошо компенсируется при помощи специальной диеты. В введении инсулина при этой форме диабета нуждается всего 25% пациентов. Кетоацидоз, нейропатия, ангиопатия и нефропатия, характерные для обычного сахарного диабета, при глюкагономене развиваются быстрее.

Вследствие интенсивных катаболических процессов происходит снижение веса при сохранении нормального аппетита. У некоторых больных отмечается развитие нормохромной нормоцитарной анемии. Примерно у 20% больных глюкагономой отмечается периодическое развитие поносов различной степени тяжести, а у 10% пациентов выявляются тромбозы и тромбоэмболии.

При развитии отдаленных метастазов может возникать нарушение функций пораженных органов.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется с учетом жалоб больного, результатов объективного осмотра, данных лабораторных и инструментальных исследований.

Для постановки диагноза больному назначается проведение общего и биохимического анализов крови, при необходимости больному может потребоваться проведение компьютерной или магниторезонансной томографии, а также ультразвукового или рентгенологического исследования и сцинтиграфии всего скелета.

Лечение

Лечение глюкагономы делится на симптоматическое и специализированное. Специализированное лечение глюкагономы основывается на удалении или уменьшении размера опухоли. В зависимости от распространенности процесса может использоваться оперативное вмешательство, химиотерапия или комбинированная терапия.

Симптоматическое лечение глюкагономы направлено на нормализацию веса, устранение анемии, уменьшение выраженности кожных проявлений, профилактику тромбозов и тромбоэмболий.

Симптоматическая терапия позволяет добиться существенных улучшений общего состояния и качества жизни пациентов, в связи с этим такое лечение рассматривается как обязательная часть лечения глюкагономы.

Профилактика

В связи с тем, что причины развития глюкагономы не установлены, не представляется возможным разработать эффективные методы ее профилактики.

Нейроэндокринные опухоли

Нейроэндокринные опухоли – гетерогенная группа эпителиальных новообразований, происходящих из клеток APUD-системы. У большинства больных нейроэндокринными опухолями развивается карциноидный синдром, включающий в себя приливы, боли в животе, диарею, нарушения дыхания, поражение сердечных клапанов и телеангиэктазии. Возможны также гипогликемия, чувство голода, расстройства сознания, судороги, пептические язвы, похудание, диабет, дерматит, тромбозы и тромбоэмболии. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных лабораторных и инструментальных исследований. Лечение – операция, химиотерапия, симптоматическая терапия.

Осложнения

Нейроэндокринный рак отличается агрессивным течением. Несвоевременная терапия приводит к развитию определенных заболеваний.

У пациентов наблюдается нарушение работы пораженных органов, развивается асцит, сердечная, почечная, легочная недостаточность. В результате сниженного иммунитета часто возникают инфекционные и воспалительные заболевания.

С течением времени общее состояние ухудшается, возникают внутренние кровотечения. При проведении обследований устанавливаются гастрит, язва и другие заболевания ЖКТ. Страдают органы дыхательной системы.

По теме

    • Общее

Синяки на теле при раке

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Уже на второй или третьей стадии мутированные клетки проникают в кровоток и лимфу, распространяясь по всему организму. Таким образом начинают формироваться метастазы в легких, печени, почках, головном и спинном мозге. Новообразование распадается, и операция по ее удалению становится невозможной. Спустя несколько месяцев наступает летальный исход.

Именно поэтому не следует откладывать посещение специалиста и необходимо своевременно проходить все процедуры, направленные на лечение заболевания.

Читайте также:  Саркома Капоши — враг ближе, чем кажется

Методы диагностики нарушения функций ПЖ

При подозрении на нарушение функции ПЖ необходимо тщательное обследование. Из лабораторных методов назначаются при инсулиноме:

  • анализ крови и мочи на сахар;
  • при необходимости — дополнительные нагрузочные тесты с углеводным завтраком, инсулином;
  • в период спонтанного приступа инсулиомы определяется уровень инсулина в крови.

Используются функциональные методы:

  • УЗИ ОБП и ЗП — для обнаружения опухоли и изменений в соседних органах, если они есть;
  • КТ — если возникли сомнения при проведении ультразвукового исследования.

При диагностике глюканомы:

Методы диагностики нарушения функций ПЖ
  • сахар крови и мочи;
  • глюкагон в крови.

При гастриноме:

  • кровь на гастрин натощак;
  • рентгенологическое и эндоскопическое исследование для выявления язв в слизистой желудка и кишечника;
  • кислотность желудочного сока.

Локализация опухоли определяется стандартно, как при инсулиноме.

Энтероглюкагон (ГПП-

Тип клетки: L-клетки

Локализация: Слизистые оболочки подвздошной и толстой

кишки

● ингибирует секрецию соляной кислоты

● ослабляет моторную активность желудка

● стимулирует продукцию инсулина

● тормозит секрецию соматостатина и глюкагона

Тип клетки: D1- или VIP-клетки, клетки макрофагиальной

системы и тучные клетки.

Локализация: разные отделы ЖКТ,дыхательные пути.

●тормозит секрецию соляной ксилоты и пепсина в

желудке

●тормозит желчевыведение ( расслабляет гладкие

мышцы желчного пузыря)

●стимулирует кишечную секрецию

●тормозит

моторику

желудка

перистальтику

кишечника

●стимулирует секрецию инсулина

Классификация

В зависимости от гистологического строения и происхождения, новообразования подразделяются на несколько разновидностей:

  • фиброма – основу структуры составляет фиброзная ткань;
  • невринома – состоит из нервных тканей и узлов;
  • лейомиома – в формировании принимает участие гладкая мышечная ткань;
  • гемангиома – развивается из сосудистых клеток;
  • липома – образуется из жировой ткани;
  • аденома – основной компонент строения структуры – железистая ткань.

По теме

  • Эндокринная система

Как взаимосвязаны лимфоузлы со щитовидкой

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 27 мая 2020 г.

Также может встречаться такая разновидность опухоли, как нейроэндокринная. Особенность ее заключается в том, что она участвует в процессе выработки гормонов.

К подобным новообразованиям относят гастрономы, инсуломы и випомы. Длительное время они развиваются без проявления характерной симптоматики, а также имеют предрасположенность к перерождению в раковую опухоль.

Клинические проявления

  • Диарея, боли в животе, отрыжка.
  • Приливы, телеангиэктазия, цианоз. Приливы могут быть спровоцированы физической нагрузкой, алкоголем или такими продуктами, как сыр, копченость, кофе. Они могут повторяться в течение дня, длятся обычно несколько минут, сопровождаясь сильной потливостью. Пациенты жалуются при этом на чувство жара, сердцебиение и дрожь. У некоторых может быть сильное слезо- и слюнотечение. На этом фоне могут наблюдаться выраженная артериальная гипотензия, затруднение дыхания, диарея. Кожа лица и верхней половины туловища постепенно приобретает стойкий красно-синюшный оттенок, появляются телеангиэктазии (рис. 1). При карциноиде желудка и бронхов приливы представляют собой ярко-красные пятна на лице и верхней половине туловища с четкой границей.
  • Бронхоспазм (10-15 %), диспноэ, генерализованный зуд.
  • Фиброз сердечных клапанов (2/3 пациентов) с развитием правожелудочковой недостаточности, редко — брыжеечный и ретроперитонеальный фиброз (с явлениями кишечной непроходимости и обструкции мочеточников).
  • Рост и метастазирование опухоли (кишечная непроходимость, механическая желтуха и пр.).

Рис. 1. Изменение цвета лица пациента во время приливов при карциноидном синдроме