Виды и симптомы феохромоцитомы надпочечников, методы лечения и прогноз

Феохромоцитома является гормонально-активной опухолью мозгового слоя надпочечников (более 90% всех случаев). Это образование продуцирует большое количество специфических веществ – катехоламинов (адреналин, норадреналин).

Почему возникает заболевание?

Патогенез рассматриваемого заболевания до настоящего времени все еще остается не до конца изученным. К числу причин, способствующих развитию патологического процесса в надпочечниках, относятся:

Почему возникает заболевание?
Почему возникает заболевание?
  • Наследственность. Около десяти процентов имеют в своем роду больных раком надпочечников. Ученые-генетики считают, что заболевание феохромоцитома вызывается нарушениями в работе хромосом, отвечающих за выработку гормонов надпочечниками, что приводит к бесконтрольному росту клеток мозгового слоя у больного;
  • Образования эндокринного характера синдрома Горлина (2В типа) и синдрома Сиппла (2А типа), которым свойственно размножение эндокринных клеток. При этом у больного наблюдается поражение опорно-двигательного аппарата, слизистых оболочек и щитовидной железы.
Почему возникает заболевание?
Почему возникает заболевание?

Почему возникает заболевание?
Почему возникает заболевание?

Диагностика феохромоцитомы

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом . Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях — кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).

Читайте также:  Как развивать чувство юмора: 5 эффективных упражнений

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью , неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом , ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Основным способом лечения феохромоцитомы является хирургическая операция. Лекарства применяют для подготовки больного к такому вмешательству. Подготовка должна занимать минимум 6 недель, чтобы устранить обезвоживание и восстановить сниженный объем плазмы. Наиболее часто для предоперационной подготовки используют альфа-блокатор Феноксибензамин (20 мг внутрь каждые 8 часов). Высокоэффективным является и селективный альфа1-адреноблокатор длительного действия Доксазозин (1-16 мг внутрь каждые 12-24 часа).

Во время самой операции для нормализации давления могут понадобиться препараты и для повышения и для понижения давления. В следствии наркоза или повреждения ткани опухоли в кровь может попасть много катехоламинов. Для снижения давления используют нитропурсид натрия и фентоламин (альфа-антагонист короткого действия). После операции может развиться гипотензия. Может потребоваться восполнение объема циркулирующей крови.

Хорошо подготовленные пациенты редко сталкиваются с такими осложнениями операции. Препарат опухоли после операции под микроскопом тщательно исследует гистолог. Одиночные доброкачественные опухоли бывают в 50-70% случаев. Прогноз в этом случае благоприятный. Повторно возникают феохромацитомы только у 10-15% больных.

В 10% случаев клетки опухоли оказываются злокачественными. В этом случае требуется дополнительное наблюдение и лечение у онколога. Очаги метастазирования бывают в 3-14% случаев. Обычно метастазы выявляют в регионарных лимфатические узлах, печеночной ткани, костях, легких и мышцах. Прогноз при злокачественных опухолях не слишком благоприятен. 44 из 100 больных погибают в первые 5 лет после подтверждения диагноза. Метастазы часто растут медленно и их выявляют через несколько лет после оперативного лечения самой феохромацитомы. Эффективность лучевой и химиотерапии для лечения метастазов небольшая. Чаще всего проводится хирургическое удаление очага метастаза и прием метилтирозина (ложный предшественник катехоламинов). В последнее время рассматривается возможность применения современных таргетных препаратов направленного действия в случае злокачественной феохромацитомы. 

Читайте также:  Как принимать Паксил и побочные действия препарата

Консервативное лечение феохромоцитом проводится в случае невозможности проведения оперативного лечения. Длительная терапия препаратом метилтирозинома может нарушать работу желудочно-кишечного тракта и стабильность психических процессов.

Врач эндокринолог Цветкова И.Г.

Факторы риска

Пациенты с редкими наследственными нарушениями находятся в группе риска, так как им свойственна повышенная склонность к образованию феохромоцитомы или параганглиомы. Кроме того, при наличии генетических патологий опухоли в хромаффинных клетках могут приобретать злокачественную природу. Наиболее опасными в этом плане признаются следующие наследственные заболевания:

  • Множественные эндокринные неоплазии – патология, выражающаяся в росте опухолей в более чем одной части гормональной (эндокринной) системы. Так, новообразования нередко обнаруживаются в щитовидной и паращитовидной железах, на губах, языке и в желудочно-кишечном тракте.
  • Болезнь Гиппеля-Линдау приводит к образованию множественных опухолей в центральной нервной системе, эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
  • Нейрофиброматоз – это заболевание, приводящее к возникновению множественных новообразований в коже (нейрофибромы) и в пигментных пятнах. Кроме того, по причине данного нарушения развиваются опухоли оптического нерва.

ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ!

В настоящее время в Северо-Западном центре эндокринологии проводится бесплатное обследование пациентов с новообразованиями надпочечников в стационарных условиях. Обследование проводится в рамках программы ОМС (обязательного медицинского страхования) или программы СМП (специализированная медицинская помощь). Пациент проводит 3-4 суток в стационаре, расположенном по адресу: г. Санкт-Петербург, набережная реки Фонтанки, д. 154. В рамках обследования производится уточнение диагноза и принимается решение о наличии или отсутствии показаний к хирургическому лечению по поводу опухоли надпочечника. Обследование проводится под контролем эндокринологов и эндокринных хирургов центра.

Пакет необходимых обследований должен в себя включать следующий перечень (в случае отсутствия результатов перечисленных исследований их требуется выполнить в любом случае):

  • КТ или МРТ брюшной полости, если имеется только заключение УЗИ, то необходимо выполнение КТ брюшной полости без контрастирования с указанием нативной плотности новообразования надпочечника (данный пункт, при необходимости, распечатать и показать врачу КТ перед исследованием).
Читайте также:  Как понравиться парню: ТОП 20 лучших советов

Должны быть определены следующие лабораторные показатели:

  • Альдостерон, ренин, калий крови, в случае приема мочегонных препаратов требуется их предварительная отмена на три недели (анализы сдаются утром с 8 до 9 утра, перед сдачей анализов сидеть 15 мин.), после сдачи этих анализов крови возобновление приема своих прежних препаратов;
  • Анализ суточной мочи или крови на общие метанефрины;
  • Выполнение пробы с 1 мг Дексаметазона (вечером, в 23 часа прием 2 таб. Дексаметазона, утром следующего дня — с 8 до 9 утра определение уровня кортизола в крови), анализ сдается отдельно от других, в последнюю очередь.

Также необходимо указать сведения о нормальном уровне артериального давления у пациента (рабочее артериальное давление), при повышении давления — указать максимальные цифры артериального давления, как давно происходит повышение и как часто возникают подъёмы артериального давления.

Для проведения перечисленных обследований нет необходимости ложиться в стационар, их можно выполнить по месту жительства или в ближайшей лаборатории.

Пациентам из Санкт-Петербурга желательно до поступления в клинику обратиться для очной консультации (запись по телефону (812) 565-11-12, Приморский филиал центра, адрес: ул. Савушкина, д. 124, к.1, запись по телефону (812) 498-1030, Петроградский филиал центра, адрес: Кронверкский пр., ).

Диагностика

Постановка диагноза начинается с регистрации повышенных цифр артериального давления, которые фиксируются как в момент криза, так и в межкризовый период.

С целью дальнейшей диагностики исследуются органы, которые чаще всего поражаются (глаза, сердце, почки).

Из инструментальных методов назначается УЗИ, почечных, надпочечниковых артерий, экскреторная урография и компьютерная томография.

Фармакологические пробы проводятся с целью стимуляции или блокирования выделения катехоламинов в кровь. Лабораторно регистрируется гипергликемия, повышение катехоламинов в моче и крови.