Несовершенный одонтогенез (синдром Стентона–Капдепона)

Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона) впервые было описано в 1892 г. Стентоном, а позднее, но более подробно, Капдепоном в 1905 г. Чаще встречается одновременное поражение эмали и дентина зубов. Эта форма нарушения развития зубов характеризуется изменением цвета коронок, рано начинающимся и быстро прогресссирующим стиранием тканей зуба.

Что такое Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона) —

Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона) впервые было описано в 1892 г. Стентоном, а позднее, но более подробно, Капдепоном в 1905 г. Чаще встречается одновременное поражение эмали и дентина зубов. Эта форма нарушения развития зубов характеризуется изменением цвета коронок, рано начинающимся и быстро прогресссирующим стиранием тканей зуба. Указанная нозологическая форма имеет много названий) бескоронковые зубы; зубы без эмали; коричневые или прозрачные зубы; гипоплазия эмали) неполноценный дентиногенез; гипоплазия дентина; опалесцирующий дентин; наследственное потемнение зубов; болезнь Капдепона; синдром Стентона; одонтопатия мезодермальная и др. Частота достигает 33 % от всех наследственных нарушений развития зубов.

Патологическая анатомия

Данные о структуре эмали противоречивы. Некоторые авторы выявили нарушение структуры эмали, наряду с нормальными ее участками. Доказано увеличение содержания органических веществ, что обусловливает истончение эмали. Граница соединения эмали и дентина представлена прямой линией. Микротвердость дентина понижена более чем в 1,5 раза. Дентин имеет неоднородное строение в разных зубах и даже в различных участках одного и того же зуба. Увеличен объем интерглобулярного дентина. Плащевой дентин по своему строению близок к нормальному. В нижележащем слое дентина количество трубочек снижено, их число убывает по направлению к центру. Наряду с этим трубочки группируются, становятся изогнутыми, короткими, расширенными.

Дифференциальную диагностику наследственных нарушений структуры зубов проводят с гипоплазией, флюорозом, кариесом, между нозологическими формами внутри группы (прил. 3). Лечение комплексное, включает терапевтические и ортопедические мероприятия. Методы профилактики в настоящее время не разработаны. Вместе с тем пренатальная профилактика возможна в будущем в связи с развитием генетических исследований.

Причины адентии

Первичная

Точные причины неизвестны. Предполагается, что это связано с генетическим фактором, эндокринными нарушениями. В этом случае причины и симптомы адентии будут связаны – у пациента возможны патологии в формировании выросших зубов, и даже ногтей и волос.

Адентия у детей может быть, как первичной, так и вторичной. В процессе смены молочный зубов на постоянные, временная адентия нормальна.

Вторичная

Частичная адентия

Вторичная частичная потеря зубов по данным ВОЗ – одна из наиболее распространенных патологий зубочелюстной системы. Ее диагностируют в 40–75% случаев по всему миру. Распространенность болезни и количество отсутствующих единиц соотносятся с возрастом. По частоте удаления лидируют первые постоянные моляры.

Чаще всего, к потере зубов ведут болезни пародонта (пародонтоз и пародонтит) и осложненный кариес.

Необходимость удаления зубной единицы нередко связана с запущенным кариесом, когда он переходит в пульпит, а затем в периодонтит и периостит.

Справка! Пульпит – воспаление сосудисто-нервного пучка зуба (пульпы).

Периодонтит — воспаление периодонта, соединительной ткани, которая расположена в промежутке между цементом корня и пластинкой альвеолы.

Периостит – воспаление надкостницы.

В результате длительного воспаления нарушается целостность связочного аппарата, который удерживает зуб, а также разрушение костной ткани и формирование кист. Гнойные процессы в надкостнице ведут к ее деградации. Это происходит, если человек долго не обращается к врачу и терпит зубную боль.

Читайте также:  Больно ли вырывать зуб и от чего это зависит

Удаление пролеченных единиц часто вызвано сколами или расколами коронки и корня зуба при большой массе пломбировочного материала.

При хирургических вмешательствах по поводу заболеваний челюстных костей и гайморовых пазух иногда приходится жертвовать здоровыми зубами.

Также к адентии приводят травмы челюсти, омертвение твердых тканей клинической коронки вызванные химическим воздействием.

Наиболее частой причиной потери большого количества единиц являются пародонтит и пародонтоз. Это болезни пародонта разной этиологии, но обе приводят к расшатыванию и выпадению зубов.

Полная адентия

Беззубость обеих челюстей, как правило, – спутник старческого возраста. С течением времени накапливается количество пораженных тяжелым кариесом единиц, костная ткань становится более разреженной, питание пародонта ухудшается.

Полная адентия у людей 40–49 лет диагностируется в 1% случаев, в возрасте 50–59 лет — в 5,5%, а у лиц от 60 лет — в 25% случаев.

В молодом и зрелом возрасте к потере всех зубов обычно приводит не кариес, а запущенные болезни пародонта или тяжелые челюстные травмы.

Диагностика

Постановка диагноза синдром Стентона-Капдепона базируется на основании анамнестических данных, клинического осмотра и результатов дополнительных методов исследования. В ходе физикального обследования врач-стоматолог выявляет пигментацию зубов серого, опалесцирующего или коричневого оттенка. Форма зубов правильная. Размеры коронок при синдроме Стентона-Капдепона в пределах нормы. Эмаль тонкая и хрупкая, быстро скалывается после прорезывания, обнажая слой дентина. Вследствие окрашивания дентина зубы становятся темно-коричневыми. В результате повышенного стирания образуются острые края, травмирующие слизистую оболочку полости рта. При синдроме Стентона-Капдепона просвечиваются пульповые камеры.

На рентгенограмме выявляют снижение высоты корней, сужение полости зуба, облитерацию корневых каналов. Также у пациентов с синдромом Стентона-Капдепона рентгенографически часто обнаруживают периапикальные очаги деструкции костной ткани. Наличие кистозных образований многие ученые связывают не с проникновением инфекции трансдентально при воспалении и распаде пульпы, а с нарушением процессов костеобразования. Результаты ЭОД свидетельствуют о снижении чувствительности пульпы. Дифференцируют синдром Стентона-Капдепона с другими генетически обусловленными пороками развития твердых тканей зубов: несовершенным амелогенезом, 1 и 3 типами несовершенного дентиногенеза, дисплазией дентина. Обследование проводит стоматолог-терапевт. Для выявления наследственных факторов заболевания показана консультация генетика.

Читайте также:  Брекет-системы для детей: рекомендации по применению и выбору

Дополнительные факты

Синдром Стентона-Капдепона (болезнь Капдепона, бескорневые зубы, мезоэктодермальная одонтопатия) – наследственная патология развития зародышевых листов экто- и мезодермы, проявляющаяся сочетанным нарушением амело- и дентиногенеза. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, поэтому при обнаружении у одного из родителей синдрома Стентона-Капдепона вероятность возникновения одонтопатии у детей составляет 50%.

Наследственную аномалию в равной степени выявляют как у девочек, так и у мальчиков. В чистых монголоидных и негроидных расах болезнь Капдепона не встречается. Поражаться могут не только временные, но и постоянные зубы. От всего числа наследственных пороков развития зубов распространенность синдрома Стентона-Капдепона составляет около 33%.

Синдром Стентона-Капдепона